Neuromyelitis optica

V Neuromyelitis optica je to autoimunitní zánětlivé onemocnění, které ovlivňuje centrální nervový systém a vede k degradaci určitých izolačních nervových pochev (demyelinace s lékařským názvem). V důsledku toho se zánět optického nervu vyvíjí mezi několika měsíci a dvěma roky. K tomu dochází buď na jedné straně, nebo na obou stranách. Kromě toho se mícha zapálí (myelitida).

Co je Neuromyelitis Optica?

Neuromyelitis optica je spojena s četnými typickými symptomy a stížnostmi. První charakteristikou této choroby je to, že vrstva myelinu je rozložena centrálními nervy.
© Martha Kosthorst - stock.adobe.com

V Neuromyelitis optica V mnoha případech existují speciální protilátky proti určitému vodnímu kanálu, tzv. Aquaporin-4. Patofyziologický význam těchto látek nebyl dosud zcela objasněn a je předmětem současného lékařského výzkumu. Porucha je v některých případech považována za synonymní Devicův syndrom nebo se zkratkou NMO určený.

Jedná se o relativně vzácné onemocnění centrálního nervového systému. Neuromyelitida optica představuje asi jedno procento všech demyelinizačních chorob. Kromě toho je otázkou, zda je neuromyelitis optica zvláštní formou roztroušené sklerózy nebo zda jde o nezávislé onemocnění.

Tato nemoc byla poprvé vědecky popsána na začátku 19. století. Potom Eugène Devic a Fernand Gault tuto nemoc zkoumali, takže neuromyelitida optica je někdy označována také jako Devicův syndrom. V současné době existuje studijní skupina věnovaná výzkumu neuromyelitidy optica. Tématem je propojení vědeckých a klinických nálezů za účelem zkoumání klinického průběhu nemoci a její četnosti.

příčiny

Podle současného stavu znalostí lékařského výzkumu není dosud zcela objasněna příčina, která vede k rozvoji neuromyelitidy optica. Předpokládá se však, že při vývoji onemocnění hrají ústřední roli speciální protilátky proti takzvaným kanálům aquaporinu-4. Protože se tyto protilátky objevují u mnoha pacientů, kteří jsou ovlivněni neuromyelitidou optica.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Neuromyelitis optica je spojena s četnými typickými symptomy a stížnostmi.První charakteristikou této choroby je to, že vrstva myelinu je rozložena centrálními nervy. V souvislosti s tím jsou sníženy nervové optici neuritidy a mícha.

V dalším průběhu onemocnění se objevují poruchy zraku, které v některých případech vedou k oslepnutí (amauróza pod lékařským názvem). Slepota se objevuje v jednom nebo obou očích a vyvíjí se během několika hodin nebo dnů. Kromě toho je paraplegický syndrom možný v souvislosti s neuromyelitidou optica, která je spojena například se smyslovými poruchami, ochrnutými končetinami nebo poruchami funkce močového měchýře.

Toto onemocnění v zásadě vykazuje buď jednofázový nebo vícefázový průběh. Kromě toho může postupovat chronicky. Při histologických vyšetřeních lze odhalit demyelinizační ložiska, která jsou podobná roztroušené skleróze. Možné jsou i nevratné nekrózy.

Diagnóza a průběh nemoci

Pokud se objeví příznaky typické pro neuromyelitidu optica, měl by být okamžitě konzultován vhodný odborník. Ten pojednává o anamnéze pacienta a jeho jednotlivých stížnostech. To umožňuje provést klinickou diagnózu.

V souvislosti s tím jsou nutná různá neurologická vyšetření, při kterých se například vyhledávají záněty v optických nervech a míchy. Musí být rovněž vyloučeno poškození mozku, které v některých případech vykazuje podobné příznaky. Protilátky aquaporin-4 jsou určeny k zajištění diagnózy.

Vyžaduje se také zobrazování lebky a páteře magnetickou rezonancí. Například v souvislosti s diferenciální diagnostikou lze například vyloučit roztroušenou sklerózu a retrobulbární neuritidu. Je třeba poznamenat, že zejména na začátku nemoci není vždy možné přesné rozlišení od roztroušené sklerózy. Retrobulbární neuritida je často spojena s poruchami zraku podobnými optické neuromyelitidě, ale bez postižení míchy.

Komplikace

Neuromyelitida optica zpravidla způsobuje zánět optického nervu. Proto, pokud se pacient neléčí, může dojít k úplné ztrátě zraku. Zejména u dětí nebo mladých lidí může ztráta zraku vést k vážnému psychickému poškození nebo dokonce k depresi.

U dětí neuromyelitida optica jasně narušuje vývoj. Zpravidla nelze všeobecně předvídat, zda ke ztrátě zraku dojde na obou stranách nebo na jedné straně. Kromě toho se v důsledku neuromyelitidy optica mohou v různých částech těla objevit další poruchy citlivosti nebo ochrnutí. V důsledku toho může být narušena funkce močového měchýře, takže u pacientů se inkontinence vyvíjí.

Neuromyelitis optica lze léčit léky. Pokud postižená osoba ztratila zrak, nelze ji obnovit a ztráta zraku je obvykle nevratná. Existují-li psychologické obtíže, je dotyčná osoba závislá na psychologickém zacházení. Obvykle neexistují žádné komplikace. Neočekávaná délka života pacienta není také negativně ovlivněna neuromyelitidou optica.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Obtížnost vidění nebo bolest v jednom nebo obou očích naznačuje stav oka. Lékař musí určit, zda se jedná o neuromyelitis optica, a je-li to nutné, musí zahájit další opatření. Pomoc lékaře je nutná nejpozději tehdy, je-li narušena pohoda nebo dochází k dalším fyzickým potížím ve svalech, střevech a močovém měchýři. Lidé, kteří již trpí chronickým onemocněním nervů, by měli v případě výskytu uvedených příznaků rychle kontaktovat odpovědného lékaře.

Lidé s gastrointestinálními poruchami nebo neurologickými poruchami jsou také nejlepší mluvit s odborníkem co nejdříve, aby byla optická nervová myelitida rozpoznána a léčena před dalšími komplikacemi. Kromě rodinného lékaře můžete hovořit také s oftalmologem. Doprovázející inkontinenci močového měchýře a střeva musí léčit gastroenterolog nebo jiný internista. Máte-li svalové onemocnění, měli byste se také poradit s ortopedickým chirurgem nebo se sportovním lékařem. Z dlouhodobého hlediska nemocní často také potřebují terapeutickou podporu.

Léčba a terapie

Pro léčbu neuromyelitidy optica existují různé možnosti. Používají se v závislosti na konkrétním případě a jsou založeny na individuálních příznacích a závažnosti stížností. V mnoha případech se optická neuromyelitida vyskytuje v jedné epizodě, takže je monofázická.

Na druhé straně je také možný vícefázový nebo chronický průběh nemoci. Demyelinizační ložiska často ustupují. Je však také možné trvalé poškození tkáňovou smrtí. V případě přerušovaného cyklu začíná léčba podáváním kortizonu. V některých případech však postižený pacient nereaguje na kortison.

Léčba se tedy liší od léčby roztroušené sklerózy, kde se používají hlavně speciální imunomodulátory. Dlouhodobá terapie tohoto onemocnění je založena na podávání imunosupresorů, například účinné látky azathioprinu.

Studie naznačují, že protilátka rituximab by také mohla být účinná při léčbě neuromyelitidy optica. Kromě kortizonu mohou být relapsy v neuromyelitidě optica léčeny také pomocí plazmaferézy.

Zde najdete své léky

➔ Léky na parestezii a oběhové poruchy

Výhled a předpověď

Prognóza neuromyelitidy optica je příznivá při včasné diagnostice a úspěšné lékové terapii. Předpokladem je, že účinné látky předepsaných léků jsou organismem dobře absorbovány a vedou k regresi zánětu. Významné zlepšení nebo zotavení je u těchto pacientů zdokumentováno během několika týdnů.

Pokud není vyhledána lékařská pomoc, zhoršuje se jinak příznivá prognóza. Schopnost vidět neustále klesá a může vést k trvalé slepotě dotyčné osoby. V důsledku emoční zátěže stížností je riziko psychických komplikací výrazně zvýšeno. Prognóza se také zhoršuje, pokud se onemocnění stane chronickým. Může dojít k nevratnému poškození zrakového nervu. Výsledkem je zhoršení zraku postižené osoby na celý život.

Lidé, kteří již trpí předchozím onemocněním, a proto mají oslabený imunitní systém, také zažívají zpoždění v procesu hojení nebo přetrvávající zdravotní potíže. V těchto případech by měla probíhat psychoterapeutická podpora, protože často lze pozorovat interakci emocionálních a fyzických faktorů. Obě oblasti se vzájemně ovlivňují, a proto mohou přinést zlepšení celkové situace, pokud bude poskytnuta odpovídající podpora. Pacienti, kteří mají občasné nebo opakující se onemocnění, budou během svého života potřebovat pravidelnou léčbu drogami.

prevence

Podle současného stavu lékařského výzkumu dosud nejsou známa účinná opatření k prevenci neuromyelitidy optica. Na jedné straně existuje nejistota ohledně přesných příčin onemocnění, na druhé straně je to autoimunitní onemocnění.

Těmto onemocněním lze obecně jen stěží zabránit. Proto je obzvláště důležité rychle konzultovat odborníka, pokud je nemoc poprvé podezřelá nebo se objeví typické příznaky, aby mohla být zahájena odpovídající terapie.

Následná péče

Pokud máte neuromyelitidu optica, měla by být provedena následná vyšetření, i když příznaky již nejsou patrné. Následná vyšetření zahrnují kontrolu zorného pole (zorného pole), vizuálně vyvolaného potenciálu (VEP, také: VECP = vizuálně vyvolané kortikální potenciály) a zobrazení magnetickou rezonancí (MRI) mozku. Vizuální pole je vyšetřováno oftalmology. Obě oči jsou kontrolovány jednotlivě.

Testuje se, kterou oblast příslušné oko vnímá při pohledu přímo vpřed. VEP je prováděn neurologem a MRI je prováděno v radiologické praxi. Zkrácená reakční doba ve VEP může naznačovat přetrvávající nebo obnovený zánět v oblasti zrakové dráhy, poruchy oběhu nebo degenerativní procesy. MRI mozku pak poskytuje obraz.

Ošetřující neurolog rozhodne, který z postupů by měl být proveden. Pokud neexistují žádné příznaky, obvykle stačí jedna kontrola. V některých případech se doporučuje každoroční následné vyšetření.

Na základě výsledků vyšetření se pak rozhodne, zda a v jaké formě je nutné nové ošetření. Z tohoto důvodu je třeba zkontrolovat, zda je zánět optického nervu součástí jiného onemocnění. V závislosti na výsledku pak dojde k další obnově. Pro následnou léčbu neuromyelitidy optica neexistuje žádné zvláštní léčivo.

Můžete to udělat sami

Toto onemocnění je doprovázeno postupným zhoršováním zrakového nervu. Protože svépomocná opatření nestačí ke zlepšení zraku, měl by být lékař konzultován co nejdříve.

Kromě toho by oči neměly být vystaveny nadměrnému stresu. Nedívejte se přímo do slunce nebo jiných zdrojů jasného světla. To může vést k okamžitému zhoršení zraku. Kromě toho by při čtení nebo práci na obrazovce měly být v oblasti dostatečné zdroje světla, aby optický nerv nebyl vystaven dalšímu nadměrnému namáhání. Vždy existuje riziko nenapravitelných škod, kterým je třeba se vyhnout.

Pokud jsou v oblasti zad stížnosti, není trvalé uvolnění nebo špatné držení těla prospěšné. To může vést k nevratným poruchám kosterního systému a vyvolat sekundární onemocnění. Výsledkem by bylo omezení mobility. V případě zánětlivých příznaků v zádech, bolesti nebo napětí je nezbytné pracovat s lékařem.

Musí být zajištěn stabilní imunitní systém, aby měl organismus dostatečnou obranu pro proces hojení. Samoléčivý systém těla lze podpořit dietou bohatou na vitamíny, vyhnutím se obezitě a přiměřeným cvičením na čerstvém vzduchu.