Společný termín Cévní malformace popisuje různé projevy benigních malformací krevních a lymfatických cév. Toto onemocnění se vyskytuje zřídka a je vrozené, ale není dědičné. Vaskulární malformace mohou být ovlivněny všechny části těla, vyskytují se především na pažích a nohou, jakož i v oblasti hlavy a krku. Ačkoli jsou abnormality přítomny při narození, obvykle se neobjeví až do puberty nebo do mladé dospělosti. Některé malformace mají pouze kosmetický význam, jiné však mohou být také velmi bolestivé a nebezpečné.
Co jsou vaskulární malformace?
© Henrie - stock.adobe.com
Vaskulární malformace - také známé jako vaskulární malformace - jsou malformace krve nebo lymfatických cév, které se vyvíjejí v embryonálním stadiu.V zásadě se mohou vyskytovat ve všech částech těla a ovlivňovat kůži i svaly nebo orgány. Projevy anomálií jsou různé.
Cévní malformace s rychlým průtokem krve („rychlý průtok“) se liší od malformací s velmi pomalým průtokem („pomalý průtok“). První zahrnují malformace se zapojením tepen, druhé zahrnují žilní, kapilární a lymfatické cévní malformace. Žíly, tepny a mízní cévy mohou být ovlivněny samostatně nebo v kombinaci. U přibližně 64 procent jsou žilní vaskulární malformace nejčastější formou tohoto onemocnění.
příčiny
Chyby ve struktuře vaskulárního systému jsou způsobeny embryonální malformací, ke které může dojít během růstu krevních cév: K růstu, známému jako angiogeneze, dochází prostřednictvím klíčení nebo štěpení stávajících krevních cév.
Pokud je proces angiogeneze narušen, zůstávají zbytky „napájecí sítě“ embrya. Na cévách této sítě se mohou vyvinout píštěle nebo nádory, které jsou potom označovány jako vaskulární malformace.
Zde najdete své léky
➔ Drogy pro léčbu ran a zraněníPříznaky, onemocnění a příznaky
Části těla ovlivněné cévními výrůstky již nejsou řádně zásobovány krví a bobtnáním. K kožním změnám dochází a v dalším stádiu jsou otevřené oblasti, které se již nezhojí a nakonec nechají tkáň zemřít.
Možnými příznaky jsou také opakované krvácení, pocit tlaku nebo změny sousedních kostí a částí těla, například čelist. Pacienti si stěžují na bolest v postižených končetinách, sekundární onemocnění, funkční omezení nebo dokonce úplnou ztrátu funkce.
Diagnóza a průběh
Průběh nemoci a příznaky jsou stejně rozmanité jako klinický obraz. Klinické obrazy lze rozlišit podle vnějších, povrchových vaskulárních malformací a vnitřních hlubokých vaskulárních malformací. Pokud jsou současně ovlivněny různé typy cév, je dotyčná část těla často vysoká nebo krátká.
Úspěšná terapie proto vyžaduje systematickou diagnostiku a správnou klasifikaci existujícího vzhledu malformace. Po shromáždění anamnézy a klinického vyšetření lze použít různé zobrazovací metody.
Vhodným a šetrným postupem je neinvazivní („nepronikající“) ultrazvukové vyšetření, tzv. Sonografie. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) je další neinvazivní a rentgenový zákrok, který poskytuje optimální obraz měkké tkáně a spojení mezi krevními cévami a orgány, nervy nebo svaly.
Jednou z nevýhod MRI ve srovnání se sonografií je relativně dlouhé trvání vyšetření, což často u dětí vyžaduje sedaci. Počítačová tomografie (CT) nabízí další možnost pro diagnostické vybavení, i když je to spojeno s vysokými úrovněmi záření. Výsledky jsou ve srovnání s MRI méně dobré, ale lze také ukázat depozity vápníku a postižení kostí.
Komplikace
Cévní malformace se může zpravidla vyskytovat v kterékoli oblasti těla, což může v různých oblastech vést ke stížnostem nebo komplikacím. Většina stížností je však uznána pouze v dospělosti nebo v pubertě a prozatím se v dětství nevyskytují. Vaskulární malformaceb nemusí vždy vést ke komplikacím nebo zvláštním stížnostem.
Není neobvyklé, že se jedná o kosmetickou stížnost, která může vést ke sníženému pocitu sebeúcty nebo komplexů méněcennosti. Kromě toho mohou cévní malformace také vést ke krátkému vzrůstu nebo přímo k malformacím vnitřních cév. To zvyšuje riziko různých onemocnění, která mohou být důsledkem sníženého průtoku krve. Počet a frekvence krvácení se také výrazně zvyšuje v důsledku vaskulární malformace.
Není neobvyklé, že pacienti pociťují bolest a otok. Bolest může také nastat ve formě klidové bolesti a vést k problémům se spánkem. S léčbou obvykle neexistují žádné komplikace. Většina stížností může být zmírněna a potlačena pomocí chirurgických zákroků. Zpravidla se délka života pacienta nesnižuje cévními malformacemi.
Kdy byste měli jít k lékaři?
Jakmile se objeví nejasný pocit nemoci, měl by být konzultován lékař. Pokud cítíte tlak ve svém těle, cítíte se obecně dobře, cítíte se slabí nebo unavení, je nutný lékař. Pokud modřiny opakovaně bez zjevného důvodu, nebo pokud si všimnete něhy, by tyto příznaky měl vyšetřit lékař. V případě bolesti, oběhových poruch, bušení srdce nebo poruch kardiovaskulárního systému by měl být konzultován lékař.
Pokud se u vás objeví závratě, nestabilní chůze, blikání očí nebo nevolnost a zvracení, je nutná návštěva lékaře. Pokud obvyklá úroveň výkonu klesá, pokud se zvyšuje potřeba spánku nebo se rychle objevuje únava, je nutný lékař. Pokud je koncentrace nebo pozornost narušena, měl by být lékař požádán o pomoc, pokud příznaky přetrvávají po dlouhou dobu. Pokud se objeví otok na těle nebo vředech, měl by být tyto změny vyšetřeny a ošetřeny lékařem. V případě otevřených ran musí být zajištěna sterilní péče o rány.
Pokud to nelze zaručit, je nutná návštěva lékaře. Pokud se rány infikují nebo se zahojí během několika dnů, je nutný lékař. Dojde-li opakovaně ke krvácení různého druhu, musí být konzultován lékař. Problémy a nepravidelnosti kostí nebo kloubů by měl také vyšetřit lékař.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
Léčba vaskulárních malformací vyžaduje úzkou mezioborovou spolupráci mezi neuroradiology, orálními chirurgy, ORL specialisty a dalšími specialisty. Potřeba léčby závisí na typu, umístění, velikosti a možné tendenci ke krvácení. Neškodnější formy nevyžadují invazivní terapii.
Zatímco komplikovanější vaskulární malformace vyžadovaly chirurgický zákrok, dnes se pozornost zaměřuje na mikroinvazivní radiologickou terapii. To je založeno na takzvaném procesu embolizace. Takzvaný angiografický katétr je veden přes kůži do postižené cévy minimálním přístupem.
Zásobovací nádoby jsou buď uzavřeny malými kovovými spirály nebo sklerózou, jako je alkohol s vysokým procentem alkoholu nebo ethoxysklerolová pěna. Procedura se obvykle provádí v lokální anestézii, celková anestézie obvykle není nutná. Ve většině případů je nutné opakované ošetření, protože cévy mají více vstupů a výstupů.
V některých projevech onemocnění může být metodou volby „laserem indukovaná intersticiální termoterapie (LITT)“. Laserové vlákno se zavádí přímo do vaskulárního defektu minimálně invazivním způsobem a laserové světlo je v tkáni široce rozptýleno. Cílem je vyvolat lokální zánětlivou reakci a tvorbu trombů, aby se po několika ošetřeních sklerotizovala tkáň.
Celkově je léčba vaskulárních malformací bezpečná a relativně málo komplikací. Při sklerózách žilních malformací se po léčbě často vyskytuje otok a bolest.
Výhled a předpověď
Prognóza vaskulární malformace se hodnotí podle individuálních okolností pacienta. U některých postižených nejsou v celém jejich životě žádná významná poškození nebo poruchy. Přestože je nemoc přítomna a byla diagnostikována bez chyb, uvádějí, že neexistují žádné příznaky. V silnější formě vaskulárních malformací existují kosmetické vady. V mnoha případech je lze změnit chirurgickým zákrokem, ale mají pouze kosmetický význam.
Pokud jsou malformace rozsáhlejší, existuje možnost závažného ohrožení života. Aby se tomu zabránilo, chirurgové provádějí opravy chirurgickým zákrokem. Pokud operace pokračuje bez komplikací nebo sekundárních onemocnění, může být pacient po krátké době propuštěn jako bez příznaků. Z bezpečnostních důvodů se doporučuje kontrola, zejména v počáteční fázi.
Pokud neexistují žádné nesrovnalosti, je pacient normálně vyléčen na celý život. Tuto prognózu však lze provést až po dokončení procesu růstu a vývoje dítěte. Během této doby existuje možnost změn nebo vývoje nových malformací, které musí být také opraveny.
Pacienti s vaskulárními malformacemi by měli během svého života sledovat krevní oběh, aby se zlepšilo jejich zdraví. Pokud zaznamenáte poruchy oběhu, musíte co nejdříve navštívit lékaře, aby mohla být léčba zahájena okamžitě.
Zde najdete své léky
➔ Drogy pro léčbu ran a zraněníprevence
Protože vaskulární malformace jsou obvykle vrozené, prevence není možná. Avšak včasná detekce a léčba zlepšuje úspěch terapie. Doprovodná fyzikální opatření, jako je komprese a fyzioterapie, mohou pomoci zabránit funkčním omezením nebo zlepšit stávající omezení.
Cvičená terapie může být také užitečná pro postižené. Pacienti by také měli dostat psychologickou podporu. Protože se nemoc v průběhu života mění, lze vyloučit spontánní hojení a mohou se také zvyšovat malformace, je proto třeba provádět pravidelné kontroly.
Růstové impulzy vaskulárních malformací mohou být způsobeny hormony během puberty nebo těhotenství, jakož i zraněním nebo chirurgickými opatřeními. Účelem doprovodných opatření je umožnit postiženému orgánu co nejvíce neomezeně.
Následná péče
Ve většině případů vaskulárních malformací nejsou možnosti následné péče možné nebo nezbytné. Postižení jsou primárně závislí na lékařském ošetření příznaků, i když ne všechny vaskulární malformace musí být léčeny. Při prvních příznacích by však měl být vždy konzultován lékař, aby bylo možné včas identifikovat a odstranit nebezpečné cévní malformace.
To je jediný způsob, jak zabránit dalším komplikacím nebo rozvoji nádorů. Ve většině případů jsou malformace odstraněny chirurgicky. Nejsou žádné zvláštní komplikace. Po takové operaci se postižené musí postarat o své tělo a odpočinout si.
Je třeba se vyvarovat stresujících nebo sportovních aktivit. Především by zasažené oblasti měly být zvláště chráněny. I poté, co byla vaskulární malformace úspěšně odstraněna, jsou užitečné pravidelné vyšetření celého těla, aby se včas zjistila a léčila recidiva.
V případě bolesti nebo otoku jsou nutné návštěvy u lékaře. Pokud jsou vaskulární malformace odstraněny brzy, není obvykle snížena délka života postižené osoby. Protože stížnost může mít také negativní dopad na estetiku dotyčné osoby, je velmi užitečná pomoc a podpora vaší vlastní rodiny a přátel.
Můžete to udělat sami
U osob postižených cévní malformací nejsou zpravidla k dispozici žádné zvláštní možnosti svépomoc nebo samoléčení. Pacienti jsou proto v životě vždy závislí na léčbě lékařem, aby se předešlo dalším komplikacím a stížnostem.
V případě těžkých svalových křečí je možné zavolat pohotovostního lékaře přímo nebo navštívit nemocnici. Protože mnoho postižených trpí také ochrnutím nebo významně sníženou citlivostí v důsledku vaskulárních malformací, jsou často v každodenním životě závislí na pomoci jiných lidí. Především je pomoc rodiny a přátel velmi efektivní.
Poruchy zraku lze obvykle kompenzovat použitím vizuálních pomůcek. V případě poruch rovnováhy mohou být pomoc při chůzi užitečné, aby se zabránilo nehodám a jiným zraněním.
Komunikace s ostatními pacienty s cévními malformacemi má často pozitivní dopad na psychologické obtíže a může přispět k výměně informací, které mohou být užitečné v každodenním životě dotyčné osoby.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
