Ewingův sarkom

Rostoucí bolesti u dětí obvykle nejsou důvodem k obavám, ale pokud se bolest opakuje nejenom po činnostech, ale také v klidu, měla by být konzultována s lékařem. Ewingův sarkom může způsobit nepohodlí.

Co je Ewingův sarkom?

Příznaky Ewingova sarkomu jsou nespecifické, protože se mohou vyskytnout také u jiných onemocnění nebo s poruchami růstu. Na začátku se postižené často stěžují na opakující se bolest, která se obvykle zvyšuje s pohybem.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Ewingův sarkom byl poprvé popsán Jamesem Ewingem a jedná se o formu rakoviny kostí, která se obvykle vyvíjí ve stehenních kostech nebo v pánvi.

Žebra jsou postižena méně často. Sarkom však může ovlivnit všechny ostatní kosti v lidské kostře. Extrémně maligní nádor se vyskytuje hlavně u dětí a dospívajících ve věku 10 až 25 let, přičemž chlapci jsou postiženi mnohem častěji než dívky.

Hlavní charakteristikou Ewingova sarkomu je jeho rychlý růst a tím i riziko šíření bez omezení na další kosti a plíce. Pokud se neléčí, vede Ewingův sarkom k smrti během několika měsíců.

příčiny

Doposud nebyl nalezen žádný důvod pro vývoj Ewingova sarkomu. Předpoklady, že příčinou výskytu nádoru byly dědičné faktory nebo předchozí expozice záření, které bylo příliš vysoké kvůli radiační terapii, nelze potvrdit.

K nádoru však mohly být spojeny určité opakující se změny genu na chromozomu 22. Dědičnost této genové mutace však nebyla prokázána, takže zůstává nejasné, co způsobuje růst maligního Ewingova sarkomu.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti kloubů

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky Ewingova sarkomu jsou nespecifické, protože se mohou vyskytnout také u jiných onemocnění nebo s poruchami růstu. Na začátku se postižené často stěžují na opakující se bolest, která se obvykle zvyšuje s pohybem. Tyto však přetrvávají v noci. Bolest se může objevit poprvé po menším traumatu.

Protože nemoc postihuje adolescenty, často se původně předpokládá, že roste bolest nebo bolest poranění. Na postižené oblasti se objeví otok a zarudnutí. Někdy to může dokonce vést k příznakům selhání, pokud jsou do procesu nemoci zapojeny páteře nebo periferní nervy. Čím větší je nádor, tím častěji se vyskytují funkční poruchy.

V této fázi často neexistují žádné metastázy. Pokud se však přidají obecné příznaky, jako je horečka, úbytek na váze nebo únava, může to znamenat existující metastázy. Pokud se léčí brzy před vznikem metastáz, existuje 65% šance na zotavení.

I po letech však stále existuje riziko relapsu, pokud by léčba nebyla rakovinou úplně eliminována. Přesto i pacienti bez nádoru často trpí důsledky léčby za různých příznaků. Prognóza je horší u pacientů s metastázami. Příznaky, které zažívají, závisí na orgánech postižených metastázami.

Diagnóza a průběh

Ewingův sarkom způsobuje bolest a otok v postižené oblasti těla pacienta. Bolest přetrvává i v klidu a obvykle se vyskytuje nepravidelně. V důsledku toho jsou často nesprávně interpretovány a nejsou spojeny s vážným zdravotním stavem.

Když nádor dosáhne určité velikosti, pacient zažívá omezenou pohyblivost a někdy také zčervenání postižené oblasti, což ho nakonec vede k lékaři. Čtvrtina postižených se v této fázi metastázovala a rakovina se rozšířila do dalších oblastí těla.

Ewingův sarkom je nejprve diagnostikován na základě krevních testů, které lze potvrdit zobrazovacími metodami, jako jsou rentgenové paprsky a počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI). Biopsie se používá k přesnému stanovení sarkomu. To zahrnuje odebrání vzorku tkáně z nádoru.

Hledají se možné metastázy v plicích pomocí zobrazovacích technik. K určení, zda již byla kostní dřeň ovlivněna Ewingovým sarkomem, je nutná punkce kostní dřeně.

Komplikace

Ewingův sarkomový nádor roste rychle a často postihuje plíce. Pokud se neléčí, lze očekávat smrt během několika měsíců. Avšak ti, kteří se rozhodnou pro lékařské a protidrogové ošetření, mají velmi dobrou šanci na rychlé a úplné uzdravení.

Ve většině případů se Ewingův sarkom vyskytuje u dětí, které jsou ve fázi růstu. Pacienti trpí klidovou bolestí, ke které dochází i bez pohybu. V kostech a kloubech je často horečka a bolest, i když se nepohybují. Tam se také může objevit otok a zarudnutí. Ve výrazné fázi vede Ewingův sarkom k omezení pohybu a tím i v každodenním životě.

Pociťovaná osoba se cítí unavená a neschopná vykonávat fyzickou aktivitu. Pokud se Ewingův sarkom neléčí, může dojít ke smrti. Proto je léčba vždy založena na odstranění nádoru, po kterém se doporučuje chemoterapie. Bohužel neexistuje žádná záruka, že se nádor neobnoví. Není neobvyklé, že pacient opakuje léčbu.

Při opakovaném onemocnění jsou šance na vyléčení mnohem nižší než u prvního onemocnění. Pokud Ewingův sarkom nelze léčit, bolest se zmírní, aby pacient mohl běžným způsobem žít svůj každodenní život. Střední délka života je kvůli nemoci drasticky snížena.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ewingův sarkom je explicitním typem rakoviny kostí, která postihuje hlavně mladé muže ve věku 10 až 25 let. Postižení lidé si obvykle stěžují na bolest v končetinách, takže bodavá bolest může nastat i v klidu. Pokud jsou některé části těla bez zjevného důvodu bolestivé, je třeba navštívit lékaře.

Ewingův sarkom lze identifikovat pouze důkladným lékařským vyšetřením. Včasná diagnóza je také velmi důležitá pro pozdější průběh nemoci, protože teprve potom může dojít k úplnému uzdravení. Pokud je návštěva u lékaře odložena, může rakovina kostí útočit na životně důležité orgány a vést tak k úmrtí.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Při léčbě Ewingova sarkomu je nejprve proveden pokus chirurgicky odstranit nádor. Poté pacient dostává radiační terapii a chemoterapii.

Vzhledem k rychlému růstu nádorových buněk dochází často k metastázám i po odstranění původního nádoru, kterému lze tímto postupem zabránit. Radiační terapie se používá buď během nebo mezi dvěma fázemi chemoterapie. Celková doba léčby Ewingova sarkomu je 10 až 12 měsíců. I přes moderní a neustále se zlepšující léčebné metody dochází k relapsům u 30 až 40 procent pacientů.

U těchto tak zvaných relapsů je šance na vyléčení mnohem nižší než u první nemoci, protože v současné době neexistuje standardizovaná léčba. Pokouší se znovu chirurgicky odstranit nádor nebo jej zmenšit pomocí kombinované chemoterapie a radiační terapie. Často se používá zvláště vysoká dávka chemoterapie.

Pokud všechna terapeutická opatření zůstanou neúspěšná, pokusí se paliativní medicína zmírnit bolest pacienta. Celosvětová analýza léčebných protokolů má za cíl optimalizovat v současné době možná terapeutická opatření a dlouhodobě zlepšit šance na přežití pacientů trpících Ewingovým sarkomem.

Výhled a předpověď

Prognóza Ewingova sarkomu závisí na umístění nádoru, na začátku léčby a na její odezvě na použité chemoterapeutické látky. Dobrá odpověď na chemoterapeutická činidla existuje, pokud zbytková nádorová hmota obsahuje méně než deset procent živých nádorových buněk. Pokud zůstane více než deset procent živých nádorových buněk, ukazuje se na chemoterapii špatná odpověď.

Kromě toho je prognóza onemocnění mnohem lepší, pokud na začátku léčby nejsou žádné metastázy. Kromě toho bylo pozorováno, že 5letá míra přežití u končetinových kostí (60–70%) je vyšší než u pánevních kostí (40%). V prognóze hraje roli také možnost úplného odstranění chirurgického nádoru. Pokud se nádor dosud nerozšíří a zároveň je pro operaci velmi dobře přístupný, existuje samozřejmě velmi dobrá šance na úplné vyléčení.

Nevyžádatelné nádory jsou ozářeny. Statistické údaje nemohou být použity k předpovědi, zda lze postiženého léčit. To platí i pro pacienty, kteří již metastázovali. Statistické údaje uvádějí pouze pravděpodobnost.

Kromě toho se neustále provádějí studie optimalizace terapie, aby se zlepšila prognóza i v pokročilých stádiích onemocnění. Je však třeba také poznamenat, že i u pacientů zcela bez nádoru často nejsou příznaky způsobeny nežádoucími vedlejšími účinky léčby.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti bolesti kloubů

prevence

Neexistují žádná přímá preventivní opatření proti Ewingovu sarkomu. Opakující se bolest by však měla být u dětí a dospívajících vždy brána vážně, protože tento nádor roste velmi rychle a může se v těle šířit metastázami. Je detekován dřívější Ewingův sarkom, může být podána rychlejší cílená léčba.

Následná péče

Po úspěšné léčbě Ewingova sarkomu pravidelné pravidelné kontroly zajišťují, že tvorba nových nádorů nebo metastáz v jiných orgánech může být detekována a léčena v rané fázi. Včas mohou být zaznamenány také dlouhodobé účinky chemoterapie nebo radioterapie. Každé následné sledování zahrnuje podrobné fyzické vyšetření, během kterého je pečlivě prozkoumána zejména oblast kolem vyléčeného nádoru.

Podle potřeby se také provádí rentgenová vyšetření, počítačová tomografie (CT), zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) nebo ultrazvuková vyšetření. Občas může být nutná také skeletální scintigrafie. Pro pacienty s Ewingovým sarkomem se zpravidla doporučuje rtg plic každé dva měsíce a rtg nebo MRI vyšetření primární nádorové oblasti každé čtyři měsíce.

Ve třetím roce se intervaly prodlužují na tři nebo šest měsíců, ve čtvrtém roce je pro vyloučení plicních metastáz užitečná šestiměsíční rentgenová kontrola plic. Od pátého roku je to nutné pouze jednou ročně.

Protože chemoterapie může způsobit dlouhodobé účinky na srdce, měla by být srdeční funkce kontrolována jednou ročně po dobu deseti let pomocí elektrokardiogramu (EKG) a ultrazvuku srdce (echokardiografie). Pokud neexistují žádné příznaky, postačí rutinní vyšetření každé dva roky. První tři roky se také doporučuje každoroční krevní a močový test ke kontrole funkce ledvin.

Můžete to udělat sami

Ewingův sarkom je forma rakoviny kostí, která postihuje zejména děti a dospívající. Čím dříve je nemoc objevena a je zahájena terapie, tím větší jsou šance na uzdravení. Rodiče by se proto měli co nejdříve poradit s lékařem, pokud si jejich děti stěžují na určité příznaky a ne je trivializují.

Kostní nádor je obvykle patrný bolestí v postižené oblasti. Kůže a tkáň na postižené oblasti kosti jsou často oteklé nebo zanícené. Pokud rodiče takové příznaky pozorují u svých dětí, je třeba jako preventivní opatření vždy konzultovat lékaře, i když příčiny jsou ve většině případů neškodné.

Ne každá modřina zakrývá smrtelné onemocnění, ale preventivní opatření jsou stále vhodná. I když si děti a dospívající neustále stěžují na bolestivé paže nebo nohy, nemělo by to být jednoduše odmítnuto jako „problémy s růstem“, ale mělo by to brát vážně a objasnit lékařem.

Pokud je skutečně diagnostikována rakovina kostí, mladí pacienti obvykle trpí vedlejšími účinky chemoterapie velmi špatně. Rodiče a nemocné děti by měli hledat kontakt s jinými postiženými osobami, aby lépe zvládali psychologické stresy spojené s touto nemocí. Svépomocné skupiny již nejsou aktivní pouze na místní úrovni, ale také na internetu. V případě potřeby je také uvedena psychologická podpora.