Zhoubná hypertermie

V maligní hypertermie je to vzácná, ale život ohrožující komplikace anestezie. Pokud existuje genetická predispozice, je spouštěna různými spouštěcími látkami, včetně některých anestetik.

Co je to maligní hypertermie?

Příčina maligní hypertermie je genetická modifikace receptorů v kosterním svalu. Normálně se kosterní sval stahuje uvolňováním iontů vápníku ze sarkoplazmatického retikula, což je zásoba vápníku v buňkách kosterního svalstva. Když se má spustit svalová kontrakce, je elektrický signál přenášen do svalové buňky přes motorovou koncovou desku.

Tímto způsobem je aktivován iontový kanál závislý na napětí v T-tubulích, tj. Ve speciálních výstupcích buněčné membrány. Tento iontový kanál sousedí s vápníkovým kanálem sarkoplazmatického retikula. Toto se nazývá ryanodinový receptor. Poté se otevře. Vápník nyní proudí do cytosolu, což umožňuje svalovině myosinových a aktinových vláken svázat. To má za následek kontrakci celého svalu.

Pokud existuje maligní hypertermie, výše uvedené receptory se mění v důsledku genetické predispozice takovým způsobem, že se vápník uvolňuje do svalu, i když jsou podávány určité spouštěcí látky, včetně narkotik. To je však mnohem silnější než obvykle. Proto jsou svalová vlákna nadměrně aktivována.

příčiny

Tato nadměrná aktivace je velmi kritická, protože unikající vápník musí být poté transportován zpět do sarkoplazmatického retikula. Kromě toho se kontraktilní prvky aktin a myosin musí znovu od sebe oddělit. Tělo potřebuje ATP jako dodavatel energie pro tyto dva regenerační procesy. Díky nepřiměřené povaze se svalové buňky rychle stávají nedostatkem energie.

Volné ionty vápníku výrazně zvyšují buněčný metabolismus, což zase způsobuje zvýšený obrat kyslíku a zvýšenou produkci oxidu uhličitého a tepla. Zpočátku probíhají uvedené procesy výhradně v kosterních svalech, později v důsledku neustále se zhoršující regenerační kapacity dochází k nekróze a zhroucení svalů.

Kromě toho se hromadí škodlivý oxid uhličitý a laktát, což způsobuje okyselení těla. V souvislosti s tím stoupá tělesná teplota, která zase poškozuje jiné orgány. Srdeční svaly nejsou primárně ovlivněny patologickými změnami maligní hypertermie, ale výše uvedené procesy také poškozují srdce v průběhu procesu, což může vést k úmrtí následkem selhání oběhu.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Klinický obraz maligní hypertermie je charakterizován závažnou metabolickou nerovnováhou, zejména v kosterních svalech. Ostatní příznaky jsou velmi odlišné. V závislosti na časovém okamžiku se klinický obraz prezentuje odlišně a ne vždy se objevují všechny příznaky. Prvními známkami maligní hypertermie jsou zvýšená koncentrace oxidu uhličitého ve vydechovaném vzduchu a zvýšení srdeční frekvence.

Kromě toho mohou existovat ztuhlé svaly, křeče svalu maséra, celkový nedostatek kyslíku a nadměrné okyselení těla. Teprve později se nastaví rovnoměrný významný nárůst tělesné teploty. Nakonec mohou nastat arytmie, pokles krevního tlaku, poruchy svalů a zvýšené uvolňování draslíku. Je nezbytné věnovat pozornost časným příznakům, protože maligní hypertermie vede k smrti, pokud nebudou přijata žádná protiopatření.

Diagnóza a průběh nemoci

Protože vývoj maligní hypertermie je akutně život ohrožující, je třeba diagnózu provést co nejdříve a okamžitě zahájit účinnou terapii. V každém případě má prioritu zastavení dodávky spouštěcích látek. Inhalační anestetika se zastaví a anestezie pokračuje intravenózními léky. Normálně nemají žádný spouštěcí účinek na maligní hypertermii.

Komplikace

Toto onemocnění zpravidla vede k život ohrožující situaci, kterou musí lékař okamžitě léčit. Protože se tato stížnost obvykle vyskytuje přímo během anestezie, může být také okamžitě diagnostikována a nakonec ošetřena lékařem. Postižení trpí zvýšenou srdeční frekvencí a také zvýšenou koncentrací oxidu uhličitého ve vzduchu, který dýchají.

Dochází také ke svalové rigiditě a pacientům trpí nedostatkem kyslíku. Nedostatečný přísun kyslíku do orgánů může vést k vážnému poškození vnitřních orgánů, které jsou obvykle nevratné a nelze je dále léčit. V nejhorším případě pacient zemře, pokud se stížnost nevyřeší okamžitě. Vede to k srdečním potížím a nakonec ke srdeční smrti.

Tato stížnost je řešena pomocí léků. To zmírňuje příznaky a stabilizuje oběh. Ve většině případů dochází ke komplikacím, pouze pokud není léčba zahájena brzy. Při úspěšné léčbě nedochází ke snížení střední délky života.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Maligní hypertermie je komplikací anestezie. Nejedná se tedy o nemoc, jejíž příznaky se objevují v každodenním životě, a tak poskytují náznaky potřeby léčby. Protože pacient je již pod anestezií pod lékařským dohledem, není nutné, aby dotyčná osoba jednala.

Kromě toho byl během této fáze pacient v bezvědomí. Není tedy možné poukázat na existující stížnosti nebo nesrovnalosti autonomního nervového systému. Změny vyskytující se v organismu jsou zaznamenány přítomným personálem nemocnice a okamžitě předány ošetřujícímu lékaři.

Jakmile diagnostikuje maligní hypertermii v rodině krevní příbuznost, je nutná konzultace s lékařem. Na potomcích by se mělo provést zvláštní vyšetření a testy, aby se určilo, zda byla nemoc zděděna. Před chirurgickým zákrokem musí být osoby postižené existující genetickou dispozicí konzultovány s ošetřujícím lékařem. Musí být podrobně informován o incidentech v rodině a měly by být předloženy stávající výsledky testů.

Terapie a léčba

Specifická léková terapie je možná prostřednictvím účinné látky dantrolen. Jedná se o látku, která se podává intravenózně a která inhibuje uvolňování vápníku ze sarkoplazmatického retikula. Tímto způsobem je maligní hypertermie léčena kauzálně. Současně však existuje i symptomatická terapie.

To zahrnuje stabilizaci oběhového systému, rovnováhu kyselosti těla, přísun elektrolytů a, pokud je to možné, léčbu srdečních arytmií. Hypertermie, tj. Zvýšení tělesné teploty, je pozdním příznakem. Z tohoto důvodu je aktivní chlazení těla nutné pouze v dalším procesu. Monitorování oběhu by mělo být vždy prováděno invazivní registrací krevního tlaku arteriálním katétrem. Jakmile je pacient stabilizován, je nezbytné, aby byl nějakou dobu monitorován na jednotce intenzivní péče.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Pokud se neléčí, maligní hypertermie vede k předčasné smrti postižené osoby. Současně dochází k různým stížnostem, takže lze kromě závažných poruch organické aktivity očekávat také akutní nedostatek kyslíku. Z tohoto důvodu musí být dotyčné osobě poskytnuta lékařská péče co nejdříve. Pokud dojde ke zpoždění nebo k žádné intenzivní lékařské péči, je šance na přežití velmi nízká.

Prognóza se zlepší, pokud je oběh okamžitě stabilizován. Krevní tlak musí být monitorován a dotyčná osoba potřebuje zásobu elektrolytů. Pokud existují další onemocnění srdečního rytmu, prognóza se zhoršuje. Nemoci mohou vést k závažným komplikacím a také způsobit smrt pacienta. Pokud lze stav ohrožující život odvrátit, musí být postižená osoba po určitou dobu hospitalizována. Jeho zdravotní stav musí být denně kontrolován po dobu několika týdnů, aby bylo možné dokumentovat nesrovnalosti nebo změny.

V některých případech je nutné následné ošetření, aby byl organismus dostatečně zásoben. Nicméně postižené osoby, které přežily tento zdravotní stav, mohou být z léčby po několika měsících bez symptomů propuštěny. To platí zejména, pokud neexistují žádné jiné nemoci. Jinak se prognóza zhoršuje a pacient musí být lékařem dlouhodobě lékařsky sledován.

prevence

Dnes jsou přijímána různá opatření, aby se zabránilo rozvoji maligní hypertermie. Pro každou plánovanou anestetiku je v předběžné diskusi požadován možný výskyt maligní hypertermie v rodině pacienta. Pokud existuje podezření na odpovídající predispozici, provedou se další testy nejméně před plánovanými zásahy.

V popředí jsou dva důležité zkušební postupy: test kontraktury in vitro a molekulárně genetická diagnostika. Při in vitro kontrakčním testu se odebere svalová biopsie, která se potom vystaví spouštěcím látkám kofeinu a halothanu. Pokud mají pacienti odpovídající predispozici, odebraný vzorek se v důsledku toho zkrátí. Tento test je zlatým standardem v diagnostice maligní hypertermie.

V molekulárně genetické diagnostice se pacientovi odebere vzorek krve a vyšetří se na charakteristické genetické změny. Tato metoda je méně složitá než zkouška kontraktury in vitro. Není to však také přesné. V souhrnu lze říci, že ostražitost ošetřujícího personálu a předchozí testování predispozice jsou nejlepšími možnostmi, jak se vyhnout maligní hypertermii.

Následná péče

Maligní hypertermie je život ohrožující situace, kterou musí lékař okamžitě léčit. Nedostatečný přísun kyslíku může vést k vážnému poškození vnitřních orgánů. Poškození nelze zpravidla opravit. Pokud není komplikace léčena okamžitě, dotyčná osoba obvykle umírá rychle na následky.

Následná péče se zaměřuje na šetrné uvedení pacienta do normálního života. Kromě lékařských kontrol, které by se měly provádět pravidelně, je někdy užitečné účastnit se konstruktivních rozhovorů s blízkými v bezprostřední blízkosti. Tímto způsobem lze mírně snížit psychickou zátěž a podpořit sebevědomé zacházení se zkušeností. Pokud ošetřující lékař dá OK, pacient může znovu prožít každodenní život nezávisle.

Můžete to udělat sami

V případě akutního propuknutí maligní hypertermie (MH) v důsledku anestézie musí být pacient léčen v intenzivní péči, aby se zabránilo fatálnímu výsledku. V tomto stavu neexistuje možnost samoléčení nebo svépomoc.

Pacient má však příležitost podniknout preventivní opatření k prevenci akutní krize. Protože se jedná o genetickou predispozici, je pacient povinen informovat anestetika předem o operaci, pokud se již v rodině vyskytl případ MH. Lékař by si měl být rovněž vědom všech svalových onemocnění. MH se může vyvinout v kontextu různých myopatií, jako je myopatie centrálního jádra, multiminikulární myopatie, periodická hypokalemická paralýza nebo jiná svalová onemocnění. Pacient by měl také informovat lékaře o neobvyklých příznacích, jako je paralýza svalů, svalová slabost nebo častá svalová ztuhlost, v anamnéze před nezbytnou anestézií. To také zahrnuje veškeré tepelné údery, které jste během cvičení utrpěli.

U osob, které již byly testovány, se rovněž doporučuje předložit výsledky testů laboratoře MH a pokud možno i identifikační karty MH. Test kontraktury in vitro (IVKT) je nejbezpečnější metodou vyšetření. Před testem je nezbytně nutné, aby pacient kontaktoval testovací středisko písemně nebo telefonicky, aby objasnil, které dokumenty a výsledky testů musí být předloženy. Vzhledem k tomu, že vzorek svalu je možné vyšetřit pouze tehdy, je-li živý a svěží, musí si pacient na místě objednat i po předložení všech nezbytných dokumentů.