Churg-Straussův syndrom

Churg-Straussův syndrom je zánětlivé onemocnění malých krevních cév a patří do skupiny revmatických chorob.Dnes se také nazývá v medicíně eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) označeno. Původní jméno sahá až ke dvěma americkým patologům Jacobovi Churgovi a Lotte Straussové.

Co je Churg-Straussův syndrom?

U tohoto onemocnění jsou primárně postiženy tepny a žíly na konci krevního řečiště a mají trvalé ohnisko. Churg-Straussův syndrom je primární vaskulitida (zánět krevních cév), neexistuje žádné další základní fyzické onemocnění, které by způsobilo tento zánět krevních cév.

Důsledkem stálé zánětlivé aktivity v cévách je to, že orgány za nemocnými cévami již nejsou dostatečně zásobovány krví, a proto již nejsou dostatečným kyslíkem. K poškození tedy dochází primárně na srdce a plíce, ale také na jiné vnitřní orgány, jakož i na kůži a nervy.

příčiny

Churg-Straussův syndrom se vyskytuje především u pacientů, kteří již trpí astmatem nebo jinou alergií. Kromě astmatických symptomů se vyvíjejí granulomety, tj. Nodulární zánětlivé buňky se hromadí v malých cévách plic a kůže. Vznikají, když se vlastní imunitní systém těla otočí proti proteinovým složkám buněk krevních cév, odrazí je pomocí leukocytů a zničí je.

Tento proces je známý jako autoimunitní reakce. Imunitní systém se otáčí proti vlastním složkám těla a ničí je. V samotné cévě vede autoimunitní reakce těla k zánětlivému otoku stěny cévy, který může cévu zcela uzavřít.

Výsledkem je, že sousední orgány již nemohou být zásobovány dostatečným množstvím kyslíku a živin. To je obzvláště nebezpečné v srdečních tepnách, protože jejich uzavření může vést k infarktu a tím ke smrti.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky Churg-Straussova syndromu jsou na začátku spíše nespecifické. Většina pacientů poprvé trpí alergickým astmatem v kombinaci s alergickým nádchem. V dalším průběhu jde o zápal plic s horečkou. Pokud je srdce postiženo ložiskem zánětu v okolních cévách, projevuje se to v srdeční slabosti, která, pokud je zánětlivá cela zcela zablokovaná, může vést k infarktu.

Protože nemoc také u mnoha pacientů poškozuje jednotlivé nervové buňky, může se v postižené oblasti rozvinout necitlivost a ochrnutí. Pokud je postižena oblast kolem žaludku a střev, může dojít k bolesti břicha a průjmu. V oblasti kůže se nemoc projevuje ve formě vředů a špatně se hojících otevřených ran.

diagnóza

Pokud astmatici trpí jinými příznaky, jako jsou srdeční selhání, pneumonie, opakující se infekce dutin, boláky a krvácení na kůži, lékař zajistí další vyšetření. Za tímto účelem se vzorky tkáně odebírají z postižených oblastí kůže nebo orgánů a zkoumají se.

Kromě toho lze v krvi nalézt zvýšený podíl eozinofilů, podskupiny bílých krvinek. Navíc u téměř poloviny pacientů trpících Churg-Straussovým syndromem mohou být detekovány určité protilátky, které jsou namířeny proti jejich vlastním strukturám těla.

Laboratorní výsledky krevního testu obecně ukazují zvýšené hodnoty zánětu. S pomocí rentgenových paprsků, počítačové tomografie a magnetické rezonance se v srdci, plicích nebo paranazálních dutinách nacházejí ložiska zánětu.

Komplikace

Pacienti se symptomy Churg-Strauss trpí neustálou zánětlivou aktivitou středních a malých tepen a žil, které ničí postižené cévy. Výsledkem je nedostatečný přísun krve orgánům umístěným za poškozenými oblastmi. Vážné komplikace vznikají, když jsou postiženy srdce a plíce.

Poškození ledvin, nervů, střev a kůže je také možné. Vaskulární zánět není založen na žádných jiných nemocech, které způsobují další komplikace. Do rizikové skupiny však patří pacienti s alergiemi, zejména pacienti s alergickým astmatem.

Použití některých léků může také vést ke komplikacím tohoto vaskulárního onemocnění. Pro Churg-Straussův syndrom je charakteristická akumulace zánětlivých bodů ve formě uzlů, které jsou známé jako granulomy. To vytváří autoimunitní onemocnění, kterým je vlastní obranný systém těla namířen proti jednotlivým složkám těla.

Ohnisková ložiska se množí a způsobují cévní okluzi. Pacienti kromě alergického astmatu trpí rýmou, dýchacími problémy a bolestí na hrudi. Může se objevit mírná pneumonie s horečkou. Průjem, ztráta hmotnosti a bolest břicha jsou příznaky spojené s onemocněním břišních orgánů.

Pokud jsou jednotlivé nervy poškozeny, v oblasti zásobování se objeví pocit znecitlivění, což vede k příznakům ochrnutí. Pokud se jedná o srdce, nejhorším scénářem je zánět srdečního svalu, srdeční selhání nebo srdeční infarkt. Léčba je léčivá.

Míra přežití pacientů s Churg-Straussovým syndromem závisí na okamžité úspěšné terapii a je 60 procent, přičemž zapojení srdce je rozhodující.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Churg-Straussův syndrom bohužel nevykazuje žádné zvláště charakteristické příznaky, takže včasná diagnostika a léčba tohoto onemocnění není v mnoha případech možná. Pokud má osoba běžný nachlazení a možná astma a jiné dýchací potíže, měl by být navštíven lékař. Horečka a zánět v plicích a uších mohou také naznačovat syndrom.

V nejhorším případě postižený trpí infarktem Churg-Straussovým syndromem a může na něj zemřít. V případě infarktu je nutná okamžitá lékařská péče pohotovostním lékařem. Kromě toho může onemocnění indikovat necitlivost nebo dočasná paralýza.

Zranění, která hojí špatně nebo přetrvávající bolest břicha a průjem, by měla být vyšetřena také lékařem, aby nedošlo k dalším komplikacím. Zkoušku může provést praktický lékař nebo specialista ORL. Kromě toho jsou pro stanovení průkazné diagnózy nezbytné přesnější zobrazovací metody.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Toto onemocnění je zpočátku léčeno výhradně antibiotiky. Poté jsou kortikosteroidy obvykle předepisovány v nízkých dávkách. Ty mají protizánětlivý účinek, a proto se používají hlavně pro revmatická onemocnění. Cílem léčby je zachovat všechny funkce orgánů potlačením příznaků zánětu a tím normalizovat krevní hodnoty.

Pokud je u Churg-Straussova syndromu postiženo srdce nebo periferní nervový systém, podá lékař imunosupresivum. Pokud se onemocnění neléčí, vede k dalšímu šíření zánětu v tělních cévách, a tak představuje riziko zablokování a blokování přívodu kyslíku do životních tělesných buněk a orgánů. Aby bylo možné identifikovat relapsy v rané fázi, jsou vždy nezbytné podrobné kontroly.

Čím dříve je relaps detekován, tím rychleji může lékař zasáhnout méně agresivními léky. Pokud se po dlouhodobém zlepšení objeví revmatické obtíže, stoupající astma a celkový pocit nemoci, mohou to být varovné příznaky recidivy.

Protože Churg-Straussův syndrom je vzácné zánětlivé imunitní onemocnění, je vzdělávání pacientů a příbuzných obzvláště důležitou součástí léčby. Vzdělávání pacientů s vaskulárními chorobami nabízejí různá lékařská střediska nebo regionální sdružení Rheumaliga.

Protože diagnóza onemocnění často znamená významný zlom v sociálních, profesních a rodinných podmínkách pro postižené a jejich příbuzné, je indikována kompetentní a holistická lékařská péče. Někdy může být nezbytná také psychoterapie, aby se vypořádala s diagnózou a důsledky nemoci.

Míra přežití postižených v období pěti let je 60 procent. Zde hraje hlavní roli, zda jsou srdeční cévy zasaženy ložiskem zánětu.

Výhled a předpověď

Churg-Straussův syndrom se sám zahojí. Symptomy se zpravidla zhoršují pouze tehdy, nejsou-li léčeny, a v nejhorším případě mohou vést ke smrti dotyčné osoby. Postižení trpí horečkou a zápalem plic, což může také vést k dalším zánětům v těle. Jak to pokračuje, Churg-Straussův syndrom může také vést k infarktu, pokud není léčen správně. Pacienti často pociťují necitlivost, silnou bolest břicha nebo dokonce průjem.

Pokud se syndrom neléčí, hojení ran je výrazně zpožděno a pokračuje trvalá ochrnutí. Ve většině případů lze Churg-Straussův syndrom dobře léčit pomocí léků. Průběh nemoci je pozitivní, i když postižené jsou závislé na dlouhodobém používání imunosupresiv. Pokud se neléčí, může Churg-Straussův syndrom vést k dalšímu zánětu.

I po úspěšné léčbě jsou pacienti závislí na pravidelných vyšetřeních, aby včas odhalili relaps. To, zda je syndromem zkrácena délka života postižené osoby, do značné míry závisí na tom, zda je touto chorobou postiženo i srdce.

prevence

Protože Churg-Straussův syndrom je zánětlivé revmatické autoimunitní onemocnění, které není založeno na žádném jiném primárním onemocnění, nelze přijmout žádná preventivní opatření. Pro pacienty je důležitý zdravý a vyvážený životní styl s vyváženou stravou a fyzickou aktivitou. Pro postižené osoby je také důležité, aby věděli o varovných příznakech relapsů, aby mohli podle toho vyhledat lékařské ošetření.

Následná péče

Eozinofilní granulomatóza s polyangitidou (EGPA), dříve známá jako Churg-Straussův syndrom, se vyskytuje relativně zřídka. Syndrom má tři fáze. V závislosti na věku, ve kterém k první fázi dochází, a po stanovení správné diagnózy je léčba a následná péče koordinována.

Zde je důležité vzít v úvahu jak následnou péči z první fáze, tak vývoj do druhé fáze nemoci. V tomto smyslu zahrnují opatření následné péče často také preventivní opatření. Mezi vývojem jednotlivých fází eozinofilní granulomatózy s polyangitidou (EGPA) však může uplynout několik let. V tomto ohledu může být následná péče možná v každé fázi onemocnění, pokud je vzdálenost větší.

Problémem je relativně krátká průměrná doba přežití mezi diagnózou a třetí fází bez lékařského ošetření. Pokud se neléčí, přežije v nejlepším případě 25 procent postižených. U zdravotně léčených pacientů je míra přežití 75 procent. Riziko závažného kardiovaskulárního onemocnění je výrazně zvýšeno vaskulitidou. To samo vyžaduje pečlivou následnou péči.

Je nutné sledovat terapii kortikosteroidy. Kromě toho lze v těžkých případech Churg-Straussova syndromu použít chemoterapeutická činidla, interferon, imunoglobuliny nebo postupy, jako je plazmaferéza. Takové léčebné přístupy také vyžadují monitorování a následná opatření kvůli závažným vedlejším účinkům a následným účinkům. Protože se nové přípravky testují také na Churg-Straussův syndrom, pomáhají klinické studie lépe porozumět.

Můžete to udělat sami

Churg-Straussův syndrom je velmi vzácné zánětlivé imunitní onemocnění. Vzdělávání pacientů a jejich příbuzných je proto důležitou součástí léčby. Existuje řada klinik, zdravotních středisek a zdravotních pojišťoven, které nabízejí školení o cévních onemocněních. Do této oblasti jsou zapojeny také regionální sdružení Rheuma-Liga.

Šance na zotavení pacienta jsou vyšší, čím dříve je nemoc rozpoznána a léčena. Pokud jsou zánětlivé procesy natolik pokročilé, že došlo k vážnému poškození plic a srdce, šance na přežití drasticky klesají. Nejlepším svépomocným opatřením je proto co nejdříve konzultovat s kompetentním lékařem. V raných stádiích se syndrom podobá alergické rýmě nebo mírnému astmatu. Každý, kdo tyto příznaky znovu a znovu pozoruje, aniž by znal jejich příčiny, by tyto příznaky neměli trivializovat, ale raději je nechat objasnit lékařem co nejdříve.

V rámci léčby Churg-Straussova syndromu jsou pravidelně předepisována antibiotika. Protože tyto léky také ničí prospěšné bakterie ve střevech, často se vyskytuje velmi těžký průjem. Postižení mohou těmto často velmi stresujícím vedlejším účinkům zabránit konzumací probiotických potravin, jako je jogurt. Přímý příjem bakteriálních kultur je mnohem účinnější. Odpovídající přípravky jsou k dispozici v lékárnách a obchodech se zdravou výživou.

Při naturopatii se u zánětlivých imunitních chorob doporučuje změna ve stravě, zejména vegetariánská strava bez mléka a mléčných výrobků.