Ménétrierův syndrom

Ménétrierův syndrom je charakterizován hyperplastickými záhyby sliznice v oblasti žaludku a je charakterizován ztrátami proteinů a bolestí v horní části břicha. Riziko degenerace záhybů sliznice je kolem deseti procent, takže se pacienti musí účastnit těsných kontrol. Léčba je symptomatická.

Co je Ménétrierův syndrom?

Žaludek se mění patologicky v kontextu Ménétrierova syndromu. Makroskopicky se žaludeční sliznice jeví jako zhuštěná a vykazuje jasně hrubé záhyby, které jsou patrné zejména na velkém zakřivení žaludku.
© vecton - stock.adobe.com

Na Ménétrierův syndrom Pokud má žaludeční sliznice znatelně velké hyperplazie, které žaludku dodávají zhruba vrásky. Syndrom bude také Ménétrierova choroba nebo hypertrofická gastropatie a je to spíše vzácné onemocnění, jehož prevalence není přesně známa. Toto onemocnění se počítá mezi exsudativní gastroenteropatie, které se vyznačují ztrátou proteinu v gastrointestinálním traktu.

Syndrom postihuje hlavně muže středního věku a za své jméno vděčí Pierre E. Ménétrier, který jej poprvé popsal. Vzhledem k jeho nízké prevalenci nebylo onemocnění dosud přesvědčivě prozkoumáno. Zatím lze například jen spekulovat o příčinách. Nemoc se může lišit v závažnosti, a proto nemusí být vždy symptomatická, ale může být také velmi tichá.

příčiny

Příčiny Ménétrierova syndromu byly dosud spekulativní. Například existuje souvislost s infekcí Helicobacter pylori, která je často příznakem onemocnění. Postižení také často hlásí infekci cytomegalovirem, kterou v dětství utrpěli.

Jak doprovodná zjištění Helicobakter pylori, tak i cytomegalovirová infekce nemusí nutně souviset s Ménétrierovým syndromem. Za účelem vytvoření takového spojení v současnosti chybí kontrolované studie a kazuistiky. Zdá se, že genetická dispozice není spojena s touto chorobou. Například rodinné klastry nebyly pozorovány. Lze předpokládat sporadický výskyt. To znamená, že genetická příčina s dědičným základem je z velké části vyloučena.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Žaludek se mění patologicky v kontextu Ménétrierova syndromu. Makroskopicky se žaludeční sliznice jeví jako zhuštěná a vykazuje jasně hrubé záhyby, které jsou patrné zejména na velkém zakřivení žaludku. Na foveolách se objevují cystická zvětšení a prodloužení. Cysty jsou často sliznice. Žaludeční žlázy jsou postiženy degenerací a ztratí své parietální buňky produkující kyseliny. Sliznice žaludku bobtná v důsledku otoku a je obsazena zánětlivými buňkami. Často je eosinofilie.

Jednotlivé kostky svalových buněk sahají do žaludeční sliznice. Achlorhydrie může být také symptomatická. Zánětlivé reakce na žaludeční sliznici jsou spojeny se ztrátou plazmatických bílkovin a často vedou k hypoproteinemii. Anémie je zvláště běžná při ničení parietálních buněk. Průjem je jedním z nejčastějších příznaků. V závislosti na závažnosti mohou jednotlivé příznaky chybět.

Diagnóza a průběh nemoci

K diagnostice Ménétrierovy choroby provádí lékař gastroskopii. Bere biopsie z nejvýraznějších oblastí. Histologické vyšetření biopsií by mělo být doprovázeno vyšetření na Helicobakter pylori. V jednotlivých případech může být podezření na diagnózu provedeno ultrazvukovým vyšetřením žaludku. Poté může následovat gastroskopie k potvrzení podezření na diagnózu.

Průběh nemoci závisí na závažnosti. Nejzávažnější komplikací pro Ménétrierův syndrom je maligní degenerace hyperplazie. Riziko vzniku rakoviny žaludku je uváděno kolem deseti procent. Vážným komplikacím tohoto druhu však lze do značné míry zabránit pravidelnými kontrolami. Z tohoto důvodu jsou smrtelné následky nepravděpodobné.

Komplikace

V první řadě trpí Ménétrierovým syndromem relativně silná bolest v horní části břicha. To může také vést ke ztrátě chuti k jídlu a dále k podváhě nebo příznakům nedostatku. V mnoha případech mají tyto bolesti velmi negativní vliv na psychiku dotyčné osoby, takže pacienti trpí depresí nebo jinými duševními poruchami.

Riziko rakoviny je také významně zvýšeno v důsledku Ménétrierova syndromu, takže postižení obvykle závisí na různých pravidelných vyšetřeních, aby se předešli komplikacím. Dále se vyvíjejí cysty nebo záněty. Ve většině případů se jedná o bolest v žaludku.

Průjem může být také spojen s Ménétrierovým syndromem a má velmi negativní vliv na kvalitu života postižených. Někdy to vede k trvalé dehydrataci. Léčba Ménétrierova syndromu je ve většině případů symptomatická a není spojena s komplikacemi.

Postižení mohou bojovat s infekcemi pomocí antibiotik. V případě nádoru však musí být odstraněn pomocí chirurgického zákroku. Rovněž se může zkrátit délka života pacienta.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ménétrierův syndrom nemá vždy znatelné příznaky. V některých případech je zdokumentováno delší období bez příznaků, což komplikuje diagnostiku. Poruchy trávicího traktu, průjem nebo celkový pocit nemoci by měly být vyšetřeny a léčeny. Často bolest přetrvává, dokud si to dotyčná osoba nevšimne. Jakmile dojde ke změnám nebo nesrovnalostem, měl by být konzultován lékař. Pokud existuje bolest, ztráta chuti k jídlu nebo snížení tělesné hmotnosti, dotyčná osoba potřebuje pomoc. Pokud se vyskytnou různé příznaky nedostatku, dojde-li k difúzním dysfunkcím, křečím nebo vnitřní slabosti, je vhodné navštívit lékaře.

Pokud jsou fyzické stížnosti doprovázeny emocionálními nebo psychologickými abnormalitami, pokud dojde ke stažení ze společenského života nebo pokud dotyčná osoba trpí výkyvy nálad, je nutný lékař. V případě problémů s chováním, zvýšené potřeby spánku nebo rychlé únavy při provádění světelných aktivit se doporučuje navštívit lékaře. Existují nesrovnalosti, jejichž příčina musí být určena.

Otoky na těle, hmatné hrudky nebo kalení by měly být vždy předloženy lékaři. Pokud se zvětší nebo zvětší, musí být návštěva lékaře zahájena okamžitě.

Léčba a terapie

Kauzální terapie Ménétrierova syndromu zatím neexistuje. Toto onemocnění je proto léčeno symptomaticky. Léčba drogy může být použita proti bolesti břicha. Pokud byla zjištěna infekce Helicobacter pylori a je přítomna chronická gastritida typu B, je léčba infekce předmětem symptomatické terapie.

Po úspěšném ošetření Helicobacter mohou za určitých okolností nálezy ustoupit. Několik týdnů po terapii je žaludek pacienta zkontrolován na zlepšení. Pokud původní nálezy přetrvávají i přes úspěšnou léčbu infekce, bude se pacient nadále účastnit gastroskopií s úzkým okem, které slouží ke kontrole nálezů. Pokud tyto kontroly ukážou změny, biopsie se odebírají.

Pokud tyto biopsie vykazují progresivní změny a existují postupně se zvyšující dysplazie, je třeba jako preventivní opatření provést gastrektomii. Tato resekce žaludku odpovídá chirurgickému zákroku, při kterém jsou odstraněny všechny změněné oblasti. V případě potřeby mohou být postižené průchody rekonstruovány. Resekce zabraňuje možné degeneraci.

Pokud pravidelné žaludeční kontroly nevykazují žádné další změny a nemoc není progresivní, ale zastavila se, žaludek obvykle není resekován. V tomto případě je pacient léčen symptomaticky, v závislosti na jeho příznacích, které jsou primárně určeny ke zlepšení jeho kvality života.

Výhled a předpověď

Ménétrierův syndrom je léčen čistě symptomaticky. Pacient může terapii podpořit šetrným životním stylem a změnou stravy. Vzhledem k závažným gastrointestinálním potížím se doporučuje vyhřívací polštářky. Akutní úleva poskytuje také přírodní látky proti bolesti. Příjem by měl být nejprve projednán s lékařem, aby se předešlo komplikacím. Po operaci se zobrazí odpočinek a odpočinek. Pacienti by se měli řídit pokyny lékaře, aby se vyhnuli komplikacím. To také zahrnuje změnu ve stravě.

Po gastrektomii je třeba se nejprve vyhnout těžkým nebo zvláště dráždivým jídlům. Rovněž je třeba se vyvarovat alkoholu, nikotinu a kofeinu, aby nedošlo k podráždění gastrointestinálního traktu.Podrobnosti o změně stravy musí být projednány s odborníkem na výživu nebo odpovědným odborníkem. Sportovní aktivita může být obnovena několik dní po zákroku. I zde je vhodné se nejprve poradit s lékařem, protože pokud bude tělo příliš brzy stresováno, může dojít k vážným komplikacím. Pokud se i přes tato opatření znovu objeví gastrointestinální potíže, bolest břicha nebo jiné typické příznaky, musí být informován lékař.

prevence

Ménétrierův syndrom je dříve neznámou etiologií. Z tohoto důvodu nemoci nelze úspěšně zabránit. Pacienti se syndromem však mohou alespoň zabránit maligní degeneraci hyperplastické žaludeční sliznice pravidelnými kontrolami a žaludeční biopsií a v případě potřeby nechat provést včasnou resekci žaludku.

Následná péče

Ve většině případů má osoba postižená Ménétrierovým syndromem jen velmi málo opatření nebo možností následné péče. V první řadě je nezbytná včasná diagnóza, aby se zabránilo dalšímu zhoršení symptomů. Ménétrierův syndrom se obvykle neléčí sám, takže by pacient měl v ideálním případě konzultovat první příznaky a symptomy s lékařem.

Postižení jsou závislí na užívání různých drog. Vždy je třeba dodržovat pravidelný příjem se správným dávkováním. Pokud je něco nejasné nebo máte-li jakékoli dotazy, měli byste se nejprve poradit s lékařem. Kromě toho jsou při tomto onemocnění velmi důležité kontroly a pravidelná vyšetření lékařem, aby bylo možné včas odhalit další poškození.

Rovněž by měla být upravena strava postižené osoby, přičemž lékař může také vytvořit plán výživy. Má-li být Ménétrierův syndrom léčen operací, je vhodné, aby postižené po operaci odpočinuli a postarali se o tělo. Zde je třeba se vyvarovat námahy nebo fyzické aktivity. Stejně tak by mělo být konzumováno pouze lehké jídlo, čímž se tělo může postupem času přizpůsobit obvyklému jídlu.

Můžete to udělat sami

Tito pacienti jsou pečlivě sledováni, protože existuje vysoké riziko, že jejich onemocnění degeneruje. Další komplikace nemoci lze také odhalit a léčit v rané fázi prostřednictvím kontrol, a proto je třeba přísně dodržovat jmenování těchto vyšetření.

Skutečnost, že nemoc je vzácná a do značné míry neprozkoumaná, může postižené postižit. Nejnovější informace najdete na svépomocném portálu pro vzácná onemocnění (www.orpha-selbsthilfe.de). Tam můžete také kontaktovat další postižené osoby, které zkušenosti ukázaly, že mohou být užitečné.

V závislosti na závažnosti nemoci trpí silná bolest a průjem. Možná proto se málo podílejí na běžném společenském životě. To může pacienta opotřebovat a vyvolat depresi nebo jiné duševní choroby. Proto se zde naléhavě doporučuje podpora psychologické terapie. Pacienti s Ménétrierovým syndromem musí být opatrní, aby pili dostatek tekutin, zejména pokud jsou náchylní k průjmům. Jinak bude vaše tělo dehydratováno, což jej zároveň oslabí.

I přes možnou bolest by pacienti měli jíst také dost jídla, aby nevyvolávali příznaky nedostatku. Strava by měla sestávat ze zdravých a přírodních potravin, ale také by měla být snadno stravitelná. V době krize se doporučuje vařené a nachlazené jídlo. Staré domácí recepty, jako je kaše, mohou být okořeněny chutné, jsou výživné a snadno stravitelné.