Myosin patří k motorickým proteinům a je zodpovědný mimo jiné za procesy spojené se svalovou kontrakcí. Existují různé typy myosinů, které se všechny podílejí na transportních procesech buněčných organel nebo na posunech v cytoskeletu. Strukturální odchylky v molekulární struktuře myosinu mohou být za určitých okolností příčinou onemocnění svalů.
Co je to myosin?
Spolu s dyneinem a kinesinem je myosin jedním z motorických proteinů, které jsou zodpovědné za procesy buněčného pohybu a transportních procesů v buňce. Na rozdíl od ostatních dvou motorových proteinů, myosin pracuje pouze s aktinem. Actin je zase součástí cytoskeletu eukaryotické buňky. Je tedy odpovědný za strukturu a stabilitu buňky.
Navíc aktin s myosinem a dvěma dalšími strukturálními proteiny tvoří skutečnou kontraktilní strukturní jednotku svalu. Dvě třetiny kontraktilních proteinů ve svalu jsou myosiny a jedna třetina je aktin. Myosiny se však vyskytují nejen ve svalových buňkách, ale také ve všech ostatních eukaryotických buňkách. To platí jak pro jednobuněčné eukaryoty, tak pro rostlinné a živočišné buňky. Mikrovlákna (aktinová vlákna) jsou zapojena do struktury cytoskeletu ve všech buňkách a spolu s myosinem řídí protoplazmatické proudy.
Anatomie a struktura
Myosiny lze rozdělit do různých tříd a podtříd. V současné době existuje více než 18 různých tříd, z nichž nejdůležitější jsou třídy I, II a V. Myosin nalezený ve svalové vlákně se nazývá konvenční myosin a patří do třídy II. Struktura všech myosinů je podobná. Všechny sestávají z hlavové části (hlava myosinu), části krku a části ocasu.
Myosinová vlákna kosterního svalu sestávají z přibližně 200 molekul myosinu II, z nichž každá má molekulovou hmotnost 500 kDa. Čelo postele je geneticky velmi konzervativní. Rozdělení do strukturních tříd je určeno hlavně genetickou variabilitou ocasní části. Hlavová část se váže na aktinovou molekulu, zatímco krční část působí jako pant. Ocasní části několika molekul myosinu se hromadí a vytvářejí vlákna (svazky). Molekula myosinu II se skládá ze dvou těžkých a čtyř lehkých řetězců.
Oba těžké řetězce tvoří tzv. Dimer. Delší z těchto dvou řetězců má strukturu alfa-šroubovice a je tvořen 1300 aminokyselinami. Kratší řetězec sestává z 800 aminokyselin a představuje tzv. Motorickou doménu, tvoří hlavní část molekuly, která je zodpovědná za pohybové a transportní procesy. Čtyři lehké řetězy jsou spojeny s hlavou a krkem těžkých řetězů. Lehké řetězce dále od hlavy jsou označovány jako regulační a lehké řetězce poblíž hlavy jako esenciální řetězce. Jsou velmi náchylní k vápníku a mohou tak řídit pohyblivost krční části.
Funkce a úkoly
Nejdůležitější funkcí všech myosinů je transport buněčných organel v eukaryotických buňkách a provádění posunů v cytoskeletu. Konvenční molekuly myosinu II spolu s aktinem a proteiny tropomyosinem a troponinem jsou zodpovědné za svalovou kontrakci. Za tímto účelem je myosin nejprve integrován do Z-disků vany pomocí proteinového titinu. Šest titinových filamentů fixuje myosinové filamenty.
V sacomeru tvoří myosinové vlákno kolem 100 křížových spojení do stran. V závislosti na struktuře molekul myosinu a obsahu myoglobinu lze rozlišit několik forem svalových vláken. Svalová kontrakce se uskutečňuje uvnitř sacomeru v důsledku pohybu myosinu v křížovém můstkovém cyklu. Za prvé, hlava myosinu je pevně připojena k aktinové molekule. Poté se ATP rozdělí na ADP, čímž uvolněná energie vede k napětí myosinové hlavy. Lehké řetězce současně zajišťují zvýšení iontů vápníku. To způsobuje, že se hlava myosinu v důsledku konformační změny navázala na sousední molekulu aktinu.
Uvolněním starého spojení se napětí přemění na mechanickou energii pomocí takzvaného nárazu síly. Pohyb je podobný tahu vesla. Hlava myosinu se naklápí z 90 stupňů na 40 až 50 stupňů. Výsledkem je pohyb svalů. Během svalové kontrakce je zkrácena pouze délka sacomeru, zatímco délky aktinového a myosinového vlákna zůstávají stejné. Zásoba ATP ve svalu je dostatečná pouze asi tři sekundy. Rozkladem glukózy a tuku se ADP přemění zpět na ATP, takže chemická energie může být stále přeměněna na mechanickou energii.
Nemoci
Strukturální změny v myosinu způsobené mutacemi mohou vést k onemocnění svalů. Příkladem takového onemocnění je familiární hypertrofická kardiomyopatie. Familiární hypertrofická kardiomyopatie je dědičné onemocnění, které se dědí jako autozomálně dominantní rys. Nemoc je charakterizována zahušťováním levé komory bez dilatace.
S převahou 0,2 procenta v běžné populaci jde o relativně časté onemocnění srdce. Toto onemocnění je způsobeno mutacemi, které vedou ke strukturálním změnám v betamyosinu a alfatropomyosinu. Nejedná se o jednu, ale o několik bodových mutací proteinů podílejících se na struktuře sacomeru. Většina mutací je lokalizována na chromozomu 14. Patologicky se nemoc projevuje jako zesílení svalů v levé komoře.
Tato asymetrie v tloušťce myokardu může vést ke kardiovaskulárním potížím se srdečními arytmiemi, dušností, závratě, ztrátou vědomí a anginou pectoris. Ačkoli mnoho pacientů má malé nebo žádné zhoršení funkce srdce, může se rozvinout progresivní srdeční selhání.
.jpg)
