Mastocytóza

A Mastocytóza je zřídka se vyskytující onemocnění, při kterém dochází k patologické akumulaci tzv. žírných buněk (obranných buněk). Mohou se hromadit v kůži nebo ve vnitřních orgánech. Mastocytóza je obvykle neškodná; v některých případech však může být také agresivní nebo škodlivý.

Co je mastocytóza?

Proč je v některých lidech jeden Mastocytóza dosud nebylo jasně vyjasněno. U mnoha dospělých pacientů však vědecký výzkum zjistil genetickou změnu, která by mohla souviset s vývojem mastocytózy.
© mitay20 - stock.adobe.com

Pod termínem Mastocytóza Lékaři chápou velmi vzácné onemocnění. To vede ke zvýšené a nakonec patologické akumulaci žírných buněk.

Tyto látky se podílejí na imunitní obraně a uvolňují například látky jako je histamin. Pokud se žírné buňky hromadí příliš mnoho, způsobují určitou alergickou reakci na určité spouštěče. Základní rozlišení se dělí na dva typy mastocytózy: kožní mastocytóza ovlivňuje pouze kůži, zatímco systémová mastocytóza ovlivňuje vnitřní orgány nebo tkáně.

Mastocytóza může být bez příznaků nebo, ve vážnějších případech, může vážně omezit každodenní život postižených. Ohniska se často vyskytují v důsledku určitých spouštěcích faktorů, jako je jídlo nebo jiná onemocnění. Přesné příčiny mastocytózy nejsou dosud známy.

příčiny

Proč je v některých lidech jeden Mastocytóza dosud nebylo jasně vyjasněno. U mnoha dospělých pacientů však vědecký výzkum zjistil genetickou změnu, která by mohla souviset s vývojem mastocytózy.

Jedná se o mutaci růstového receptoru KIT, která je umístěna na žírných buňkách. Tato mutace vede k nekontrolovanému růstu buněk a nakonec k mastocytóze.

U dětí s mastocytózou nebyla nalezena žádná taková změna. Jde o mutaci, která nemá žádný vliv na skutečnou zárodečnou buňku, a proto se dědičností přenáší pouze v nejvzácnějších případech.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Mastocytóza může způsobit celou řadu potíží a symptomů. U některých pacientů se vyskytuje jen málo příznaků, zatímco u jiných pacientů dochází k vážným nepohodlím. Přesně to, které příznaky se vyskytují, závisí na tom, kde v těle se vyskytují a kolik je žírných buněk množeno. Příznaky mastocytózy se mohou pohybovat od únavy a podráždění kůže až po bolesti žaludku, nevolnost a zvracení.

Příznaky se obvykle objevují na povrchu kůže. Na trupu, stehnech a hýždích se pak vytvoří hnědočervené skvrny. Skvrny mohou dosahovat průměru tří milimetrů až několika centimetrů, většinou s malými skvrnami u dospělých a velkými skvrnami u dětí. Pokud se dotknete míst, dojde v postižené oblasti k nepříjemnému svědění.

V průběhu nemoci se vyvíjejí obiloviny, které se množí a způsobují načervenalé vyrážky. K kožním změnám dochází u všech forem mastocytózy a často se samy vymizí. Stížnosti, jako je ztráta hmotnosti, dušnost, horečka a návaly horka, které se vyskytují v pokročilých stádiích onemocnění a musí být léčeny, se liší.

Ve vážných případech to může vést k oběhovému kolapsu. Symptomy se obvykle vyskytují ve stresových situacích, například při stresu nebo po konzumaci alkoholu nebo velkých jídel.

Diagnóza a průběh

A Mastocytóza může být (v kožní formě onemocnění) v některých případech diagnostikována na základě typických červenohnědých kožních změn. Přesná diagnóza však často způsobuje problémy ošetřujícímu lékaři, protože nemoc se ne vždy projevuje typickými příznaky. Vzorek tkáně kůže a případně také kostní dřeně může poskytnout informace o přítomnosti mastocytózy. Vysoká hladina tryptázy při komplexním krevním testu naznačuje mastocytózu. Jedná se o protein, který je přítomen v žírných buňkách a jehož hladina se zvyšuje, když se zvyšuje.

Průběh mastocytózy do značné míry závisí na individuálních charakteristikách individuálního případu. Výrazné snížení kvality života lze očekávat jen zřídka.

Komplikace

V důsledku mastocytózy trpí především postižení kůže. To vede k relativně silným poruchám zarudnutí a pigmentace, přičemž se mohou vyskytnout také pigmentové skvrny. Není neobvyklé, že mastocytóza vede ke snížení sebeúcty nebo ke komplexům podřízenosti, protože ti, kterých se to týká, se cítí nepříjemně nebo se stydí za svůj vzhled.

Na postižených částech kůže se objevují také otoky nebo puchýře a papuly se nadále tvoří. Pacienti také trpí zvracením nebo nevolností. Kromě toho existují potíže v žaludku nebo průjmu a může se vyvinout žaludeční vřed. V dalším průběhu dochází k prudkému poklesu krevního tlaku, což může také vést ke ztrátě vědomí.

Kvalita života je významně snížena a omezena stížnostmi a symptomy mastocytózy. Symptomy lze zpravidla omezit a dobře bojovat pomocí léků. Nejsou žádné komplikace. Základní onemocnění však musí být také léčeno a léčeno samo o sobě, aby se příznaky v záškubu nevyskytly. Zpravidla nelze všeobecně předvídat, zda to povede ke snížení střední délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud se objeví příznaky, jako je rozptýlený pocit nemoci nebo snížená pohoda, je vhodné se poradit s lékařem, aby symptomy objasnily. V případě bolesti žaludku, potíží se zažívacím traktem, nevolnosti nebo zvracení je nutný lékař. Při zvýšené únavě, rychlém vyčerpání nebo únavě je třeba navštívit lékaře. Současné nesrovnalosti naznačují poškození zdraví a měly by být objasněny při lékařských testech. Změny vzhledu pokožky, tvorba obilovin nebo otoků jsou varovnými příznaky organismu. Měly by být vyšetřeny a ošetřeny. Diskutujte o skvrnách na kůži nebo změně barvy u lékaře.

Pokud se stávající příznaky postupně zvyšují nebo pokud se dále šíří, je nutná návštěva lékaře. Trvalé svědění, návaly horka nebo zvýšená tělesná teplota by měly být předloženy lékaři. Pokud osoba pociťuje dušnost nebo přerušení dýchání, existuje důvod k obavám. Poruchy spánku, vnitřní slabost a snížení normálního výkonu jsou další příznaky existující poruchy v organismu. Pokud se vyskytnou nepravidelnosti v srdečním rytmu, úzkost v důsledku poruch dýchání nebo snížení koncentrace, měl by být konzultován lékař. V případě poruchy cyklu musí být upozorněna pohotovostní služba a musí být zahájena opatření první pomoci.

Léčba a terapie

Léčení a Mastocytóza obvykle zahrnuje zmírnění individuálních příznaků a pokud jsou příslušné spouštěče známé, vyhýbání se jim. Terapie může zahrnovat například podávání určitých léků, jako jsou antihistaminika, jako jsou ty, které se používají při alergiích, nebo přípravků obsahujících kortison. Tímto způsobem lze zmírnit zejména svědění a podobné příznaky. Léky proti bolesti lze poté v případě potřeby vzít.

Pokud jsou známy přesné příznaky alergických příznaků, je třeba se jim v každém případě vyhnout. To může zahrnovat například alkohol, kořeněné jídlo, určitá jídla nebo dokonce insekticidy. Pacienti s mastocytózou by však měli vždy nosit soupravu pro případ nouze, která zahrnuje léky, které se mají podat v případě závažné reakce na spouštěč. I když je mastocytóza často neškodná a téměř bez povšimnutí nebo může být dobře zacházena cílenou terapií, nemoci nelze vyléčit.

Výhled a předpověď

Šance na zotavení závisí na bodě, ve kterém došlo k mastocytóze.V zásadě lze formy onemocnění rozlišovat u dětí i dospělých. Pro děti může být formulována dobrá prognóza. Příznaky obvykle zmizí po druhém a třetím roce života. Postižení pak mohou pokračovat v životě bez známek. Pouze ve vzácných případech se chronická forma vyvíjí. To znamená, že charakteristické stížnosti jsou pak trvalé.

U dospělých se mastocytóza poprvé objevuje během puberty. Prognóza je zde mnohem horší. Protože u většiny nemocí zůstávají typické kožní skvrny a další potíže po celý život. Můžete dokonce snadno přibrat na váze. Ke zlepšení, včetně léčby, dochází pouze u přibližně jednoho z deseti pacientů. Dospělí pacienti někdy mohou zmírnit příznaky tím, že se vyhnou určitým spouštěčům.

Mnozí z postižených považují břemeno mastocytózy za nízké. Protože nemoc je jen zřídka maligní, obvykle není zkrácená délka života. I bez léčby zmizí příznaky u většího počtu dětí. Na druhé straně dospělí musí žít se známkami mastocytózy.

prevence

Od přesných příčin a Mastocytóza nejsou dosud známy, prevence v přísném smyslu není možná. Pokud však nemoc již existuje nebo pokud se objeví příznaky, které ji naznačují, měly by se provádět pravidelné návštěvy u lékaře, aby bylo možné sledovat zdravotní stav pacienta. Zdravý životní styl a vyhýbání se jednotlivým spouštěčům mohou pomoci udržet nemoc a výrazně zmírnit příznaky.

Následná péče

Protože mastocytóza je nevyléčitelná a léčba je složitá a zdlouhavá, je následná péče zaměřena na dobré zvládnutí nemoci. Sufferers by se měli pokusit soustředit na pozitivní proces hojení navzdory nepřízni. K vybudování vhodného držení těla mohou relaxační cvičení a meditace pomoci uklidnit a soustředit mysl.

Kromě toho, pokud se nečekaně cítíte dobře, je třeba to neprodleně prodiskutovat s ošetřujícím lékařem, aby se zabránilo zhoršení příznaků. Čím dříve je lékař kontaktován, tím lepší bude další průběh tohoto onemocnění. Mastocytóza vede u dotyčné osoby zpravidla k extrémní únavě a únavě.

Kmenové nemoci mohou z dlouhodobého hlediska prospívat rozvoji deprese nebo jiného psychického rozrušení. Je důležité to dodržovat a v případě potřeby objasnit u psychologa. Terapie může pomoci lépe přijmout situaci a zlepšit kvalitu života.

Můžete to udělat sami

Dosud neexistuje účinná terapie proti mastocytóze. Pro postižené je proto důležité žít s co nejméně příznaky. Toho je dosaženo pomocí terapie zaměřené na symptomy a tím, že se vyhnete jednotlivým spouštěm.

Proto by se nemělo vyhýbat potravě a aktivním složkám, které propagují produkty mastell cytokinů a způsobují tak příznaky. Dieta s nízkým histaminem zahrnuje vyhýbání se určitým jídlům a nápojům. Které potraviny jsou tolerovány, se liší od člověka k člověku a nejlépe se zaznamenávají pomocí plánu výživy. Kromě toho platí některé hlavní zásady. Například potraviny, které jsou skladovány déle, obvykle obsahují více histaminů. Vaření, zmrazení, pečení nebo smažení zničí tkaninu. Svá jídla jsou také přijatelná. Na druhé straně je třeba se vyhnout alkoholu, protože pivo, víno a podobně inhibují enzym degradující histamin.

Kromě toho by měla být vždy připravena pohotovostní souprava, protože anafylaktoidní reakce může nastat i bez rozpoznatelného spouště. Taková nouzová souprava obsahuje v závislosti na spouštění a závažnosti onemocnění antihistaminika, glukokortikoid a autoinjektor adrenalinu. Které látky by měly být přepravovány podrobně, musí být vždy objasněny u odpovědného lékaře.