Bilirubinová encefalopatie

Bilirubinová encefalopatie je závažná komplikace novorozenecké hyperbilirubinémie. Je to poškození centrálního nervového systému. Je možné vážné následné poškození nebo dokonce smrtelné následky.

Co je to bilirubinová encefalopatie?

Zvýšené hladiny bilirubinu jsou velmi časté v prvních několika dnech života. Proto se na mateřských klinikách provádí screening, aby se co nejdříve odvrátilo riziko bilirubinové encefalopatie identifikováním možné hyperbilirubinémie.
© iPortret - stock.adobe.com

Bilirubinová encefalopatie je charakterizována závažným poškozením centrálního nervového systému (CNS), které je způsobeno zvýšenou hladinou bilirubinu u novorozenců. Hyperbilirubinémie může u dítěte vyvolat tzv. Kernicterus (žloutenka s intoxikací mozkem). Volný nekonjugovaný bilirubin je nerozpustný ve vodě. Rozpouští se pouze v tucích. Obvykle je však vázán některými albuminy v krvi a transportován do jater.

Z různých důvodů však může být vazebná kapacita albuminů ohromena, takže dochází k hromadění bilirubinu v krvi. Vzniká novorozená žloutenka, která může být ve vzácných případech nebezpečná. Pokud bilirubin prochází hematoencefalickou bariérou, může proniknout do jádrových oblastí mozku a vyvinout tam neurotoxické účinky. Z toho vyplývá pojem kernicterus.

Bazální ganglie, které se skládají z putamenů, globus pallidus a nucleus caudatus, jsou poškozením zvláště postiženy. Těžká bilirubinová encefalopatie je často fatální. Tato komplikace se vyskytuje v 0,4 až 2,7 případech u 100 000 živě narozených v západním světě. Kvůli nedostatku lékařské péče je kernický terén v některých rozvojových zemích 100krát běžnější.

příčiny

Bilirubinová encefalopatie je způsobena poškozením určitých oblastí jádra mozku novorozence v důsledku intoxikace nekonjugovaným bilirubinem. Nekonjugovaný bilirubin je velmi často nalezen volný v krvi novorozenců. Přibližně 60 procent všech kojenců vykazuje příznaky novorozené žloutenky, která se však obvykle zahojí během čtyř dnů. Protože játra jsou stále nezralá, nelze bilirubin často rozložit tak rychle. Tyto příznaky však obvykle nejsou důvodem k obavám.

Ve vzácných případech je však koncentrace bilirubinu tak vysoká, že volný nekonjugovaný bilirubin může procházet hematoencefalickou bariérou. Tam má neurotoxický účinek a poškozuje důležité jádrové oblasti mozku. Nekonjugovaný tuk rozpustný v bilirubinu se obvykle váže na albuminy, transportuje se do jater a tam se rozkládá. Pokud dojde ke zvýšené tvorbě bilirubinu v důsledku hemolýzy v případě nekompatibility krevních skupin k matce, je vazebná kapacita albuminu ohromena. Koncentrace bilirubinu v krvi se velmi prudce zvyšuje a může překonat hematoencefalickou bariéru.

Různá léčiva také snižují vazebnou kapacitu bilirubinu k albuminu prostřednictvím procesů vytlačování. Patří sem například diazepam, sulfonamidy, furosemid a další. I při normálních hladinách bilirubinu v krvi se hematoencefalická bariéra může pro bilirubin propustit. K tomu často dochází při nedostatku kyslíku (hypoxie), nízké hladiny cukru v krvi (hypoglykémie), nadměrné kyselosti v krvi (acidóza) nebo hypotermie (hypotermie). I když je koncentrace albuminu příliš nízká (hypoalbuminémie), bilirubin může být překročen hematoencefalickou bariérou.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Akutní bilirubinová encefalopatie má obvykle tři fáze:

• Nejprve je určována neochota dítěte pít, ochablé svalové napětí, ospalost a sedavý životní styl.

• Ve druhé fázi začne novorozenec křičet. Vědomí se stává stále více zataženo (stupor). Kromě toho dochází ke zvýšení svalového napětí, což má za následek hyperextenzi krku nebo páteře.

• Nakonec se může zvýšit svalové napětí a dochází ke křečím. Hloupost může jít do kómatu. Toto onemocnění je často fatální. Pokud však dítě přežije akutní fázi, vyskytují se často dlouhodobé účinky s hluchotou, extrapyramidovými poruchami motorického pohybu a psychosomatickými vývojovými poruchami.

Poruchy extrapyramidového motorického pohybu se označují jako atetóza a projevují se nedobrovolně pomalými pohyby chodidel a rukou. Klouby jsou přetížené. Chodba klopýtá a přetéká. Příčinou těchto bizarních pohybů je narušení interakce mezi antagonisty a agonisty.

Diagnóza a průběh

Zvýšené hladiny bilirubinu jsou velmi časté v prvních několika dnech života. Proto se na mateřských klinikách provádí screening, aby se co nejdříve odvrátilo riziko bilirubinové encefalopatie identifikováním možné hyperbilirubinémie. Když dítě zžloutne, objeví se první známky zvýšené hladiny bilirubinu. Hodnoty bilirubinu se určují kůží pomocí multispektrálního zařízení během prvních 20 hodin.

Pokud jsou hodnoty kritické, měl by být proveden krevní test na hyperbilirubinémii. Ukázalo se, že neurologické poruchy se již mohou vyskytovat při hodnotě nad 20 mg / dl. Pokud není léčba na této úrovni načasována, může dojít k motorické dysfunkci do sedmi let. Při koncentracích bilirubinu nad 25 mg / dl již existuje velké riziko kernicterus.

Komplikace

Zvýšená hladina bilirubinu u dítěte zpočátku vede k nažloutlému zabarvení dítěte (neonatální ikterus), což obvykle není špatné a opět ustupuje bez jakýchkoli komplikací. V nejhorších případech se však bilirubin může akumulovat v mozku v bazálních gangliích a vést tak k kernicterus, což vede k bilirubinové encefalopatii. Dítě je zpočátku charakterizováno celkovou slabostí a slabostí.

To vede k neochotě k pití, načež může dítě vyschnout (desikóza). Díky tomu je pokožka více rozprášená a dítě je náchylnější k infekci. Navíc v nejhorším případě může srdce selhat. Kromě toho jsou reflexy novorozence oslabeny.

Kromě toho může dítě náhle začít křičet s velkou bolestí. Kromě toho dochází k zákalu vědomí a křečí svalů, zejména krku a páteře (opisthotonus), takže dítě přetáhlo hlavu. Navíc se může fenomén západu slunce objevit u kojence, což znamená, že při otevření se oko otočí dolů, a tím je omezen rozsah vidění.

V nejhorších případech zažívá dítě deficit mozku, který může mít různé důsledky, jako je hluchota. Kromě toho se obvykle vyskytuje více záchvatů a porucha duševního vývoje. Nemoc může také vést k bezvědomí a dokonce k smrti dítěte.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ve většině případů je bilirubinová encefalopatie diagnostikována před narozením nebo bezprostředně po narození. Z tohoto důvodu není nutná žádná další diagnóza ani léčba jiným lékařem. Léčba v nemocnici však musí proběhnout okamžitě, protože v nejhorším případě může bilirubinová encefalopatie jinak vést ke smrti dotyčné osoby.

Ve většině případů by měla být zkouška provedena, když dítě nemá svalové napětí, je velmi ospalé a nepohybuje se. Vědomí dítěte je také zamlžené a může tedy indikovat nemoc. Ve vážných případech se děti dostanou do kómy. Aby se předešlo komplikacím nebo smrti později, měl by být lékař v případě těchto stížností okamžitě upozorněn.

Ve většině případů se diagnóza a léčba bilirubinové encefalopatie provádí přímo v nemocnici. Rodiče zpravidla za tímto účelem nepotřebují dalšího lékaře. Pozitivní průběh nemoci nelze v každém případě zaručit.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Pokud jsou hodnoty bilirubinu velmi vysoké nad 20 mg / dl, musí být léčba zahájena okamžitě, aby se zabránilo encefalopatii bilirubinu. Ošetření se provádí během prvních 72 hodin fototerapií s modrým světlem. Vlnová délka modrého světla je mezi 425 a 475 nanometry.

Během fototerapie je nekonjugovaný ve vodě nerozpustný bilirubin přeměněn na lumirubin rozpustný ve vodě. To je pak vyloučeno z těla žlučí nebo ledvinami. Pokud jsou hodnoty bilirubinu nad 30 mg / dl, fototerapie již nebude pomáhat. Pak by měla být provedena krevní transfuze.

Výhled a předpověď

Prognóza bilirubinové encefalopatie závisí na tom, jak rychle je zahájena léčba po nástupu příznaků onemocnění nebo zda se hladiny bilirubinu zvyšují.

Ještě před nástupem nemoci musí být dítě neustále sledováno, aby bylo možné rychle reagovat, pokud koncentrace nekonjugovaného bilirubinu přesáhne 15 mg / dl. Když nekonjugovaný bilirubin prochází hematoencefalickou bariérou do mozku, ničí tam nervové buňky blokováním fosforylačních reakcí.

Tyto procesy jsou potenciálně nevratné. Takže již nemohou být obráceny, nebo jen částečně. Během léčby je ve vodě nerozpustný nekonjugovaný bilirubin přeměněn na ve vodě rozpustný konjugovaný bilirubin pomocí modrého světla, a proto může být vyloučen z těla prostřednictvím transfuzí výměny krve.

Pokud není podána žádná léčba, mohou nastat dlouhodobé účinky, jejichž symptomy lze zmírnit pouze symptomatickými terapiemi. Tyto dlouhodobé účinky zahrnují motorické poruchy, hluchotu, neustálé záchvaty a mentální retardaci.Motorické poruchy jsou mimo jiné vyjádřeny šroubovými pohyby končetin. Pozdější poškození je tím vážnější, že se později začne léčba. Léčba, která začíná bezprostředně po nástupu nemoci, však nezaručuje, že nedojde k dlouhodobému poškození.

Protože zvýšené hladiny bilirubinu jsou u novorozenců velmi časté, je včasný screening po narození velmi důležitý pro včasnou detekci a léčbu hyperbilirubinemie (zvýšená koncentrace bilirubinu v krvi).

prevence

Bilirubinové encefalopatii lze zabránit pouze včasným screeningem po narození. Pokud jsou hodnoty bilirubinu velmi vysoké, musí být okamžitě provedeno ošetření modrým světlem, nebo pokud jsou hodnoty extrémně vysoké, musí být provedena transfúze s výměnou krve. Pokud se žloutenka objeví po několika dnech doma a dítě upadne do letargie, měl by být okamžitě konzultován lékař.

Následná péče

U osob postižených bilirubinovou encefalopatií zpravidla nejsou k dispozici žádné zvláštní prostředky následné péče. V nejhorším případě může toto onemocnění vést k fatálnímu výsledku, kdy dítě umírá. Včasná diagnóza a terapie mají velmi pozitivní vliv na další průběh nemoci a mohou se vyhnout různým komplikacím.

Pacient se zpravidla spoléhá na ozařování modrým světlem, aby zmírnil příznaky. Pokud nedojde k léčbě, dítě často umírá okamžitě. Další následná péče o bilirubinovou encefalopatii se ve většině případů zaměří na novorozené dítě, nikoli na matku. Dítě potřebuje zvláštní podporu, aby se vypořádalo s mentální retardací a dalším retardovaným vývojem.

Záchvaty lze také zmírnit pomocí různých léků. Rodiče musí zajistit, aby byli užíváni pravidelně, a měly by být zváženy také interakce s jinými drogami. Po narození závisí dítě na pravidelných vyšetřeních. Vzhledem k tomu, že bilirubinová encefalopatie může také vést k psychickým stížnostem u rodičů a příbuzných dítěte, jsou zde velmi užitečné intenzivní diskuse a kontakt s jinými osobami trpícími bilirubinovou encefalopatií.

Můžete to udělat sami

Možnosti svépomoci jsou u bilirubinové encefalopatie velmi omezené. Tato nemoc se vyskytuje u novorozenců. Přirozeně nemohou přijmout žádná opatření ke zlepšení své situace. Následky nemoci proto obvykle nesou příbuzní a rodiče. Jsou vystaveni bezmocnosti kvůli okolnostem a musí regulovat své vlastní emoční stavy.

Pokud toho nelze dosáhnout sami, je třeba vyhledat psychologickou pomoc. Okamžitá lékařská péče o novorozence je důležitá. Je nezbytná úzká výměna s ošetřujícími lékaři a sestrami, abychom mohli co nejrychleji reagovat na změny zdravotního stavu.

Kromě toho by příbuzní měli získat dostatečné informace o nemoci a informovat se. Důsledky a poruchy jsou individuální, ale do značné míry narušující život. Zachovejte klid, aby bylo možné přijímat dobrá a optimální rozhodnutí, která jsou v zájmu potomků.

Doporučuje se jednota a vzájemné posilování mezi rodinnými příslušníky, aby nedošlo ke střetu zájmů a nemusely být zapojeny úřady ani úřady. Spory, vlastní zájmy nebo mocenské hry v konečném důsledku poškozují pohodu novorozence a vedou k časovým prodlevám, pokud lékaři vyžadují souhlas léčebných metod s léčbou.