Hyperviskozitní syndrom

Na Hyperviskozitní syndrom je to komplex klinických symptomů. V mnoha případech je tento syndrom jednoduše označován jako HVS určený. Příčinou syndromu hyperviskosity je zvýšená koncentrace tzv. Paraproteinů v plazmě krve. V důsledku zvýšené viskozity klesá schopnost proudění krve, což může vést k mnoha komplikacím v organismu.

Co je syndrom hyperviskosity?

Hlavní rys Hyperviskozitní syndrom spočívá ve zvýšené viskozitě nebo viskozitě krve. V podstatě viskozita krve závisí na koncentraci paraproteinů, které jsou rozpuštěny v plazmě. Jejich chemické a fyzikální vlastnosti mají přímý vliv na viskozitu a tím i tekutost krve.

Syndrom hyperviskosity v důsledku zvýšených paraproteinů v plazmě se vyskytuje u řady malignit. Patří mezi ně například Waldenströmova nemoc a tzv. Mnohočetný myelom. Kromě toho se syndrom hyperviskosity objevuje také u některých benigních onemocnění, jako je revmatoidní artritida, Feltyho syndrom a lupus erythematodes.

Hyperviskózní syndrom se vyskytuje u mnohočetného myelomu v téměř deseti procentech všech případů a u Waldenströmovy choroby až u 30 procent všech případů.

příčiny

Abychom pochopili příčiny hyperviskózního syndromu, jsou důležité některé základy viskozity krve. V zásadě to závisí na velkém počtu různých faktorů. Nejvlivnější jsou plazmová viskozita, hematokrit a deformovatelnost červených krvinek. Odchylky jednoho nebo více z těchto faktorů od normálních hodnot vedou ke změnám viskozity krve.

Například se u mnohočetného myelomu zvyšuje plazmová viskozita. Detekce atypických krevních proteinů nebo paraproteinů je typická pro mnohočetný myelom. Možné příznaky zahrnují spontánní zlomeniny, renální nedostatečnost v přítomnosti ledviny plasmacytomu a syndrom hyperviskozity.

K tomu dochází častěji u mozkových oběhových poruch a neurologických selhání. Hematokrit se zvyšuje například u tak zvané desikózy a ovlivňuje viskozitu krve. Desikóza popisuje dehydrataci těla. Vyskytuje se, když je příjem tekutin ve srovnání s vylučováním příliš nízký. Deformabilita červených krvinek nebo erytrocytů se zvyšuje v souvislosti se srpkovitou anémií.

Jedná se o formu anémie způsobené srpkovitými červenými krvinkami. Speciální patologický hemoglobin způsobuje deformaci červených krvinek, když je saturace kyslíkem nízká. V důsledku toho se v orgánech a tělesné tkáni vyskytují těžké oběhové poruchy.

Anémie srpkovitých buněk může být fatální. Zvýší-li se viskozita krve, ve většině případů se oběhové poruchy vyskytují v tzv. Koncových oblastech cévního systému. V důsledku toho jsou tkáně a orgány méně zásobovány krví, přičemž poruchy oběhu závisí na závažnosti zvýšení viskozity.

Příznaky, onemocnění a příznaky

V souvislosti s hyperviskózním syndromem, které se liší od pacienta k pacientovi, je možné mnoho různých symptomů a stížností. Závisí na typu zvýšení viskozity a závažnosti onemocnění. Některé orgány, jako je srdce, ledviny a mozek, jsou velmi citlivé na poruchy oběhu.

Výsledkem jsou často funkční omezení příslušných orgánů. V raných stádiích se proto často vyskytuje dušnost, neurologické poruchy, selhání ledvin a srdce. Na kůži se mohou objevit typické znaky, tzv. Liveo reticularis. V důsledku zpomaleného průtoku krve se zvyšuje riziko trombózy a embolie.

Pravděpodobnost komplikací se zvyšuje, zejména u pacientů na lůžku. Mnoho postižených pacientů si obecně stěžuje na celkový pocit slabosti, ztrátu chuti k jídlu, únavu a dušnost. Anémie se může vyvinout z krvácení ze sliznice a nosu, protože je narušena funkce destiček. V důsledku snížené srážlivosti krve dochází ke krvácení do úst a ke krvácení z ústní sliznice.

Čas krvácení po zranění je také delší než obvykle. Typickými příznaky centrálního nervového systému jsou závratě a bolesti hlavy, ospalost a dokonce i kóma a epileptické záchvaty. Možné jsou také poruchy citlivosti. Někdy postižení si stěžují na zhoršené vidění. Ztráta sluchu může nastat v souvislosti se syndromem hyperviskózy. Angina pectoris se někdy vyvíjí v srdci.

Diagnóza a průběh nemoci

Syndrom hyperviskózy je obvykle diagnostikován krevním testem. Nejprve ošetřující specialista diskutuje s pacientem o individuální anamnéze. Příznaky, které se vyskytují, poskytují vodítka o nemoci a její závažnosti.

K detekci zvýšené koncentrace paraproteinů lze použít takzvanou elektroforézu séra. Viskozita krve se měří kapilárním viskozimetrem a ukazuje zvýšené hodnoty. Další indikací hyperviskózního syndromu mohou být také komplikace při odběru krve, jako jsou blokované kanyly.

Komplikace

Hyperviskozitní syndrom způsobuje v těle četné stížnosti a komplikace. Obzvláště jsou postiženy orgány a oblasti v těle, které jsou zásobovány krví. To může vést k dušnosti, což u mnoha pacientů vede k záchvatu paniky.

Kromě toho existují také srdeční problémy, takže v nejhorším případě může pacient také zemřít na srdeční selhání. Ledviny mohou být také ovlivněny nedostatečností, kdy je postižená osoba závislá na dialýze nebo ledvině dárce. Kvalita života a střední délka života pacienta jsou sníženy syndromem hyperviskozity.

Postižená osoba má obecný pocit nemoci a je slabá. Únava a ztráta chuti k jídlu. Také se vyskytuje závratě a nevolnost, a to není neobvyklé pro postižené, kteří omdlí. Citlivost těla je také omezená a může dojít ke ztrátě zraku nebo sluchu. V nejhorším případě pacient upadne do kómatu.

Protože syndrom hyperviskózy není nezávislým onemocněním, je léčba obvykle prováděna kauzálně. Akutní mimořádné události lze vyřešit pomocí léků. Komplikace obvykle závisí na základním onemocnění syndromu hyperviskózy.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Lidé trpící poruchami oběhu by se měli vždy poradit s lékařem. Pokud se vyskytuje stále více chladných končetin, znecitlivění kůže, smyslové poruchy nebo pokud je v cévách pocit tlaku, je nutná lékařská návštěva k objasnění symptomů. V případě poruch trávení, abnormalit při používání toalety nebo bolesti v horní části těla by měl být konzultován lékař.

Pokud existují omezení dýchání, dušnost nebo úzkost, dotyčná osoba potřebuje pomoc a podporu. Měl by být vyšetřen a léčen nepravidelný srdeční rytmus, změny krevního tlaku nebo závratě. V případě všeobecného pocitu nemoci, malátnosti, nestabilního chodu nebo snížené jízdy se doporučuje navštívit lékaře.

Pokud již nelze plnit běžné povinnosti obvyklým způsobem nebo pokud normální úroveň výkonu klesá, měl by být konzultován lékař. Pokud se objeví změny kůže, změna barvy nebo skvrny, měly by být předloženy lékaři. V případě nedobrovolného svědění nebo otevřených ran je nutná dobrá lékařská péče.

Existuje riziko dalších nemocí, protože patogeny mohou vstoupit do organismu. V případě vnitřní slabosti, únavy a vyčerpání by měl být konzultován lékař. Pokud příznaky přetrvávají dlouhou dobu, je to považováno za neobvyklé a vyžaduje léčbu. Poruchy spánku, snížená svalová síla nebo nepravidelnosti svalové aktivity by měly být vyšetřeny a léčeny.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Terapie hyperviskózního syndromu je vždy založena na příčině. V akutních případech je nutné ředit krev infuzemi. Další léčení symptomů viskozity je obvykle symptomatické, například výměnou plazmy. Separátor buněk odděluje plazmu od buněčných složek.

Výměna plazmy se však doporučuje pouze v naléhavých případech, jako jsou epileptické záchvaty, kóma nebo srdeční selhání. K léčbě syndromu hyperviskózy je nutné léčit základní onemocnění. Prognóza onemocnění také závisí na tom.

prevence

Neexistují žádná konkrétní opatření k prevenci hyperviskózního syndromu. O to důležitější je poradit se s odborníkem při prvních známkách nemoci. Pravidelné krevní testy také pomáhají včasně identifikovat nemoc.

Následná péče

Neexistují žádná specifická preventivní a následná opatření pro syndrom hyperviskozity. Proto jsou pravidelné lékařské prohlídky nesmírně důležité. Jsou navrženy tak, aby pomohly zmírnit příznaky. To také snižuje riziko srdečních problémů. Lékařské ošetření je nezbytné, protože v rámci následné péče neexistuje žádná svépomoc.

Lékařská terapie je jediný způsob, jak se vyhnout vážným problémům, které by mohly vést ke smrti pacienta. Čím dříve bude diagnóza a léčba, tím pravděpodobnější bude pozitivní výsledek. Aby se zabránilo vypuknutí syndromu, ohrožené osoby se mohou vyhnout hrozícím stresovým situacím.

V opačném případě hrozí riziko omdlení. Poté musí přítomní okamžitě zavolat pohotovostního lékaře a uvést pacienta do stabilní postranní polohy. Zapojení rodinných příslušníků je v této souvislosti důležitým bodem, protože tak mohou pomoci v případě nouze.

Tento stav může způsobit ztrátu chuti k jídlu, což často vede ke ztrátě hmotnosti a příznakům nedostatku. Důsledná a pravidelná strava s vyváženým jídlem stabilizuje zdraví a působí proti nadměrnému hubnutí. Odpovídající doporučení lékaře nebo pevný jídelní plán mohou pomoci.

Můžete to udělat sami

Bohužel ve většině případů syndromu hyperviskosity nemá pacient žádné možnosti svépomoci. Z tohoto důvodu musí syndrom vždy léčit lékař. Tím se zabrání závažným komplikacím, které v nejhorším případě mohou vést k úmrtí pacienta.

Zejména včasná diagnóza a léčba mají velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci. Pokud pacient kvůli syndromu ztratí vědomí a omdlí, je třeba zavolat pohotovostního lékaře. Dokud nepřijde pohotovostní lékař, musí být zajištěna stabilní boční poloha a stabilní dýchání. Kromě toho by se dotyčná osoba měla vyvarovat stresových situací. Protože syndrom hyperviskosity může také vést ke ztrátě chuti k jídlu, měla by postižená osoba zajistit pravidelnou a především zdravou stravu. To může zabránit příznakům nedostatku a hubnutí.

Během chirurgických zákroků by měl pacient informovat ošetřujícího lékaře o nemoci, aby se zabránilo nadměrnému krvácení a souvisejícím komplikacím. Pravidelné vyšetření a kontroly lékařem mohou také zmírnit příznaky syndromu a zabránit možným srdečním problémům. Tomuto syndromu nelze zabránit.