Aurikulární malformace

A Aurikulární malformace je charakterizován anomáliemi ve tvaru ušního boltce. Často nepředstavuje hodnotu nemoci jako u vyčnívajících uší. Závažné ušní malformace však mohou být také průvodním příznakem syndromu s jinými fyzickými malformacemi.

Co je to ušní malformace?

Termín Aurikulární malformace zahrnuje jak nepatrné anomálie ušního boltce, jako jsou vyčnívající uši, tak těžké malformace, ve kterých mohou ušní boltce dokonce úplně chybět. Tyto odchylky často nejsou spojeny se ztrátou sluchu a v takových případech nemají hodnotu nemoci. To platí zejména pro tzv. Plachtové uši (vyčnívající uši). V jiných případech jsou malformace závažnější a někdy také spojené s jinými fyzickými malformacemi.

Malformace se snížením velikosti uší se nazývá mikrotie. Těžká mikrotie je velmi vzácná a vyskytuje se v Německu na 100 až 150 novorozenců ročně. Obvykle se vyskytuje izolovaná ušní malformace. V přibližně 20 až 30 procentech případů je to příznak základního syndromu, který je buď genetický, nebo způsobený krvácením během těhotenství. Celkově jsou malformace ušní kosti rozděleny do tří stupňů závažnosti, od dysplazie prvního stupně do dysplazie třetího stupně.

příčiny

Příčiny ušní malformace jsou různé. Tato odchylka často nepředstavuje nemoc vůbec, jako je tomu v případě vyčnívajících uší. V těchto případech je to pouze vnější charakteristika, která se od definice odchyluje od normy pouze v sociálním kontextu. Pouze psychologický stres ze škádlení a zesměšňování může přimět postižené k chirurgické korekci. Jiné malformace jsou závažnější, zejména pokud se jedná o mikrotiae.

Ve většině případů jde o izolované malformace, jejichž přesná příčina není známa. Někdy je registrován rodinný cluster. Pak lze předpokládat, že ušní boltce je dědičné. Jak bylo prokázáno, malformace se předává potomkům s různými stupni penetrace. Existuje autozomální dominantní dědičnost. Různé charakteristiky těchto charakteristik mohou mít příčiny související s životním prostředím i rostlinami. V asi 30 procentech případů dochází k malformaci ušního boltce společně s dalšími malformacemi.

Zde hrají roli buď nemoci během těhotenství, nebo genetické příčiny. K Aurikální malformaci dochází zejména ve spojení se dvěma syndromy. Na jedné straně je Goldenharův syndrom a na druhé straně Franceschettiho syndrom. Goldenharův syndrom je jednostranná deformita jedné poloviny obličeje s aurikulární malformací, posunutá brada na postiženou stranu, malformované nebo chybějící oko, omezené výrazy obličeje a problémy se sluchem. Příčinou tohoto onemocnění je podezření na krvácení do tkání plodu, které slouží jako ušní nebo čelistní kloub. Franceschettiho syndrom je geneticky podmíněná nemoc, která má i jiné malformace.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Aurikulární malformace jsou vyjádřeny v různých odchylkách v ušních boltcích. Často se jedná pouze o vyčnívající uši (uši plachty). Uši plachty se používají, když je úhel od ušního boltce k základně ucha větší než 30 procent. V extrémních případech to může být až 90 procent. Uši však nemají žádnou hodnotu nemoci. Jsou však považovány za estetický problém. Postižení lidé netrpí sluchem.

Kvůli škádlení a zesměšňování však toto vyrovnání uší často vede k problémům duševního zdraví a sociální izolaci. Mikrotiae jsou však závažnější. Jedná se o deformace uší s neobvykle malými ušima. Poruchy sluchu se obvykle vyskytují pouze tehdy, jsou-li mikrotií postiženy obě uši. U osob postižených na jedné straně lze určit normální vývoj mluveného jazyka. To se však nevztahuje na dvoustranné ušní malformace. Dojde-li k malformacím ušních boltců jako součást syndromu, malformace ovlivňují také další části těla.

Diagnóza a průběh nemoci

Diagnóza ušní malformace je hlavně o stanovení, zda se vyskytují také poruchy sluchu. Hledají se také příčiny mikrotia. Historie rodiny často poskytuje vodítka pro dědičnou poruchu. Pravděpodobnost jejich výskytu u ostatních dětí lze odhadnout.

Komplikace

Malformace ušního boltce zpravidla nevede k žádným konkrétním komplikacím ani k vážnému průběhu nemoci. Samotná nemoc nemá žádný negativní dopad na zdraví postižené osoby, takže obvykle neexistují žádná omezení v každodenním životě ani v životě pacienta. Většina postižených trpí škádlením nebo šikanováním následkem malformace ušní.

Tyto faktory se mohou vyskytnout zejména u dětí, takže jsou často agresivní nebo podrážděné. Psychologické potíže, nálady nebo deprese se také mohou cítit a dále snižovat kvalitu života postižené osoby. Ve většině případů dochází k malformaci ušního boltce spolu s dalšími malformacemi na těle. Další průběh silně závisí na příčině nemoci.

Zpravidla nezpůsobí malformace ušního ucha za následek problémy se sluchem nebo jiná omezení v životě dotyčné osoby. Aurikulární malformace může být napravena chirurgickým zákrokem. Nejsou zde ani žádné komplikace. Samotná léčba také není nezbytně nutná. Střední délka života postižené osoby obvykle není ovlivněna ušními malformacemi.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Ve většině případů není nutné navštívit lékaře, pokud má ušnice malformace. Pro většinu postižených je to optická vada, která nemá hodnotu nemoci. Nejsou-li žádné další stížnosti, obvykle není nutné konzultovat lékaře. Je-li postižen sluch nebo pokud jsou poruchy bolesti nebo rovnováhy, je nutný lékař. Existují změny nebo jiné nemoci ucha, které je třeba vyšetřit a objasnit.

Lékařům by měly být předloženy také bolesti hlavy, závratě, nestabilní chůze nebo abnormality pleti. Pokud se v důsledku ušních malformací objeví psychologické poruchy, je třeba jednat. V případě emočních nebo mentálních nesrovnalostí by měl být konzultován lékař. Zvláštní rysy chování, depresivní nálada nebo odchod ze společenského života by měl být projednán s lékařem. V případě vegetativních problémů, stresu nebo depresivní nálady je vhodná konzultace s lékařem.

Terapie a léčba

U dysplazie prvního stupně by u novorozence měla být zahájena neinvazivní léčba. Chrupavka ucha dítěte je v prvních dnech života stále tvárná. Může být dobře tvarován pomocí ušního boltce od 5. do 7. dne života, takže malformace je napravena. Pokud je léčba zahájena později, výsledky nebudou tak dobré kvůli rostoucí tuhosti ušních boltců.

Invazivní chirurgické metody pro ušní korekci mohou začít od čtvrtého do pátého roku života dítěte. Jako materiál se používá vlastní chrupavka nebo plast. Materiál chrupavky z žeber se ukázal jako nejlepší. Chirurgický zákrok se obvykle skládá ze tří kroků, které se provádějí v intervalech tří měsíců. V prvním kroku se deformovaná ušní chrupavka odstraní a kostní chrupavka se odstraní.

Po přípravě základní kůže se z ušních chrupavek vytvoří aurikulární struktura a implantuje se. Ve druhém kroku se ušnice zvedne a vytvoří se ušní záhyb. Ve třetí operaci jsou provedeny další opravy. Tento krok však někdy již není nutný.

Zde najdete své léky

Výhled a předpověď

Prognóza ušních malformací nebyla dosud příliš dobrá. Pokud sluchová schopnost nebyla narušena nebo extrémně narušena, malformace boltce byla v nejlepším případě kosmetickým problémem. Často bylo pokryto delšími vlasy. Jedinou alternativou byla plastická protéza z ušních boltců, která byla umístěna nad malformovaným ušním boltcem.

Kromě audiologické rehabilitace v poslední době přispěly k úspěšnému zlepšení optiky také kosmetické operace. Zdravotní pojišťovny hradí náklady, pokud dotyčná osoba trpí závažnými komplexy méněcennosti a depresí. Často tomu tak je například u mladých lidí.

V budoucnu by se významně zlepšily vyhlídky na pacienty s ušními ušima. Čínští vědci transplantovali ušnice do řady postižených dětí. Kůže a chrupavková tkáň pro sluchový orgán byly pěstovány z vlastních buněk těla v laboratoři. Nové boltce byly potom vyrobeny pomocí 3D tiskárny a implantovány místo malformovaného ušního boltce. Vlastní buňky těla minimalizují riziko odmítnutí.

Zůstane vidět, zda výsledky operace s fotokopií zveřejněnými v lékařském časopise přesvědčí západní vědce. Většina ušních malformací je vrozená. Tvrdě tedy zasáhli zejména děti a mladé lidi. U dospělých se vyskytuje jen několik ušních malformací, například v důsledku nehod nebo znetvoření.

prevence

Prevence malurace ucha není možná. Malformaci lze napravit pouze v menších případech rychlým, neinvazivním postupem v prvních dnech života postiženého novorozence.

Následná péče

Ve většině případů má postižená osoba v případě aurikulárních malformací pouze několik a jen omezených opatření přímé následné péče. Dotčená osoba by proto měla ideálně konzultovat s lékařem velmi brzy, aby se předešlo dalším komplikacím nebo stížnostem. K nezávislému uzdravení nemůže dojít, takže by se měl lékař kontaktovat při prvních známkách a stížnostech.

Pokud si postižené přejí mít děti, doporučuje se genetické testování a poradenství, aby se předešlo opětnému výskytu malformace ušních boltců u dětí. V mnoha případech lze tuto malformaci zmírnit mírným chirurgickým zákrokem. Nejsou žádné zvláštní komplikace nebo stížnosti.

Po zákroku jsou pravidelné kontroly u lékaře velmi užitečné. Vzhledem k tomu, že ušní malformace může vést k závažným psychickým potížím nebo depresi, zejména u dětí, jsou v některých případech závislé na psychologické podpoře své vlastní rodiny. Samotná nemoc nesnižuje délku života pacienta a nejsou k dispozici žádná další následná opatření.

Můžete to udělat sami

V případě malformace ušního boltce, ve většině případů není hodnota onemocnění. Je to optická vada, které je dotyčná osoba vystavena. V každodenním životě tedy může vést k škádlení, které ve vážných případech může vést k psychickým problémům pro pacienta. Aby se tomuto vývoji zabránilo, měly by být využity příležitosti, které vedou ke zlepšení pohody a jsou proto vnímány jako užitečné pro postižené.

K zakrytí ušní malformace lze použít celou řadu metod nebo technik. Nošení pokrývky hlavy nebo vytváření různých účesů může dobře skrývat viditelnost na hlavě. Tímto opatřením zůstává malformace ucha před mnoha lidmi skrytá, a tak zůstává bez povšimnutí. Tímto způsobem se redukují komentáře, poznámky nebo nepříjemné pohledy ostatních lidí.

Při jednání s lidmi ze sociálního prostředí potřebuje dotyčná osoba zdravé a stabilní sebevědomí. Výroky druhých by neměly ovlivnit duševní stav pacienta. V zájmu podpory této situace pomáhají příbuzní a partneři budováním pocitu úspěchu a podporou osobnosti dotyčné osoby. V rozhovorech by mělo být sděleno, že hodnota osoby nezávisí na jejich vzhledu. Důraz by měl být kladen na schopnosti a kompetence dotyčné osoby, aby se vnitřní síly posílily.