Exstrofie močového měchýře

A Exstrofie močového měchýře nouzové lékařské ošetření je obvykle vyžadováno u novorozenců. Navzdory úspěšným terapeutickým krokům se symptomy mohou objevit na celý život.

Co je to exstrofie močového měchýře?

Exstrofie močového měchýře u novorozenců je urologická nouzová situace, čím více času uplyne před první chirurgickou rekonstrukcí, tím větší je riziko pozdějších komplikací.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

Exstrofie močového měchýře je již vrozená malformace, která se vyskytuje poměrně zřídka. Exstrofie močového měchýře se vyskytuje přibližně u 10 000 až 50 000 novorozenců. Malformace bývají chlapci zpravidla postiženi častěji než dívky.

Mezi hlavní viditelné příznaky exstrofie močového měchýře patří močový měchýř, který je otevřen vně těla. U osob postižených exstrofií močového měchýře se sliznice močového měchýře spojí s kůží přední břišní stěny. U dívek i chlapců je exstrofie močového měchýře obvykle doprovázena rozštěpením v močové trubici.

Kromě močové trubice a močového měchýře je vývojová porucha ve většině případů narušena také vnějšími genitáliemi (pohlavními orgány) a pánví. V urologii (lékařská specialita, která se mimo jiné zabývá močovým traktem) je exstrofie močového měchýře vážnou vadou.

příčiny

Příznaky exstrofie močového měchýře jsou obvykle způsobeny narušeným vývojem spodní břišní stěny postiženého plodu. V rámci tohoto nežádoucího vývoje jsou například narušeny asociace břišních svalů nebo kostí pánve.

Výsledkem je prasknutí břišní stěny (průlom), kterým močový měchýř proniká ven. Časté důsledné kapání moči z močového měchýře, které je narušeno exstrofií močového měchýře, je obvykle způsobeno nedostatečným kontaktem mezi hrdlem močového měchýře (spojení mezi močovým měchýřem a močovou trubicí) a močovým měchýřovým svěračem.

Tento nedostatek vazby je také důsledkem embryonální vývojové poruchy. Příčiny exstrofie močového měchýře jsou stále do značné míry neznámé, ale roli hrají pravděpodobně jak environmentální, tak genetické faktory.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Exstrofie močového měchýře je patrná především prostřednictvím močového měchýře, který je viditelný zvnějšku. Obvykle je také odhalena část rozštěpené močové trubice. To vede k úniku moči a občas infekcím.

Malformace močového měchýře může být diagnostikována rychle na základě jasných vnějších příznaků a uvedených symptomů a zpravidla přímo léčena. Pokud k tomu dojde dostatečně brzy, nebudou již žádné další stížnosti. Pokud se neléčí, může exstrofie močového měchýře způsobit řadu dalších příznaků. Patří k nim močová inkontinence, infekce močového měchýře a pohlavních orgánů a chronická bolest v oblasti malformace.

U některých pacientů se moč zálohuje, což může způsobit poškození ledvin. Takový protitlak je zpočátku vyjádřen zvyšující se bolestí v tlaku a zadržováním moči. Jak nemoc postupuje, mohou se objevit křeče a horečka. Exstrofie močového měchýře může také ovlivnit sexuální funkce.

To se projevuje například prostřednictvím erektilní dysfunkce až po erektilní dysfunkci. V průběhu neošetřené exstrofie močového měchýře existuje riziko, že se budou rozvíjet emoční potíže. Problémy jako deprese nebo sociální úzkost často vyvstávají v dětství a představují značnou zátěž jak pro postižené, tak pro jejich příbuzné.

Diagnóza a průběh

Podezřelá diagnóza exstrofie močového měchýře může být příležitostně stanovena během prenatálních (prenatálních) vyšetření pomocí ultrazvuku. Takové podezření je založeno například na skutečnosti, že opakovaně byl detekován nedostatečně vyplněný močový měchýř plodu.

Pokud nedojde k prenatální diagnóze, exstrofie močového měchýře se obvykle rozpozná při narození na základě charakteristických příznaků. Individuální průběh exstrofie močového měchýře je mimo jiné ovlivněn úspěchem terapeutických opatření.

Neschopnost řádně léčit vývojovou poruchu může vést ke komplikacím, jako je močová inkontinence (nedostatek kontroly nad zadržováním moči), nevyřízené moče v ledvinách, častý zánět močového a pohlavního ústrojí nebo sexuální dysfunkce. Odpovídající následné škody jsou příležitostně také možné u úspěšně léčených pacientů.

Komplikace

Exstrofie močového měchýře u novorozenců je urologická nouzová situace, čím více času uplyne před první chirurgickou rekonstrukcí, tím větší je riziko pozdějších komplikací. V důsledku defektu přední břišní stěny se může při exstrofii močového měchýře objevit infekce patogenními mikroorganismy. V nejhorším případě hrozí sepse (otrava krve) bezprostředně po narození. Profylaxe antibiotiky je proto povinná od prvního dne života.

Chirurgická obnova močové kontinence je zaměřena na další léčbu exstrofie močového měchýře. Pokud není inkontinence dostatečně napravena, může dojít k chronickému podráždění kůže. Tyto často vedou k superinfekcím Candida albicans a jinými houbami.

Kromě sexuální dysfunkce jsou dlouhodobými důsledky úspěšných operací především opakující se zánět v urogenitální oblasti a nevyřízený moč v ledvinách. Pravidelné kontroly zajišťují včasnou diagnostiku metabolických onemocnění a slouží k identifikaci vývoje rakoviny.

Vzhledem k anatomickým vztahům mezi vaginou a dělohou jsou ženy narozené s exstrofií močového měchýře častěji těhotné. Vzhledem k uvolnění (diastáze) pubické symfýzy a změnám svalů pánevního dna existuje riziko prolapsu dělohy. Aby nedošlo k ohrožení výsledků předchozích operací, lékaři vždy doporučují dodání císařským řezem (volitelný císařský řez).

Kdy byste měli jít k lékaři?

Exstrofie močového měchýře je obvykle diagnostikována během ultrazvukového vyšetření během těhotenství nebo bezprostředně po porodu. Malformace musí být okamžitě ošetřena, jinak může dítě zemřít. Po operaci jsou obvykle nutné další chirurgické zákroky a návštěvy u lékaře. Rodiče by se měli pravidelně konzultovat se svým rodinným lékařem nebo dětským urologem, aby mohli rychle reagovat na jakékoli komplikace.

Pokud inkontinence vede k infekcím a dalším příznakům, jsou nezbytné další lékařské prohlídky. Máte-li psychologické potíže, měli byste se obrátit na lékaře s postiženým dítětem. Kvalitu života lze často zlepšit dalšími chirurgickými opatřeními a kosmetickými zásahy.

Zároveň lékař odešle dotyčnou osobu terapeutovi nebo svépomocné skupině. Podrobná opatření, která mají být přijata, závisí na závažnosti exstrofie močového měchýře a na fyzických a emocionálních účincích. Včasné konzultace, nejlépe během těhotenství, mohou optimalizovat léčbu a do značné míry vyloučit komplikace.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Slibná léčba exstrofie močového měchýře se obvykle provádí chirurgicky. Exstrofie močového měchýře je urologickým stavem.

Podle mezinárodních pokynů musí být močový měchýř nejprve chirurgicky uzavřen a břišní stěna se musí u postiženého dítěte stabilizovat do 24 až 72 hodin po narození. Zpravidla následují další operace v pozdějších letech dítěte trpícího exstrofií močového měchýře; Mezi cíle takových intervencí patří opětovné získání dobrovolné kontroly funkce močového měchýře (močová kontinence) a udržení zdravých funkcí ledvin.

Protože genitální orgány jsou obvykle také narušeny exstrofií močového měchýře, další možné intervence také usilují o obnovení odpovídajících orgánů; tato obnovovací opatření mohou být prováděna jak na funkční, tak na kosmetické úrovni.

Ve většině případů exstrofie močového měchýře v konečném důsledku vyžaduje celoživotní pravidelné kontroly. Tato vyšetření slouží především k identifikaci možných sekundárních onemocnění exstrofie močového měchýře v rané fázi. Tato sekundární onemocnění zahrnují například metabolické poruchy nebo rozvoj karcinomů (maligní růst tkání) na sliznicích podbřišku.

Výhled a předpověď

Šance na zotavení z exstrofie močového měchýře závisí na závažnosti onemocnění, na začátku léčby a na celkovém zdravotním stavu pacienta.

Pokud neexistují žádné jiné poruchy nebo nemoci, novorozenec obvykle podstoupí operaci během prvních dvou dnů života. Malformace močového měchýře je co nejvíce opravena. Pouze u několika pacientů stačí jediný nápravný zásah k léčbě nebo zmírnění příznaků. Ve většině případů následují další operace v průběhu procesu růstu a vývoje. V nich je proveden pokus o vytvoření fyzických podmínek pro dobrovolnou kontrolu močového měchýře.

Vzhledem k tomu, že genitální orgány jsou často poškozeny při exstrofii močového měchýře, jsou i v prvních letech života až do dospělosti podrobeny nápravné léčbě. Každá operace přichází s obvyklými riziky a vedlejšími účinky. Důsledkem toho je, že pacient je během prvních 20 let svého života několikrát vystaven silnému stresu, ze kterého se musí zotavit.

Čím stabilnější je zdraví a silnější imunitní systém, tím lepší a rychlejší se jednotlivé zákroky mohou léčit. Pokud pacient odejde bez korekcí, bude po celý život trpět problémy s močením a sexuální dysfunkcí. Pokud k intervencím dochází s optimálními výsledky, můžete do značné míry dosáhnout svobody od příznaků.

prevence

Vzhledem k tomu, že medicína dosud nemá dostatečné znalosti o příčinách vzniku exstrofie močového měchýře, nemůžete tomuto onemocnění jen stěží zabránit.

Závažnost stížností, komplikací a možných sekundárních onemocnění v souvislosti s exstrofií močového měchýře však může být pozitivně ovlivněna včasnými a důslednými léčebnými kroky. Ženy by se měly během těhotenství zcela vyhýbat kouření, alkoholu a drogám, aby se předešly malformacím dítěte.

Následná péče

Po chirurgické korekci exstrofie močového měchýře se používají různá následná opatření. Pacient musí nejprve strávit několik hodin v zotavovací místnosti, aby včas identifikoval a léčil komplikace. Lékař bude pravidelně kontrolovat váš krevní tlak a puls a také zajistí, aby se stehy správně hojily. Pokud v této fázi nejsou žádné abnormality, může být pacient propuštěn.

Nejprve však dotyčná osoba dostává lékařská doporučení pro přijímání léků proti bolesti a sedativ. Exstrofie močového měchýře může po provedení zákroku vést k komplikacím, které musí lékař vyjasnit. Doporučuje se návštěva lékaře, například v případě zánětu, svědění nebo krvácení v oblasti chirurgické jizvy.

Kromě toho je třeba dodržovat následné schůzky dohodnuté s chirurgem. Obecná opatření, jako je dostatečné pití (zejména minerální voda a čaj), zdržení se alkoholu a nikotinu a zabránění silnému slunečnímu záření v oblasti jizev, jsou nezbytná.

S čerstvým švem byste se také měli vyhnout sprchování po dobu sedmi až devíti dnů. Pokud neexistují žádné komplikace, není nutné další sledování. Pacienti s exstrofií močového měchýře však často trpí jinými onemocněními, a proto se doporučuje pravidelná návštěva urologa.

Můžete to udělat sami

Malformace v oblasti močového měchýře, které existují od narození jako součást exstrofie močového měchýře, lze léčit pouze lékařskými zásahy, takže nelze použít žádná přímá svépomocná opatření. Pacienti a jejich opatrovníci však podporují lékařské ošetření přijetím chování, které je obvykle přizpůsobeno chirurgickým zákrokům.

Novorozený pacient obvykle podstoupí operaci během prvních několika dnů života, aby kompenzoval deformitu. Stálé lékařské sledování novorozence je nezbytné, přičemž rodiče vždy dodržují pokyny odborníků a personálu kliniky.

V mnoha případech jsou nutné další chirurgické zákroky, než pacienti s exstrofií močového měchýře dosáhnou dospělosti. Cílem těchto operací je zajistit močovou kontinenci a v případě potřeby rekonstruovat pohlavní orgány. S ohledem na kontinuitu podporují pacienti úspěch terapie fyzioterapií, která posiluje odpovídající svaly v dolní části břicha. Taková cvičení lze provádět doma.

Dokud není přítomna močová kontinence, jsou pacienti často závislí na plenkách. Vhodné modely jsou diskrétní, takže jsou jen znatelně zvenčí a nenarušují ty, které jsou ovlivněny jejich běžným každodenním životem. Přes exstrofii močového měchýře jsou tedy pacienti schopni účastnit se společenského života a minimalizovat omezení způsobená inkontinencí.