idiopatická intersticiální pneumonie spojuje velkou skupinu plicních nemocí, které mají složky zánět a plicní jizvy společné v různých formách. Příčiny nejsou známy. Terapeuticky je zánětlivý proces primárně potlačen, takže proces nemoci je ideálně zastaven. Pokud léčba selže, je třeba zvážit transplantaci plic v rané fázi.
Co je idiopatická intersticiální pneumonie?
© Alila Medical Media - stock.adobe.com
idiopatická intersticiální pneumonie je zastřešující termín pro velkou skupinu onemocnění plic se zánětlivou reakcí a zjizvením plic (fibrózou) pojivové tkáně, kapilár a / nebo alveol. V rámci toho jsou zahrnuty různé formy nemoci, které se liší rozsahem poškození plic, patologií, symptomy, průběhem nemoci a terapeutickými možnostmi.
V roce 2002 zveřejnila Americká torakální společnost a Evropská respirační společnost společnou klasifikaci idiopatické intersticiální pneumonie. V současné době se rozlišuje celkem sedm forem nemocí:
- idiopatická plicní fibróza
- nespecifická intersticiální pneumonie
- kryptogenní organizující se pneumonie
- akutní intersticiální pneumonie
- respirační bronchiolitida s intersticiální plicní chorobou
- deskvamativní intersticiální pneumonie
- lymfoidní intersticiální pneumonie.
příčiny
Přesná příčina idiopatické intersticiální pneumonie není známa. Z hlediska patogeneze jsou v popředí zánět a fibróza. Na základě výsledků plicní biopsie v současnosti existuje následující koncepce rozvoje nemoci. Zpočátku dochází k poškození alveol, což vede k aktivaci zánětlivých buněk.
Tyto zánětlivé buňky emitují určité poslové látky, které vedou k migraci bílých krvinek (leukocytů) do alveol. To zase aktivuje granulocyty, které pak uvolňují proteázy a toxické kyslíkové metabolity. To vede k dalšímu poškození alveol ak narušení tvorby povrchově aktivní látky v alveolech, které se pak zhroutí.
Kromě toho se fibroblasty množí prostřednictvím lymfocytárního zánětu, který přetváří pojivovou tkáň, kapiláry a alveoly. V důsledku toho jsou také alveoly odříznuty od přísunu krve a kyslíku a zvyšuje se tvorba jizevních polí. Zbývající, stále větrané alveoly jsou kompenzačně přeplněné a tvoří se v cystických dutinách připomínajících voštiny.
Příznaky, onemocnění a příznaky
Hlavními příznaky idiopatické intersticiální pneumonie jsou dušnost a suchý kašel. Na začátku je dýchavičnost zaznamenána pouze při fyzické námaze a postupuje v průběhu nemoci, takže v klidu je také dušnost. V konečném stádiu může dojít k respirační nedostatečnosti s vyčerpáním dýchání.
Příznaky respirační nedostatečnosti dušnosti a suchého kašle jsou u většiny pacientů chronické, tj. Měsíce nebo roky před stanovením diagnózy. V důsledku restrukturalizace pojivové tkáně je narušena výměna plynu v plicích, což má za následek nedostatek kyslíku (hypoxémie) v krvi. Hypoxémie způsobuje, že kůže a sliznice mění viditelnou namodralou barvu, známou jako cyanóza.
Obzvláště rty, prsty a prsty na nohou jsou cyanotické. Pokud cyanóza přetrvává, prsty paličky a skleněné hřebíky se obvykle vyvíjejí. Nemoc se obvykle projevuje ve druhé až čtvrté dekádě života. Pacienti s idiopatickou plicní fibrózou jsou obvykle starší než 60 let.
Diagnóza a průběh nemoci
Diagnóza idiopatické intersticiální pneumonie se provádí klinicky, radiologicky a patologicky. Na začátku je anamnéza a fyzické vyšetření. Aktuální stížnosti, předchozí nemoci, příjem léků a rodinné anamnézy jsou dotazovány z anamnézy.
Při fyzickém vyšetření jsou plíce perkusovány a vyšetřeny stetoskopem. Často je slyšet suché praskání na konci inspirace a zvuky chrastění jemných bublin. Při pokročilých nemocech se mohou jako kožní příznaky objevit cyanóza, skleněné nehty a prsty paličky. Pokud existuje podezření na idiopatickou intersticiální pneumonii, provádí se funkce plic a zobrazovací diagnostika pomocí rentgenové nebo počítačové tomografie s vysokým rozlišením (CT).
Typickými příznaky jsou flekatá, retikulární zhutnění, vyboulení průdušek a voštinová formace. Pokud je diagnóza po zobrazení stále nejasná, je indikována bronchoskopie s bronchoalveolární laváží a biopsií. Plicní biopsie je obecně nejspolehlivější metodou pro potvrzení diagnózy onemocnění a zahájení adekvátní terapie.
Průběh nemoci je někdy velmi variabilní, ale většina nemocí postupuje zákeřně. Někdy pacienti, kteří měli chronický kašel nebo dušnost po dobu měsíců nebo let, konzultovat lékaře pouze pozdě. Výsledkem je, že odpovídající diagnóza je opožděná a fibrotická remodelace již proběhla.
Komplikace
Toto onemocnění způsobuje značné nepohodlí a komplikace v plicích a dýchacích cestách. Ve vážných případech není terapie nebo léčba možná a postižená osoba je závislá na transplantaci plic. Zpravidla postižené trpí dušností a silným kašlem. Může dojít také k odkašlávání krve, což často vyvolává záchvat paniky.
V důsledku potíží s dýcháním nejsou orgány a končetiny často zásobovány dostatečným množstvím kyslíku a v důsledku toho mohou být poškozeny. Stejně tak pacient již není tak odolný a nemůže provádět žádné konkrétní fyzické aktivity ani sport. Toto onemocnění vážně omezuje kvalitu života pacienta. Dýchavičnost může také vést ke ztrátě vědomí, při které může být postižená osoba zraněna pádem.
Toto onemocnění se obvykle léčí pomocí léků. Bohužel není možná žádná příčinná léčba, takže symptomy musí být omezeny. To však nevede vždy k úspěchu. Pokud je léčba neúspěšná a pro dotyčnou osobu nejsou nalezeny žádné plíce, smrt pacienta je téměř nevyhnutelná.
Kdy byste měli jít k lékaři?
V případě poruch dýchání je nutná návštěva lékaře. Pokud abnormality přetrvávají několik dní nebo týdnů, musí lékař vyšetřit plíce a dýchací cesty. Kašel, obtížné dýchání, přestávky v dýchání nebo sucho v ústech jsou náznaky, které je třeba prozkoumat. Pokud cítíte tlak v hrudníku, rychle se unavíte během fyzické aktivity nebo uslyšíte dechové zvuky, je nutná návštěva lékaře. Dotčená osoba často trpí postupným procesem změn. Vzhledem k tomu, že transplantace orgánů je v závažných případech nezbytná, je vhodné navštívit lékaře včas při prvních známkách.
Pokud dojde ke změně zabarvení kůže, choroba již pokročila. Modré zbarvení rtů, prstů na nohou nebo prstech by proto mělo být předloženo lékaři co nejdříve. Pokud má dotyčná osoba nejasný pocit nemoci, zjistí všeobecnou nevolnost nebo pokud obvyklá úroveň výkonu klesne, měla by být konzultována lékařka. Změny nebo deformace prstů jsou považovány za neobvyklé a měl by být vyšetřen lékařem. V případě strachu, panického chování nebo udušení by měl být konzultován lékař. Pokud se objeví závratě, pokud se cítíte nestabilní nebo pokud již nemůžete vykonávat normální sportovní aktivity, je k určení příčiny nutná návštěva lékaře. V případě nespavosti, zvýšené podrážděnosti nebo snížené pozornosti by měl být konzultován lékař.
Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti
Léčba a terapie
Hlavním cílem léčby je zabránit progresi plicní fibrózy, protože je nevratná. Známé spouštěče by měly být eliminovány a akutní nebo chronický zánětlivý proces by měl být agresivně potlačen. V terapii se používají hlavně dvě skupiny drog.
Na jedné straně glukokortikoidy a na druhé straně imunosupresiva. Účinnost léků se liší v závislosti na typu onemocnění. Například idiopatická plicní fibróza nebyla dříve účinně léčitelná glukokortikoidy nebo imunosupresivy, ale léky pirfenidon a nintedanib byly nyní schváleny.
Průběh nemoci zpomalují antifibrotické léky. Jiné podtypy idiopatické intersticiální pneumonie dobře reagují na protizánětlivou terapii. Pokud existuje hypoxémie v klidu nebo během cvičení, měla by se zvážit kyslíková terapie. U mnoha pacientů je toto onemocnění chronické a nevratné, navzdory terapii, takže je třeba zvážit transplantaci plic v rané fázi.
Výhled a předpověď
Prognóza idiopatické intersticiální pneumonie je individuální a musí vycházet z osobního zdraví pacienta. V zásadě je klasifikován jako nepříznivý, protože léčbu nelze očekávat. Poškození zánětlivého procesu plic nelze navzdory veškerému úsilí napravit podle současného stavu vědy a medicíny.
Ve vážných případech existuje riziko transplantace orgánů nebo předčasné smrti, protože existuje riziko selhání orgánů. Pokud je terapie úspěšná, prognóza se zlepší. Pokud je diagnóza stanovena brzy a léčba je zahájena co nejdříve, progresi onemocnění může být výrazně ovlivněna. Chronicky progresivní zánět může být potlačen podáváním léků.
Pokud jsou pro udržení přežití pacienta nezbytné plíce dárce, je třeba vzít v úvahu obvyklá rizika a vedlejší účinky chirurgického zákroku. Existuje však možnost významného zlepšení zdraví a prodloužení života. Pokud však organismus dárcovský orgán odmítne, prognóza se zhorší.
U mnoha pacientů má toto onemocnění následky. Strach, omezení životního stylu a restrukturalizace každodenního života mohou vést ke stresu a vyvolat nové nemoci. To vede ke zhoršení celkové prognózy, protože psychika má významný podíl na procesu zotavení.
prevence
Protože přesné příčiny komplexu nemocí nejsou známy, nelze v současné době pojmenovat žádná konkrétní opatření, která by sloužila k prevenci. Lze formulovat pouze obecné chování. Je třeba se vyvarovat zneužívání nikotinu, drog nebo léků. Fyzická aktivita a zdravá strava jsou obecně prospěšné.
Následná péče
U idiopatické intersticiální pneumonie je následná péče úzce spjata s terapií. Cílem je potlačit proces zánětu a zabránit progresi plicní fibrózy. Tímto způsobem se průběh nemoci může ideálně zastavit.Lékaři předepisují léky k odstranění spouště.
Zároveň léky aktivně působí proti zánětlivému procesu. Pacienti by měli přísně dodržovat pokyny lékaře a antifibrotika užívat podle pokynů. Tímto způsobem dokážou zpomalit další průběh nemoci. Protizánětlivá léčba může být také použita v závislosti na typu stavu.
Pokud je problémem hypoxémie, lékař může doporučit kyslíkovou terapii. Při rozhodování o správné formě léčby potřebují pacienti odbornou radu. Je také důležité pravidelně kontrolovat, jak se nemoc vyvíjí. I při cílené terapii může onemocnění nevratně postupovat, a pak může být užitečná transplantace plic.
Skutečné spouštěče nemoci často nelze identifikovat. Proto neexistují žádná konkrétní opatření pomoci, pouze pomoc při zdravém životním stylu. Pozitivní účinek má vyhýbání se nikotinu, lékům a lékům v kombinaci s vyváženou stravou a fyzickou aktivitou.
Můžete to udělat sami
Hlavním problémem u pacientů s idiopatickou intersticiální pneumonií je zastavení zánětu v plicích a podpora lékařského úsilí. Vzhledem k závažnosti onemocnění mají pokyny lékaře přednost před všemi ostatními informacemi a opatřeními svépomoci. Kromě toho musí být všechny nezávislé přístupy předem projednány s lékařem.
Pacientům s idiopatickou intersticiální pneumonií se obvykle podávají různé léky, které je třeba brát včas a pravidelně. Protože se jedná o imunosupresiva, postižené osoby jsou opatrnější, aby nezatěžovaly imunitní systém. Zainteresovaní lidé tedy používají vhodná hygienická opatření a vyhýbají se infekci jinými lidmi. V tomto smyslu je také užitečné pravidelně odpočívat v případě idiopatické intersticiální pneumonie.
Sportovní aktivity již často nemohou být prováděny ve stejném rozsahu jako před nemocí. Úplné vyhýbání se tělesnému tréninku však není vždy nutné nebo prospěšné. Lékař často odkazuje pacienta na fyzioterapeuta, který zavádí koncepci školení přizpůsobenou idiopatické intersticiální pneumonii. Stejně jako u všech plicních nemocí je u idiopatické intersticiální pneumonie nezbytné okamžitě přestat kouřit.
