Lyellův syndrom

Lyellův syndrom je život ohrožující akutní kožní onemocnění, které je spojeno s rozsáhlou epidermolýzou (oddělení epidermis) a lze jej připsat výrazné nesnášenlivosti léků nebo infekci stafylokoky. S incidencí přibližně 1: 1 000 000 je Lyellův syndrom vzácným onemocněním.

Co je Lyellův syndrom?

Tak jako Lyellův syndrom (také „syndrom opařené kůže“) je vzácná, život ohrožující akutní dermatóza (kožní onemocnění) spojená s epidermolýzou (puchýřující epidermální oddělení) v důsledku generalizovaného subepidermálního puchýře.

U Lyellova syndromu existuje v závislosti na základní příčině rozdíl mezi lékem indukovanou (toxická epidermální nekrolýza nebo TEN), která postihuje především dospělé osoby, a stafylogenní variantou (stafylokokový syndrom opařené kůže), který lze pozorovat zejména u kojenců a malých dětí. diferencované.

Lyellův syndrom se zpočátku projevuje ztrátou chuti k jídlu, zánětem sliznic (rýma) a malátností (prodomální stadium). V akutním stádiu, s přetrvávající horečkou, generalizovaný puchýřovitý erytém (Nikolskiho jev) a v důsledku nekrózy rozvíjí rozsáhlou epidermolýzu.

Kromě toho v mnoha případech jsou nekrotizací ovlivněny sliznice (zejména ústní sliznice).Eroze kůže, charakteristická pro Lyellův syndrom, vede ke ztrátě tekutin, což může vykolejit rovnováhu elektrolytů a vody.

příčiny

Lyellův syndrom je příčinně způsobena výraznou nesnášenlivostí léčiv (drogový Lyellův syndrom) nebo infekcí stafylokoky (stafylogenický Lyellův syndrom).

Varianta onemocnění vyvolaná léčivem je způsobena alergicko-cytotoxickou reakcí na některá přijatá léčiva. Léky, které mohou vyvolat takovou reakci, zahrnují hypnotika (prášky na spaní, jako jsou barbituráty), nesteroidní protizánětlivé léky a analgetika (látky snižující bolest, jako jsou deriváty pyrazolonu), některá antibiotika (např. Sulfonamidy, jako je ktrimaxol) a antikonvulziva (včetně antiepileptik, jako je karbamazepin, fenotrtoin). a alopurinol (lék na dnu).

Na druhou stranu je stafylogenický Lyellův syndrom způsoben exotoxinem (exfoliatinem) produkovaným Staphylococcus aureus. V mnoha případech tomuto onemocnění předchází hnisavá infekce kůže nebo spojivky, faryngitida (zánět sliznice krku) nebo otitida (zánět ucha). Zatímco dospělí obvykle mají imunitu v důsledku protilátek neutralizujících exotoxin, u kojenců a malých dětí se to dosud nevyvíjelo, takže stafylogenický Lyellův syndrom se může projevit v důsledku cytotoxické reakce.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Lyellův syndrom se obvykle projevuje jako rýma, horečka a další příznaky chřipky. Zároveň se ti, kterých se to týká, cítí stále více vyčerpaní. S postupujícím onemocněním chuť k jídlu klesá, což může vést k příznakům úbytku hmotnosti a nedostatku. Obecně jsou nemocní méně odolní a odcházejí ze společenského života.

Chronická onemocnění často ovlivňují duševní stav a způsobují například depresi nebo úzkostnou poruchu. Může dojít také ke změnám kůže. Charakteristické je viditelné zarudnutí kůže. Tento erytém nakonec vede k rozsáhlému oddělení epidermis.

Pokud není Lyellův syndrom léčen, může se rozvinout pneumonie, která je spojena se závažnými příznaky. V průběhu onemocnění se mohou objevit další příznaky, jejichž typ a závažnost závisí na zdravotním stavu pacienta. Pokud je nemocná již oslabena jinou nemocí, může Lyellův syndrom způsobit závažná kardiovaskulární onemocnění.

Mezi příznaky patří pocení, závodní srdce, nervozita a záchvaty paniky. Ve vážných případech to může vést ke kolapsu oběhu nebo dokonce k selhání srdce. Příznaky Lyellova syndromu se náhle objevují a zhoršují se s postupem onemocnění. Pokud nemocný dostane okamžitou lékařskou pomoc, příznaky zmizí po několika dnech až týdnech.

Diagnóza a průběh

Kromě klinického obrazu, Lyellův syndrom diagnostikována na základě biopsie kůže s následným histologickým vyšetřením. Zjištění také slouží k určení konkrétní přítomné varianty. Například u varianty vyvolané léčivem může být detekována tvorba mezery a odloučení v celé epidermis, zatímco u stafylogenického Lyellova syndromu může být pozorováno oddělení stratum corneum (vnější vrstva kůže) od stratum granulosum (vrstva buněčných granulí kůže).

V diferenciální diagnostice by se Lyellův syndrom měl odlišit od hrubého puchýře impetigo contagiosa, vyrážky šarlatové vyrážky a Stevens-Johnsonova syndromu. Lyelův syndrom drogy má úmrtnost kolem 30 až 50 procent, přičemž tato rychlost může být snížena na 20 procent při důsledné a přiměřené terapii. Při včasné léčbě a nepřítomnosti možných komplikací (pneumonie, sepse) je prognóza stafylogenického Lyellova syndromu příznivá.

Komplikace

Lyellův syndrom často způsobuje, že postižené trpí únavou a vyčerpáním. Kromě toho dochází také ke ztrátě chuti k jídlu a postižené osoby vykazují výrazně sníženou odolnost. Lyellův syndrom také vážně omezuje společenský život, protože postižené osoby se již aktivně nezúčastňují sociálního života.

To může také vést k různým psychologickým stížnostem nebo depresím. Syndrom také vede k horečce nebo rýmám. Pokud se neléčí, může Lyellův syndrom vést také k pneumonii, která je spojena s vážným nepohodlím a komplikacemi. Imunitní systém postižených je tímto syndromem oslaben, což usnadňuje vznik zánětů a infekcí. Rovněž je třeba zabránit kontaktu s vnějším světem, aby se zabránilo dalším infekcím.

Léčba Lyellova syndromu je kauzální a závisí na příčině. V rušných případech je možné se stížnostmi zacházet dobře, přičemž obvykle neexistují žádné zvláštní komplikace. Není neobvyklé, že se postižená osoba dostane do umělého kómatu, pokud je bolest kvůli změnám kůže příliš silná. Lyellův syndrom může také snížit délku života pacienta.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Příznaky chřipky, jako je rýma nebo horečka, ukazují na onemocnění, které je třeba lékařsky objasnit. Postiženým lidem nejlépe poslouží dermatolog, který může diagnostikovat nebo vyloučit Lyellův syndrom a zahájit vhodnou terapii. Doprovodné příznaky, jako jsou červené skvrny na kůži, otoky nebo vzplanutí, ukazují na pokročilé onemocnění, které je třeba okamžitě léčit. Pokud osoba dále usíná nebo má otevřené rány, musí být odvezena do nemocnice.

Příbuzní by měli nemocného pečlivě sledovat a v případě zhoršení jeho zdraví zavolat pohotovostní službu. To platí zejména, pokud existují známky sepse nebo selhání jater nebo ledvin. Protože Lyellův syndrom může vést ke smrti pacienta bez léčby, je nutně nutná lékařská prohlídka, jakmile se nemocný zjevně zhorší fyzicky nebo mentálně. Vzhledem k vysokému riziku nežádoucích účinků a následnému poškození musí být během léčby a po ní udržována úzká konzultace s lékařem. Lyellův syndrom je léčen dermatologem, internistou nebo orgánovým specialistou, v závislosti na symptomech.

Léčba a terapie

Pokud máte podezření Lyellův syndrom Je indikována okamžitá intenzivní lékařská terapie a důsledné sledování postižené osoby. Navíc, imunokompromitovaní pacienti obvykle potřebují reverzní izolaci, aby byli chráněni před sekundárními infekcemi, prostřednictvím kterých je zabráněno potenciálním přenosovým cestám v důsledku kontaktu s vnějším světem.

V rámci symptomatické terapie se obvykle používají stejná terapeutická opatření, která se používají při popáleninách ve velkém měřítku. To zahrnuje pečlivé sledování laboratorních parametrů, infuze k vyrovnání ztráty tekutin, elektrolytů a bílkovin prostřednictvím otevřených kožních lézí, sterilní a antiseptické ošetření rány s možnou chirurgickou dezinfekcí nekrotických oblastí kůže, intenzivní lokální péči a umístění pacienta na vzduchový polštář nebo vodní lože aby se zabránilo dalšímu tlaku vyvolanému uvolnění kůže.

Pokud je přítomen Lyellův syndrom vyvolaný léčivem, jsou všechna léčiva, která vyvolala onemocnění a nejsou nezbytná pro život, vysazena a intravenózně se podávají vysoké dávky glukokortikoidů. Pro profylaxi dalších infekcí nebo pokud již došlo k superinfekci, může být indikována léčba antibiotiky s nízkým alergickým potenciálem.

V případě stafylogenického Lyellova syndromu je v popředí antibiotická léčba vysokodávkovými polosyntetickými β-laktamovými antibiotiky, zatímco podávání glukokortikoidů je kontraindikováno. Kvůli extrémně bolestivým změnám v kůži je mnoho lidí trpících Lyellovým syndromem také zařazeno do umělého kómatu.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Pokud je Lyellův syndrom léčen včas a neexistují žádné komplikace, jako je otrava krve nebo pneumonie, je prognóza dobrá. Stížnosti na kůži pak odezní během deseti až 14 dnů. Jizvy zůstávají jen ve velmi vzácných případech. Pokud je Lyellův syndrom detekován v časném stádiu, může se někdy zabránit vzniku nemoci. Za tímto účelem se pacientovi podávají antibiotika, která zabijí patogeny. Pokud je léčba úspěšná, stav pacienta se zlepší během jednoho až dvou dnů.

Pokud se neléčí, Lyellův syndrom může způsobit komplikace, jako jsou zjizvení a poškození nervů. Vizuální změny jsou pak často doprovázeny chronickou bolestí. Aby byl zajištěn pozitivní proces hojení, musí být pacient pravidelně vyšetřován lékařem. Může být nutné upravit léky nebo léčit specifické příznaky.

Konečnou prognózu může provést odborník, který bere v úvahu další faktory, jako je zdravotní stav pacienta, rodinná anamnéza a případná doprovodná onemocnění. U dětí se onemocnění obvykle vyjasňuje rychleji než u dospělých, kteří mají nemoc často jeden až dva týdny.

prevence

Jeden Lyellův syndrom obvykle nelze zabránit. Netolerance léčiva se často projeví až po přijetí konkrétního přípravku. Udržitelné užívání léků a přesné samo-sledování požití potenciálně spouštěcích látek může snížit riziko Lyellova syndromu nebo alespoň minimalizovat účinky onemocnění včasnou diagnózou.

Následná péče

Následná opatření u kožních onemocnění obvykle do značné míry závisí na přesné povaze choroby, takže obecně nelze provést obecnou předpověď. Lyellův syndrom musí být v první řadě vyšetřen a léčen lékařem, aby nevedl k dalším komplikacím nebo nepohodlí.

Vysoký standard hygieny může mít také pozitivní vliv na průběh těchto nemocí. Ve většině případů jsou tato onemocnění léčena pomocí krémů nebo mastí a léků.

Postižená osoba by měla zajistit pravidelné používání a správné dávkování, aby se příznaky trvale zmírnily. Pravidelné kontroly u lékaře jsou velmi důležité. Ve většině případů nemá Lyellův syndrom negativní dopad na délku života postižených.

Můžete to udělat sami

Protože Lyellův syndrom je život ohrožující onemocnění, je nezbytné lékařské ošetření a péče. Opatření svépomoci se mohou týkat pouze péče a podpory od příbuzných.

V případě nesnášenlivosti léků by měl být příslušný lék po konzultaci s lékařem přerušen nebo nahrazen jiným. Možné příznaky, jako je horečka a únava, lze potlačit odpočinkem postele a vyhnout se zbytečnému stresu. Postižená osoba je obvykle závislá na lůžkovém pobytu. Milující péče o příbuzné nebo přátele má velmi pozitivní vliv na průběh nemoci. Rozsáhlé diskuse s blízkými důvěrníky mohou předcházet psychologickým stížnostem a léčit je.

Pokud jsou děti postiženy Lyellovým syndromem, měly by být vždy informovány o možných důsledcích a komplikacích nemoci. Navíc v mnoha případech má kontakt s jinými pacienty Lyellova syndromu také velmi pozitivní účinek na nemoc. Zde by měla být zdůrazněna výměna informací a možná vzájemná duchovní podpora. Obecně je nemožné předvídat, zda bude tento syndrom vyléčen.