• Tuesday June 2,2020

Svalová atrofie (svalová dystrofie)

Svalová atrofie nebo psychodystrofie je svalové onemocnění, které je způsobeno hlavně dědičností. Úbytky svalů mohou mít různé formy a liší se v průběhu a prognóze. Svalovou dystrofii bohužel zatím nelze vyléčit. Proto je hlavním zaměřením jakékoli léčby zpomalení onemocnění a zmírnění příznaků spojených se svalovou atrofií.

Co je ztráta svalů (svalová dystrofie)?

Svalová atrofie a svalová slabost nejsou vždy podporovány cíleným růstem svalů, ale mohou plnit podpůrné fyzioterapeutické účely.

Svalová dystrofie (také ztráta svalstva) je zastřešující pojem pro různé primární (tj. Bez jiného základního onemocnění) svalové poruchy. Je známo více než 30 různých podtříd svalových dystrofií.

Nejčastější jsou však Duchenneova svalová dystrofie (u circa 1: 5000 nejčastějších dětských svalových onemocnění) a typ Becker Kiener (dospělý s mírně lepší prognózou a pomalejším průběhem). Jiné podtypy jsou vzácné.

Všechny typy mají společné, že onemocnění jsou doprovázena progresivní, obvykle symetrickou svalovou slabostí s následným úbytkem svalů.

příčiny

Svalová atrofie nebo svalová dystrofie není způsobena vnější příčinou, ale je téměř výhradně dědičná. Dědičnost je obvykle spojena s X recesivní, takže genová vada je umístěna na X chromozomu a aby se onemocněly, musely by být ovlivněny oba X chromozomy. Proto jsou obvykle postižení pouze muži, protože nemají druhý chromozom X, a proto genová vada vede k závažnosti onemocnění.

Vadný gen může přenášet pouze matka (ona je dirigent), ale ona sama není zjevně ovlivněna. Samozřejmě jsou možné nové mutace (tj. Bez dědičnosti existující genetická vada). Genetická vada způsobuje snížené množství (typ Becker) nebo úplnou dezintegraci dystrofinu (Duchenne), stavební blok kosterního svalu, který je nezbytný pro stabilitu a kontraktilitu (tj. Schopnost svalu stahovat). Tento nedostatek dystrofie nakonec vede ke svalové slabosti a svalové atrofii.

Aby bylo možné odlišit novou mutaci od dědičnosti (zejména pro stanovení rizika recidivy v případě nového těhotenství), lze provést genetickou analýzu matky. V mnoha případech je však u asymptomatické matky také detekovatelný enzym ke zvýšení svalové hmoty (CK).

Příznaky, stížnosti a příznaky

Svalová dystrofie je charakterizována progresivní svalovou slabostí. To postihuje převážně určité oblasti těla a obvykle se vyskytuje symetricky. Kdy a pokud jde o jakékoli obtíže, záleží hlavně na formě svalové dystrofie. Je tedy známo více než 30 různých forem, které jsou spojeny s různými stížnostmi.

Při poměrně pomalu progresivní svalové dystrofii typu Becker-Kiener se slabost svalů zpočátku projevuje v oblasti stehenních a pánevních svalů. Onemocnění začíná mezi šesti a dvanácti lety, takže chůze je udržována do 30. nebo dokonce 40. roku u většiny pacientů kvůli pomalému průběhu onemocnění. Svalová slabost také ovlivňuje funkci plic a srdce pouze v pozdějších stádiích.

Na druhé straně dochází k rychlému úbytku svalů typu Duchenne. První příznaky se objevují v kojeneckém věku. Postižené děti častěji zakopnou a rychle padají. Přibližně třetina postižených trpí také bolestmi lýtek a procházkou po kolébce.

Vzhledem k progresivní svalové slabosti potřebují pacienti s Duchennovou svalovou dystrofií přístup do vozíku a plnou péči před dosažením 18 let. V důsledku dystrofie je dýchací a srdeční výdej stále více omezen, takže může také vést k únavě, bolesti hlavy a nedostatečné koncentraci.

choroba

Již v raného dětství (typ Duchenne) nebo v adolescenci do rané dospělosti jsou první příznaky svalové atrofie (svalová dystrofie). Charakteristická je progresivní svalová slabost, která obvykle začíná symetricky na pánevním a ramenním pletence. Později dojde ke skutečnému plýtvání svalů.

Zástupným znakem je tuková tkáň, která vede k optické hypertrofii (typické jsou takzvaná gnomská telata). Během tohoto procesu děti nebo dospělí ztratí schopnost vstát bez pomoci a nakonec odejít. Protože svalové dystrofie nejsou léčitelné, dochází k smrti po mnoha letech (délka života u typu Duchenne asi 25 let, u typu Becker mnohem delší). Příčinou smrti je obvykle respirační deprese s následnými infekcemi.

komplikace

V případě svalové atrofie se může stát, že srdeční sval zesílí a oslabí. Výsledkem jsou poruchy srdečního rytmu a dýchání. Protože kostra již není podepřena svaly, může také způsobit deformaci končetin a patologický pokles páteře. V tomto případě trpící často trpí silnou bolestí zad.

Deformity kloubů nelze vyloučit kvůli silnému zkrácení způsobenému regresí svalu. Ty pak obvykle nejsou správné. V pozdějších fázích kurzu mohou nastat problémy s dýchacími svaly. Dýchání se pak stává těžším a dochází k noční ztrátě kyslíku. To je spojeno se zvýšenou náchylností k onemocněním dýchacích cest.

Pokud pacienti již nemohou změnit svou polohu ležení v posteli, výsledkem jsou otlaky na ležící kůži. To se také nazývá proleženiny. Všechny komplikace mohou být omezeny lékařským ošetření, ale obvykle nelze zabránit. Obecně komplikace, nikoli samotná svalová atrofie, nakonec vedou k smrti.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Neustálé snižování fyzické výkonnosti by mělo být projednáno s lékařem. Pokud již nelze plnit obvyklé sportovní nebo každodenní povinnosti, doporučuje se lékařská prohlídka. Bolest ve svalech, rychlé fyzické přetížení dotčené osoby, únava a únava jsou známkou poškození zdraví.

Pokud často trpíte bolestmi hlavy, neklidem, zvýšenou potřebou spánku a vnitřním nepokojem, je nutný lékař. Pokud se končetiny otřásají, je-li tělo špatně nastaveno nebo pokud existují omezení možností pohybu, je třeba konzultovat lékaře. Musí být vyšetřena nepravidelnost respirační aktivity, celková malátnost a vizuální abnormality pohybového aparátu. Během pohybu vpřed jsou postižené osoby často přitahovány kolébkou.

Kromě toho, pokud se u vás vyskytnou problémy s chováním, výkyvy nálad nebo jiné psychologicky související nesrovnalosti, doporučuje se návštěva lékaře. Fyzické změny ohrožují emocionální nebo emoční problémy, kterým je třeba včas zabránit. V případě ztráty svalů musí být vzato v úvahu zvýšené riziko nehod nebo pádu. Proto by měl být lékař informován o zvláštnostech, pokud dojde k opakovanému zranění. Pokud se pozornost nebo koncentrace dotyčné osoby sníží, potřebuje také lékařskou pomoc.

Léčba a terapie

Terapie svalové atrofie (svalová dystrofie) slouží především k dlouhodobému zachování svalové síly (a tím i nezávislosti), rovnováze již existujících deficitů a vyhýbání se komplikacím. Interdisciplinární terapie má smysl bez omezení. Proto by měl být zapojen rodinný lékař, neurolog, fyzioterapeut, fyzioterapeut, ošetřovatelský personál a samozřejmě rodiče. Stejně tak by postižené osobě mělo být umožněno převážně normální život. Měly by být vyhledávány školní návštěvy a práce (např. Ve zvláštním workshopu pro postižené).

Kromě fyzioterapeutických cvičení jsou k dispozici různé nástroje k vyrovnání nedostatků (např. Elektrický invalidní vozík, zvedák pro převody, stravovací a mycí prostředky atd.). Ne občas prochází oslabenými zádovými a břišními svaly k zakřivení páteře. Ty by měly být chirurgicky korigovány, aby se udržela sedací schopnost. Pro prognózu je zásadní léčba respirační deprese.

Kromě fyzioterapeutických a fyzioterapeutických intervencí může noční ventilace pozitivního tlaku významně zvýšit prognózu a kvalitu života. Měla by být nabízena psychologická doprovodná léčba často depresivních pacientů.

Výhled a předpověď

Léčba svalové dystrofie není dnes možná. Kvalitu života pacientů však lze výrazně zlepšit léčbou příznaků a profesionální fyzioterapií. Zejména pro postižené těží z respirační terapie, tepelného ošetření, masáže klepáním, elektroterapie a kombinace dynamických a izometrických cvičení. Je však třeba poznamenat, že by se mělo zabránit nadměrnému namáhání a nadměrnému namáhání muskulatury, protože by to mohlo urychlit průběh nemoci.

Podle nových studií může použití takzvaného kreatin monohydrátu v lehčích případech svalové dystrofie po určitou dobu zvýšit sílu pacienta. Důležitá je také profesionální psychologická péče o pacienty a jejich rodiny, protože toto nevyléčitelné onemocnění je velkou zátěží. V tomto ohledu mohou také poskytnout svépomocné skupiny svépomocné skupiny. Navíc chirurgický zákrok prodlužující šlachu, pokud se provádí včas, může prodloužit schopnost chůze pacienta. Výsledné míšní zakřivení, které se projeví po několika letech, by mělo být také včas opraveno, protože to má negativní vliv na dýchání.

Jakmile nemoc ovlivní dýchací svaly, měla by se pro zlepšení dýchání použít noční ventilace. Vzhledem k tomu, že onemocnění stále není možné vyléčit, je průměrná délka života pacientů se svalovou dystrofií zřídka delší než 25 let.

domácí ošetřování

Následná péče o svalovou atrofii je v podstatě ve zmírnění nepohodlí a postižení, ke kterému dochází. Fyzioterapie je zde velmi důležitá. Fyzioterapií a ergoterapií může být podporována pohyblivost a zbytkové funkce svalů. Fyzioterapie by však neměla být příliš namáhavá, protože si nemůžete být nezbytně jisti, že to nakonec neovlivní. Pacienti dostávají také zábradlí nebo pomůcky pro chůzi.

To jim umožňuje co nejdéle kompenzovat selhání jednotlivých svalových skupin. Později je léčba poruch polykání a řeči důležitá a nezbytná. Tato opatření se však nemohou vyhnout pozdější dietě pomocí sond - tímto způsobem by se mělo zabránit možnému pronikání potravy do dýchacích cest.

Podpora respirační funkce snižuje úsilí o dýchání dotyčné osoby. Mírné tahy dlaněmi se ukázaly jako velmi prospěšné. Totéž platí pro šetrné zalévání - tím spíše, že citlivé nervy zůstanou po celý život nedotčeny. Důležitým faktorem je také strava - správná strava může určitě poskytnout úlevu.

Například nápoje bohaté na bílkoviny mohou zlepšit sílu svalů a kvalitu života starších nemocných lidí. Zdá se však také důležité řádně vzdělávat a motivovat většinou starší lidi, aby je zachránili před sestupnou spirálou stárnutí - včetně svalové atrofie.

Můžete to udělat sami

V případě svalové atrofie mohou lidé udělat hodně pro zmírnění příznaků a udržení jejich kvality života co nejdéle. Nástroje, jako je drapák nebo chodec, podporují nezávislost a usnadňují každodenní život. Někdy je také užitečné vyvýšené sedátko a vana. Alespoň stejně důležité je cvičení, například ve formě fyzioterapie, ke zpomalení svalové dystrofie. O každém sportu by však měl být diskutován ošetřující lékař, protože: Tkáň je velmi citlivá na svalovou atrofii, takže ne každý sport je vhodný.

V zásadě je při svalové dystrofii nezbytné, aby dotyčná osoba dodržovala pokyny lékaře a například pravidelně brala předepsané léky. Fyzioterapeuti mohou aplikovat knock-on masáže a instruovat pacienta, aby provedl některá cvičení doma sama.

Protože diagnóza úbytku svalů může také ovlivnit emoční stabilitu, je také vhodné navštívit svépomocnou skupinu. Zde postižení lidé mohou navázat kontakt s ostatními pacienty a vyměnit si svůj každodenní život se svalovou dystrofií. Pravidelné návštěvy svépomocné skupiny také pomáhají udržovat pacienty aktivní, což je také velmi důležité pro svalovou atrofii.


Zajímavé Články

adrenalin

adrenalin

Tělesný hormon adrenalin se uvolňuje častěji, zejména v souvislosti se stresovými situacemi. Potenciální účinky hormonu adrenalinu jsou však dlouhodobě podceňovány. Co je to adrenalin? Hormon adrenalin je v podstatě tvořen v nadledvinách. Synonymum s termínem adrenalin se termín epinefrin používá především v moderní medicíně. Jako nedílná součást lidské

svalové křeče

svalové křeče

Svaz (spasmus) je podle definice nedobrovolná a nevyhnutelná trvalá kontrakce svalu nebo skupiny svalů, doprovázená silnou bolestí a omezenou pohyblivostí stísněné části těla. Co jsou svalové křeče? Svalové křeče mohou vznikat spontánně v klidu nebo po intenzivní svalové námaze. Nejčastěji jsou postiže

Hypotermie (omrzlina)

Hypotermie (omrzlina)

Hypotermie je termín používaný, když je normální tělesná teplota nižší než asi 36-37 stupňů Celsia po delší časové období (30 minut nebo více). Může tomu tak být například po dlouhé koupeli nebo koupání v moři. Typickým příznakem jsou modré rty a chvění. Omrzlina je, když tělesná teplota klesla pod bod mrazu v určitých částech těla (např. Prsty nebo prsty). Pak přichází v epizodě k

močového měchýře Campion

močového měchýře Campion

Holuby holubů, známé také jako nafouknutá midge, ostřice močového měchýře nebo drby, jsou členy rodiny karafiátů. Rostlina sice patří k tzv. Leimkräutern, ale není lepkavá. Výskyt a pěstování bahenní byliny v holubici Holubník kapka obsahuje minerály, hořké látky, vitamíny a sopaniny a stimuluje metabolismus. Mořská řasovitá rostlina je

Domácí léky na závratě

Domácí léky na závratě

Téměř třetina dospělých trpí občasnými závratěmi. Pro ty, kteří jsou často závratě nebo kteří mají zvláště silné záchvaty, by měli jít k lékaři. Koneckonců, závratě mohou být také předzvěstí nemoci nebo dokonce vést k mrtvici. Co pomáhá proti závratě? Stejně tak je důležité, aby lidé, kteří jsou často závratě, odpočívali a jóga nebo autogenní výcvik jsou vhodnými postupy. Co pomáhá s vertigo útoky? Zejména v létě musí tělo trp

maprotilin

maprotilin

Maprotilin je jedním z antidepresiv. Droga se používá k léčbě depresivních chorob. Co je Maprotiline? Maprotilin je jedním z antidepresiv. Droga se používá k léčbě depresivních chorob. Maprotilin je tetracyklické antidepresivum (TCA). Antidepresiva jsou léky, které účinně léčí depresi. Lze je však použít i př