Hyperviskozitní syndrom

Na Hyperviskozitní syndrom je to komplex klinických symptomů. V mnoha případech je tento syndrom jednoduše označován jako HVS určený. Příčinou hyperviskózního syndromu je zvýšená koncentrace tzv. Paraproteinů v plazmě krve. V důsledku zvýšené viskozity klesá schopnost proudění krve, což může v organismu vést k mnoha komplikacím.

Co je syndrom hyperviskosity?

Hlavní rys Hyperviskozitní syndrom spočívá ve zvýšené viskozitě nebo viskozitě krve. V podstatě viskozita krve závisí na koncentraci paraproteinů, které jsou rozpuštěny v plazmě. Jejich chemické a fyzikální vlastnosti mají přímý účinek na viskozitu a tím i tekutost krve.

Syndrom hyperviskosity v důsledku zvýšených paraproteinů v plazmě se vyskytuje u řady malignit. Patří k nim Waldenströmova nemoc a tzv. Mnohočetný myelom. Kromě toho se syndrom hyperviskosity vyskytuje také u některých benigních onemocnění, jako je revmatoidní artritida, Feltyho syndrom a lupus erythematodes.

Hyperviskozitní syndrom se vyskytuje u mnohočetného myelomu v téměř deseti procentech všech případů a u Waldenströmovy choroby až u 30 procent všech případů.

příčiny

Pro pochopení příčin hyperviskózního syndromu jsou důležité některé základy viskozity krve. V zásadě to závisí na velkém počtu různých faktorů. Nejvlivnější jsou plazmová viskozita, hematokrit a deformovatelnost červených krvinek. Odchylky v jednom nebo více z těchto faktorů od normálních hodnot vedou ke změnám viskozity krve.

Například se u mnohočetného myelomu zvyšuje plazmová viskozita. Detekce atypických krevních proteinů nebo paraproteinů je typická pro mnohočetný myelom. Možnými příznaky jsou například spontánní zlomeniny, renální nedostatečnost v přítomnosti ledviny plasmacytomu a syndrom hyperviskozity.

K tomu dochází častěji u mozkových oběhových poruch a neurologických selhání. Hematokrit se zvyšuje například u tak zvané desikózy a ovlivňuje viskozitu krve. Desikóza popisuje dehydrataci těla. Vyskytuje se, když je příjem tekutin ve srovnání s vylučováním příliš nízký. Deformabilita červených krvinek nebo erytrocytů se zvyšuje v souvislosti se srpkovitou anémií.

Jedná se o formu anémie způsobené srpkovitými červenými krvinkami. Speciální patologický hemoglobin způsobuje deformaci červených krvinek, když je saturace kyslíkem nízká. V důsledku toho se v orgánech a tělesné tkáni vyskytují těžké oběhové poruchy.

Anémie srpkovitých buněk může být fatální. Zvýší-li se viskozita krve, ve většině případů se oběhové poruchy vyskytují v tzv. Koncových oblastech cévního systému. V důsledku toho jsou tkáně a orgány méně zásobovány krví, přičemž poruchy oběhu závisejí na závažnosti zvýšení viskozity.

Příznaky, onemocnění a příznaky

V souvislosti s hyperviskózním syndromem, které se liší od pacienta k pacientovi, je možné mnoho různých příznaků a onemocnění. Závisí na typu zvýšení viskozity a závažnosti onemocnění. Některé orgány, jako je srdce, ledviny a mozek, jsou velmi citlivé na poruchy oběhu.

Výsledkem jsou často funkční omezení příslušných orgánů. V raných stádiích se proto často vyskytuje dušnost, neurologické poruchy, selhání ledvin a srdce. Na kůži se mohou objevit také typické známky, tzv. Liveo reticularis.V důsledku zpomaleného průtoku krve se zvyšuje riziko trombózy a embolie.

Pravděpodobnost komplikací se zvyšuje, zejména u pacientů na lůžku. Mnoho postižených pacientů si obecně stěžuje na celkový pocit slabosti, ztrátu chuti k jídlu, únavu a dušnost. Anémie se může vyvinout z krvácení ze sliznice a nosu, protože je narušena funkce destiček. V důsledku snížené srážlivosti krve dochází ke krvácení do úst a ke krvácení z ústní sliznice.

Čas krvácení po zranění je také delší než obvykle. Typickými příznaky centrálního nervového systému jsou závratě a bolesti hlavy, ospalost a dokonce i kóma a epileptické záchvaty. Možné jsou také poruchy citlivosti. Někdy postižení si stěžují na zhoršené vidění. Ztráta sluchu může nastat v souvislosti se syndromem hyperviskózy. Angina pectoris se někdy vyvíjí v srdci.

Diagnóza a průběh nemoci

Syndrom hyperviskózy je obvykle diagnostikován krevním testem. Nejprve ošetřující specialista diskutuje s pacientem o individuální anamnéze. Příznaky, které se vyskytnou, poskytují informace o nemoci a její závažnosti.

Zvýšená koncentrace paraproteinů může být prokázána tzv. Sérovou elektroforézou. Viskozita krve se měří kapilárním viskozimetrem a ukazuje zvýšené hodnoty. Další indikací hyperviskózního syndromu mohou být také komplikace při odběru krve, jako jsou blokované kanyly.

Komplikace

Hyperviskozitní syndrom vede v těle k četným stížnostem a komplikacím. Obzvláště jsou postiženy orgány a oblasti v těle, které jsou zásobovány krví. To může vést k dušnosti, což vede k záchvatu paniky u mnoha pacientů.

Kromě toho existují také problémy se srdcem, takže v nejhorším případě může pacient také zemřít na srdeční selhání. Ledviny mohou být také ovlivněny nedostatečností, kdy je postižená osoba závislá na dialýze nebo ledvině dárce. Kvalita života a střední délka života pacienta je snížena syndromem hyperviskózy.

Postižená osoba trpí obecným pocitem nemoci a cítí se slabá. Existuje únava a ztráta chuti k jídlu. Závratě a nevolnost také dochází, a to není neobvyklé pro postižené mdloby. Citlivost těla je také omezená a může dojít ke ztrátě zraku nebo sluchu. V nejhorším případě pacient upadne do kómatu.

Protože syndrom hyperviskózy není nezávislým onemocněním, je léčba obvykle prováděna kauzálně. Akutní mimořádné události lze vyřešit pomocí léků. Komplikace obvykle závisí na základním onemocnění hyperviskózního syndromu.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Lidé, kteří trpí poruchami oběhu, by se měli vždy poradit s lékařem. Pokud se v cévách vyskytuje stále více chladných končetin, znecitlivění kůže, poruchy citlivosti nebo pocit tlaku, je k objasnění příznaků nutná návštěva lékaře. Poraďte se s lékařem v případě poruch trávení, abnormalit při používání toalety nebo bolesti v horní části těla.

Pokud existují omezení dýchání, dušnost nebo úzkost, dotyčná osoba potřebuje pomoc a podporu. Měl by být vyšetřen a léčen nepravidelný srdeční rytmus, změny krevního tlaku nebo závratě. Pokud se cítíte celkově nemocní, necítíte se dobře, chodíte nestabilně nebo máte sníženou jízdu, doporučuje se lékař.

Pokud již nelze plnit běžné povinnosti obvyklým způsobem nebo pokud obvyklá úroveň výkonu klesá, měl by být konzultován lékař. Dojde-li ke změnám na kůži, změně barvy nebo poškození, je třeba je předložit lékaři. V případě nedobrovolného svědění nebo otevřených ran je nutná dobrá lékařská péče.

Hrozí další onemocnění, protože patogeny mohou vstoupit do organismu. V případě vnitřní slabosti, únavy a vyčerpání by měl být konzultován lékař. Pokud stížnosti přetrvávají dlouhou dobu, je to považováno za neobvyklé a vyžaduje léčbu. Nespavost, snížená svalová síla nebo nepravidelná svalová aktivita by měly být vyšetřeny a léčeny.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Terapie hyperviskózního syndromu je vždy založena na příčině. V akutních případech je nutné ředit krev infuzemi. Další léčení symptomů viskozity je obvykle symptomatické, například výměnou plazmy. Separátor buněk odděluje plazmu od buněčných složek.

Výměna plazmy se však doporučuje pouze v naléhavých případech, jako jsou epileptické záchvaty, kóma nebo srdeční selhání. K léčbě syndromu hyperviskozity je nutné léčit základní onemocnění. Prognóza onemocnění také závisí na tom.

prevence

Neexistují žádná konkrétní opatření k prevenci hyperviskózního syndromu. O to důležitější je poradit se s odborníkem při prvních známkách nemoci. Pravidelné krevní testy také pomáhají včasně identifikovat nemoc.

Následná péče

Pro syndrom hyperviskozity neexistují žádná specifická preventivní a následná opatření. Proto jsou pravidelné lékařské prohlídky nesmírně důležité. Jsou navrženy tak, aby pomohly zmírnit příznaky. To také snižuje riziko srdečních problémů. Lékařské ošetření je nezbytné, protože v rámci následné péče neexistuje žádná svépomoc.

Lékařská terapie je jediný způsob, jak se vyhnout vážným problémům, které mohou vést ke smrti pacienta. Čím dříve bude diagnóza a léčba, tím pravděpodobnější bude pozitivní výsledek. Aby se zabránilo vypuknutí syndromu, ohrožené osoby se mohou vyhnout ohrožujícím stresovým situacím.

V opačném případě hrozí riziko omdlení. Poté musí přítomní okamžitě zavolat pohotovostního lékaře a uvést pacienta do stabilní postranní polohy. Zapojení rodinných příslušníků je v této souvislosti důležitým bodem, protože tak mohou pomoci v případě nouze.

Tento stav může způsobit ztrátu chuti k jídlu, což často vede ke ztrátě hmotnosti a příznakům nedostatku. Důsledná a pravidelná strava s vyváženým jídlem stabilizuje zdraví a působí proti nadměrnému hubnutí. Mohou pomoci vhodná doporučení lékaře nebo pevný jídelní plán.

Můžete to udělat sami

Bohužel ve většině případů syndromu hyperviskózy nemá pacient své možnosti svépomoci. Z tohoto důvodu musí syndrom vždy léčit lékař. Tím se zabrání závažným komplikacím, které v nejhorším případě mohou vést ke smrti pacienta.

Zejména včasná diagnostika a léčba má velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci. Pokud pacient kvůli syndromu ztratí vědomí a omdlí, je třeba zavolat pohotovostního lékaře. Dokud nepřijde pohotovostní lékař, je důležité zajistit stabilní postranní polohu a stabilní dýchání. Kromě toho by se dotyčná osoba měla vyvarovat stresových situací. Protože syndrom hyperviskózy může také vést ke ztrátě chuti k jídlu, postižená osoba by měla zajistit pravidelnou a především zdravou stravu. To může zabránit příznakům nedostatku a hubnutí.

Během chirurgických zákroků by měl pacient informovat ošetřujícího lékaře o nemoci, aby se zabránilo nadměrnému krvácení a souvisejícím komplikacím. Pravidelné vyšetření a kontroly lékařem mohou také zmírnit příznaky syndromu a zabránit možným srdečním problémům. Tomuto syndromu nelze zabránit.