Reyeův syndrom

Na Reyeův syndrom, pojmenované po australském pediatrovi Ralphovi Douglasovi Reye, je akutní metabolické onemocnění, které je spojeno s poškozením mozku a jater. Reyeův syndrom primárně postihuje děti.

Co je Reyeův syndrom?

Vědci předpokládají, že původci chřipky nebo planých neštovic mohou být stejně zodpovědní jako určité léky. Reyeův syndrom se vyskytuje ve spojení s řešením virových infekcí.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Reyeův syndrom se vyskytuje v důsledku předchozí virové infekce, zejména chřipky nebo ovčích vajec. Asi týden po odeznění skutečné nemoci dochází k vážnému a častému zvracení a vysoké horečce.

Děti se často jeví neklidné, někdy dokonce hyperaktivní a snadno podrážděné. Hladina cukru v krvi může prudce klesnout. V těžkých a pokročilých případech se mohou objevit záchvaty, spasticita, zákal vědomí a bezvědomí až do bezvědomí. Asi dvě třetiny pacientů se závažnými formami onemocnění trpí v mozku otoky.

Reyeův syndrom se v zásadě může vyskytnout v každém věku; postihuje se však většinou děti ve věku od čtyř do dvanácti let. Toto onemocnění se vyskytuje bez rozdílu u dívek a chlapců. Reyeův syndrom je mimořádně vzácné onemocnění, ale může mít vážné důsledky a vyžaduje lékařské ošetření.

příčiny

Na Reyeův syndrom To vede k poškození mitochondrií, což zase ovlivňuje metabolismus některých orgánů. V důsledku toho se tělo stává příliš kyselým a amoniak a mastné kyseliny se hromadí v játrech, což může vést k selhání jater.

Hromadění amoniaku může vést ke vzniku mozkového edému. Přesná příčina Reyeova syndromu není známa, často však byla pozorována v případech, kdy byli pacienti s virovými infekcemi léčeni léky obsahujícími kyselinu acetylsalicylovou. Od doby, kdy se toto spojení stalo známým, byl zaznamenán obecný pokles Reyeova syndromu prostřednictvím náležitě přizpůsobených doporučení pro terapii.

Přesná souvislost mezi kyselinou acetylsalicylovou a Reyeovým syndromem dosud nebyla objasněna; existuje podezření na genetickou dispozici. U dětí mladších dvou let, u nichž se rozvine Reyeův syndrom, se obvykle považuje za příčinu vrozená metabolická porucha.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Reyeův syndrom je porucha buněčného aparátu. Nemoc se většinou vyskytuje pouze u dětí a dospívajících. Napadají se hlavně játra a mozek. Reyeův syndrom může být fatální. Vyšetřování příčin stále probíhá.

Vědci předpokládají, že původci chřipky nebo planých neštovic mohou být stejně zodpovědní jako určité léky. Reyeův syndrom se vyskytuje ve spojení s řešením virových infekcí. První známkou toho je časté zvracení. Nauzea se naproti tomu nevyskytuje. Malí pacienti vypadají neklidně a zmateně, bezmocně a stěží reagují.

Záchvaty jsou také typické pro nemoc. Není neobvyklé, že pacienti upadnou do kómatu. Hromadění tekutin vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku. To ovlivňuje důležité nervové cesty. To také vede k mastným onemocněním jater.

Přidružená dysfunkce může vést k různým poruchám metabolismu. Jednou indikací je například hypoglykémie. Kůže často zbledne. Po odebrání vzorku krve bude doba srážení krve prodloužena. Příznaky jsou podobné jako otrava krve nebo meningitida, a proto není snadné je rozlišit bez podrobného vyšetření.

Diagnóza a průběh

Od té doby Reyeův syndrom Je to velmi vzácné - v USA se každoročně předpokládá přibližně 50 případů - často se to neuznává. Symptomy jsou také relativně nespecifické a jsou často nesprávně interpretovány a nesprávně diagnostikovány jako meningitida nebo vrozená metabolická porucha.

Diagnózu lze stanovit pomocí krevních a močových testů. To ukazuje na zvýšené hladiny jaterních enzymů, poruchy srážení krve, zvýšenou koncentraci amoniaku a často příliš nízkou hladinu cukru v krvi. K potvrzení diagnózy se používají zobrazovací postupy nebo jaterní biopsie, při nichž se stanoví změny mitochondrie a obezity jater.

Zvýšení mozkového tlaku lze prokázat pomocí mozkových vln. Anamnesticky je také důležitý předchozí příjem léčiv obsahujících kyselinu acetylsalicylovou v případě virové infekce.

Pokud se neléčí, Reyeův syndrom je život ohrožující onemocnění, které je fatální v přibližně čtvrtině všech případů. Asi 30% pacientů trpí neurologickými následky, jako jsou problémy s jazykem nebo učení. Reyeův syndrom není nakažlivý.

Komplikace

Reyeův syndrom sám o sobě je velmi vážnou komplikací virové infekce a obvykle postihuje děti ve věku od čtyř do deseti let. Až v 50 procentech případů umírají pacienti na závažné komplikace, které postihují zejména mozek a játra. Bohužel neexistuje léčebná terapie.

Léčba má pouze zmírnit závažné příznaky, aby se zajistilo přežití postižených. V mnoha případech, kdy děti přežily, přetrvávají neurologické poruchy, které jsou důsledkem poškození mozku. To znamená, že ochrnutí, poruchy jazyka nebo mentální omezení mohou přetrvávat po celý život. Hlavními znaky Reyeova syndromu jsou poškození jater a mozku. Játra se vyvinou na mastná játra, která je přísně omezena ve své funkci.

Nakonec se může dokonce objevit selhání jater, což ve vážných případech také vyžaduje transplantaci jater. Protože funkce jater a ledvin jsou úzce propojeny, může dojít k poškození ledvin nebo dokonce k selhání ledvin. Současně je ovlivněn mozek. Tlak v mozku se zvyšuje v důsledku hromadění tekutin (mozkový edém).

Edém mozku je zodpovědný za nejzávažnější komplikace Reyeova syndromu. Přibližně 60 procent postižených dětí si vytváří úplný obraz Reyeova syndromu, který se kromě jaterní dysfunkce vyznačuje také zmatením, podrážděností, záchvaty a narušeným vědomím až do bezvědomí. Tři čtvrtiny lidí s plně rozvinutým Reyeovým syndromem tuto nemoc nepřežijí.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Reyeův syndrom by měl vždy vyhodnotit a léčit lékař. Toto onemocnění se obvykle samo zahojí. Protože je podmínkou genetické onemocnění, nelze jej úplně vyléčit. Postižená osoba má však také právo na genetické poradenství, takže Reyeův syndrom se nepřenáší na další generaci.

Pokud dotyčná osoba po dlouhou dobu trpí těžkou nevolností nebo dokonce zvrací, měla by být konzultována lékařka. Pacienti jsou často zmatení nebo těžko přístupní a nemohou komunikovat s ostatními lidmi. Přetrvávající hypoglykémie může také naznačovat Reyeův syndrom a měla by být vyšetřena. V nejhorším případě, pokud se Reyeův syndrom neléčí, může postižená osoba trpět otravou krví nebo zánětem meninges, což může být také fatální. V první řadě je třeba s příznaky konzultovat praktického lékaře. Další ošetření provádí odborník.

Léčba a terapie

Neexistuje pro to žádná konkrétní kauzální terapie Reyeův syndrom. Léčba je omezena na zmírnění akutních příznaků a omezení poškození způsobeného závažnými formami, jako je selhání jater nebo kóma.

To vyžaduje intenzivní lékařské lůžkové ošetření pod přísnou lékařskou péčí. Dodávka tekutin a živin může být zajištěna kanylou. V případě potřeby je intrakraniální tlak snížen specifickými léky. Někdy je nutná umělá ventilace pacienta.

Reyeův syndrom představuje lékařskou pohotovost. Pokud je podezření na tuto nemoc, je třeba vyhledat lékařskou pomoc co nejdříve, protože okamžitý lékařský zásah může zabránit rozvoji nemoci a snížit tak riziko následného poškození.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti zvracení a nevolnosti

prevence

The Reyeův syndrom V souvislosti s podáváním léčiv obsahujících kyselinu acetylsalicylovou bylo pozorováno, že by tato léčiva (např. aspirin) neměla být pokud možno podávána dětem a dospívajícím s horečnatými chorobami. K dispozici jsou i další léky na snížení horečky a zmírnění bolesti, která nepředstavuje riziko Reyeova syndromu. To by mělo být konzultováno s pediatrem.

Následná péče

Reyeův syndrom je považován za nevyléčitelný. Může být provedeno pouze symptomatické sledování, aby se snížily různé obtíže a zvýšila šance na přežití. Léčba léky je důležitá pro snížení zánětu a otoku v mozku. Zde se doporučuje vyvýšená poloha horní části těla.

Protože poškození jater omezuje jeho funkci, může být v závažných případech nutné uměle podporovat metabolismus a srážení krve. To se provádí podáním benzoanu sodného ke snížení hladiny amoniaku v krvi a peritoneální dialýzou. Ve zvláště závažných případech může být nutná transplantace jater.

Ledviny musí být také léčeny léky, aby se udržela výdej moči a zabránilo selhání ledvin. Kromě toho musí být také sledována funkce zbývajících orgánů, jako je srdce a plíce, protože poškození mozku může vyžadovat umělou ventilaci.

Toto onemocnění má širokou škálu účinků a může také ovlivnit jiné orgány a způsobit trvalé ochrnutí a poruchy řeči. Proto se naléhavě doporučuje pravidelná kontrola u lékaře, aby se zkontroloval průběh Reyeova syndromu.

Prognóza je bohužel poněkud špatná. Více než polovina postižených umírá a ti, kteří přežili, mají celoživotní závažné neurologické poškození. Časné odhalení onemocnění a následná terapie však mohou zvýšit šance na přežití.

Můžete to udělat sami

Reyeův syndrom je lékařská pohotovost. Pokud se objeví příznaky akutní metabolické poruchy, je nutné okamžitě zavolat pohotovostního lékaře. Dokud nepřijde lékařská pomoc, musí být dítě nebo dospívající sedativně. Rodiče by měli dotyčnou osobu ujistit a zajistit, aby nevymizeli. Pokud se jedná o vrozenou poruchu, musí být o tom informován pohotovostní lékař. Je-li to nutné, musí být podána vhodná nouzová léčba.

Po počátečním ošetření musí být nemocný ošetřen v nemocnici. To je doprovázeno odpočinkem a ochranou. Kromě toho by měly být stanoveny příčiny akutní metabolické poruchy. Protože se stav vyskytuje hlavně u dětí, je nutná diskuse s pediatrem. Lékař může provádět vhodné pravidelné následné kontroly a informovat dítě o nemoci způsobem přiměřeným věku.

Lékařská pohotovost může mít za následek sekundární poškození jater a mozku. Kromě toho mohou zůstat neurologické poruchy, které musí být kromě fyzioterapie léčeny pravidelným cvičením. Postižené dítě nesmí přijít do styku s možnými spouštěcími impulzy. Rodiče by měli přezkoumat léky a v případě potřeby je změnit, aby se zabránilo možným spouštěcím účinkům, jako je kyselina acetylsalicylová, do těla. V případě vrozených metabolických poruch by se rovněž nemělo používat vhodné léky.