Extramedulární hematopoéza

V extramedulární hematopoéza je to zvláštní forma tvorby krve. V zásadě pojem „hematopoéza“ znamená tvorbu krve nebo produkci krevních buněk, ke které dochází mimo kostní dřeň. Během fetálního období je tvorba krve mimo kostní dřeň fyziologická. Postnatálně se však tato forma tvorby krve vyskytuje výhradně v patologickém kontextu.

Co je extramedulární hematopoéza?

V zásadě se pod pojmem „hematopoéza“ rozumí tvorba krvinek nebo krevních buněk. Tyto buňky jsou produkovány speciálními kmenovými buňkami, které jsou schopné produkovat krvinky. Velké množství krvinek má omezenou životnost.

Erytrocyty jsou staré mezi 40 a 120 dny, zatímco destičky mají životnost tři až deset dní. Z tohoto důvodu je nutná neustálá replikace nových krvinek. U dospělých se každý den tvoří miliardy nových krvinek.

V zásadě pojem hematopoéza pochází z řečtiny a znamená výrobu krve. U lidí nebo plodů se krevní buňky zpočátku vytvářejí na krevních ostrovech v žloutkovém vaku. Protože teprve později vznikají orgány, které jsou zodpovědné za tvorbu krvinek po narození. Zvláštní forma tvorby krve je to extramedulární hematopoéza.

Jedná se především o slezinu, brzlík a kostní dřeň. U nenarozeného člověka je játra zpočátku zodpovědná za tvorbu krvinek. Zde vznikají první zralé erytrocyty bez jádra. Játra plodu také vytvářejí další důležité typy krvinek.

Po narození dochází ke tvorbě krve u zdravých lidí v kostní dřeni. Tomu se říká myelotický systém. Lymfatický systém je navíc schopen produkovat krvinky. V podstatě jsou buňky krve tvořeny z kmenových buněk.

V prvním kroku zrají v kostní dřeni a nakonec přecházejí do krve. Některé kmenové buňky jsou pluripotentní a produkují myeloidní a lymfatické krvinky. Jiné kmenové buňky vytvářejí pouze jeden typ krvinek.

příčiny

Existuje mnoho možných příčin extramedulární hematopoézy, tj. Tvorba krevních buněk mimo kostní dřeň. Jedná se především o určitá onemocnění, která jsou spojena s extramedulární hematopoézou. Na jedné straně různá myeloproliferativní onemocnění mohou způsobovat extramedulární hematopoézu.

Myeloproliferativní onemocnění jsou například chronická myeloidní leukémie, která je známá také jako CML, nebo osteomyelofibróza. Tato onemocnění také zahrnují různé metastázy kostní dřeně, jako je rakovina prsu, rakovina malých plic a rakovina prostaty.

Kromě myeloproliferativních onemocnění je potenciální příčinou rozvoje extramedulární hematopoézy také tzv. Inkompatibilita rhesus a konečně různé druhy jedů jsou schopny vyvolat extramedulární hematopoézu. To zahrnuje například toxickou látku pentachlorfenol.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Extramedulární hematopoéza je spojena s různými typickými příznaky, které jsou pro nemoc charakteristické. V zásadě se onemocnění může vyskytnout v několika orgánech. Patří sem například slezina, játra a kůže.

Ve většině případů je extramedulární hematopoéza vyvolána chronickými myeloproliferativními onemocněními. Přímé poškození kostní dřeně, které je odpovědné za tvorbu krvinek, může také vést k extramedulární hematopoéze. Extramedulární hematopoéza v zásadě představuje přesun krve z jejího obvyklého rozmezí.

Diagnóza a průběh nemoci

Pokud osoba trpí charakteristickými znaky a příznaky extramedulární hematopoézy, měla by být okamžitě konzultována odborná pomoc. Ošetřující lékař nejprve diskutuje o osobní anamnéze pacienta a provede anamnézu. Následuje různá klinická vyšetření.

Nejdůležitějším prvkem při diagnostice extramedulární hematopoézy je nátěr periferní krve. Pokud existuje extramedulární hematopoéza, ukazuje se, že neobvykle velké množství nezralých krvinek uniká do periferní krve. Jedná se například o slzovité erytrocyty s jádrem nebo tzv. Dakryocyty.

V některých případech granulocyty nejsou zcela zralé. Pokud je podezření na extramedulární hematopoézu, je indikována biopsie kostní dřeně. Pokud zde vidíme typické vláknité nebo maligní procesy, je diagnóza relativně jistá. V rámci diferenciální diagnostiky je třeba objasnit především aplastickou anémii.

Léčba a terapie

Protože extramedulární hematopoéza je obvykle výsledkem nebo doprovodným příznakem jiného základního onemocnění, je léčba základního onemocnění léčbou volby. Z tohoto důvodu je nezbytné správně diagnostikovat základní onemocnění a poté zahájit odpovídající terapii . Pokud je léčba úspěšná, je možná regrese extramedulární hematopoézy.

prevence

Účinná opatření pro přímou prevenci extramedulární hematopoézy nejsou v současné době známy. Preventivní opatření by v zásadě musela řešit možné základní choroby, které mohou vést k extramedulární hematopoéze.

Protože extramedulární hematopoéza je ohrožujícím stavem, měla by být zahájena odpovídající terapie co nejdříve. Z tohoto důvodu by měl být konzultován lékař, pokud existují typické znaky extramedulární hematopoézy.