Paragangliom

Medicína nazývá nádor na autonomním nervovém uzlu vegetativního nervového systému (paraganglion) Paragangliom nebo Chemodectrom. V závislosti na tom, který paraganglion je ovlivněn, se příznaky a léčba liší. Nádory se vyskytují v rodinách.

Co je to paragangliom?

Paragangliom nebo Chemodectrom je nádor a vyvíjí se z autonomního nervového uzlu vegetativního nervového systému, který tento lék také zná jako paraganglion. Nádor může být benigní i maligní; většina je však benigním nádorem.

Paragangliomy lze rozdělit do různých typů: To Paraganglioma tympanicum formy ve středním uchu a postihuje hlavně ženy ve věku kolem 50 let, zatímco Paraganglioma jugulare Také známý jako nádor glomus jugulare, vyskytuje se v jugulární fossě na bázi lebky. Vagusový nerv, kde se paraganglioma vagale může projevit, také běží podél základny lebky, ale podél krční kosti.

Viscerální paragangliomy způsobují proliferaci buněk na vnitřních orgánech; obzvláště často ovlivňují močový měchýř. Paraganglioma aorticum je naproti tomu agresivní nádor na nervovém uzlu hlavní tepny (aorta), který vede v polovině případů k úmrtí.

Paragangliomy, které se formují specificky na břišní aortě a ovlivňují ganglii v břišní dutině, jsou také částečně známy jako retroperitoneální paragangliomy. Nová formace se nejčastěji vyskytuje jako paraganglioma carotidum na krční tepně.

příčiny

Příčinou vývoje paragangliomu je nekontrolovaný růst buněk. Lidské buňky mají řadu mechanismů, které bojují s poškozenými nebo ničivými buňkami. Kontrolní procesy na mikroúrovni rozpoznávají například poškození DNA buněk, které se pak mohou zničit; biologie také nazývá tento proces apoptózou („sebevražda buněk“).

Imunitní systém může také zasáhnout. Když se nádory vyvinou, tento mechanismus selže a buňka se rozdělí, vytlačí zdravou tkáň a způsobí příznaky. Paragangliomy musí nejen ovlivnit postižený paraganglion, ale mohou také ovlivnit okolní tkáň.

Zejména u maligních nádorů, jako jsou ty, které vznikají v souvislosti s rakovinou, existuje souvislost mezi různými spouštěči a tvorbou nádoru. Patří sem záření, určité chemikálie, viry a faktory životního stylu, jako je strava. Konkrétní příčinu však často nelze jednoznačně identifikovat. Familiární fenocytom-paragangliový syndrom má genetickou příčinu, pro kterou jsou známy tři geny.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Příznaky, které se obvykle vyskytují v důsledku paragangliomu, se liší v závislosti na umístění nádoru. Mnoho paragangliomů způsobuje vysoký krevní tlak kvůli látkám, které produkují a uvolňují do těla; ale stejně jako všechny ostatní nemusí být tento příznak nutně přítomen. Například v paraganglioma jugulare se obvykle neprojevuje.

V mnoha případech vede Paraganglioma tympanicum k poruchám sluchu, jako je tinnitus, zvonění v uších a zhoršené sluchu nebo dokonce hluchota. Příznaky se projevují hlavně na straně, na které nádor roste. Kromě toho se mohou objevit závratě a poškození čtvrtého lebečního nervu.

Mezi charakteristické příznaky paraganglioma jugulare patří tinnitus, ochrnutí obličeje a potíže s polykáním. Pokud jsou postiženy lebeční nervy v této oblasti, může jejich (částečné) selhání způsobit další příznaky.

Diagnóza a průběh nemoci

Lékaři obvykle používají diagnostické techniky k diagnostice, aby přesně lokalizovali paragangliom, rozpoznali jeho rozsah a v případě potřeby zviditelnili metastázy. Magnetická rezonanční tomografie (MRT) s vážením T2 je často vhodná, protože má velmi vysoké prostorové rozlišení. Počítačovou tomografii (CT) nebo pozitronovou emisní tomografii (PET) lze také použít, případně jako celotělové skenování.

Komplikace

Ve většině případů jsou paragangliomy benigními nádory. Přibližně deset procent všech paragangliomů však vykazuje tendenci k maligní degeneraci. Vzhledem k tomu, že příznaky neříkají, zda se již zhoubné bujení již vyvinulo, měly by být nádory preventivně vždy chirurgicky odstraněny.

Komplikace však mohou nastat, i když je přítomen benigní paragangliom. To opět záleží na tom, kde se nádor nachází. V některých případech to může vést k poškození sluchu nebo dokonce k úplné hluchotě. Někdy jsou také pozorovány ochrnutí obličeje a polykání. Další komplikace souvisí s vlastností některých paragangliomů, že se jedná o neuroendokrinní nádory.

Když je paragangliom v nadledvinách, vytváří větší množství katecholaminů, jako je noradrenalin, adrenalin nebo metanefrin. Tato zvláštní forma paragangliomu je také známa jako feochromocytom. Vzhledem k tvorbě hormonů představuje feochromocytom velké riziko pro pacienta bez ohledu na to, zda je nádor benigní nebo maligní. Vyskytuje se zde trvale vysoký krevní tlak nebo útoky vysokého krevního tlaku.

Fáze vysokého krevního tlaku jsou spojeny s palpitacemi, závratěmi, bolestmi hlavy, vysokou hladinou cukru v krvi nebo zvracením. V důsledku toho se mohou vyvinout mrtvice a srdeční selhání. Ve vzácných případech paragangliomy, které se nacházejí mimo nadledvin, také tvoří katecholaminy a vedou k podobným příznakům.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Do rizikové skupiny paragangliomů patří zejména dospělé ženy ve věku kolem padesáti let. Pokud máte nepohodlí v oblasti ucha, je nutná zvýšená ostražitost. Pokud máte poruchu sluchu, zvonění v uších nebo otok ucha, měli byste se poradit s lékařem. Protože se v některých případech s paragangliomem může rozvinout maligní průběh nemoci, měl by být lékař konzultován, jakmile se objeví první nepravidelnosti. Poruchy při polykání, změny zvuku a ochrnutí v obličeji naznačují onemocnění, které vyžaduje léčbu.

Pokud pociťujete nestabilitu, závratě nebo nevolnost, je nutný lékař. Hluchota nebo jednostranný sluch jsou příznaky vážné zdravotní poruchy. Musí být konzultován lékař, aby bylo možné zahájit výzkum příčiny a stanovit diagnózu. Vysoký krevní tlak, palpitace a poruchy spánku jsou dalším náznakem nesouladu.

Pokud příznaky přetrvávají několik dní nebo pokud se jejich intenzita postupně zvyšuje, důrazně se doporučuje navštívit lékaře. Ve většině případů je dokumentován pomalý růst paragangliomu, což vede k neustálému zhoršování zdravotního stavu. Je také třeba jednat v případě strachu, agresivního chování nebo změn nálad. Pokud jsou zaznamenány závažné změny v chování nebo osobnosti, je nutný lékař. Snížená výkonnost a celková nevolnost by měla být konzultována s lékařem.

Léčba a terapie

Léčba paragangliomu závisí nejen na individuálních charakteristikách postiženého pacienta, ale také na typu nádoru. V mnoha případech je chirurgické odstranění jednou z možností. V Paraganglioma jugulare je to velmi nadějné s úspěšností 96 procent; je však možné trvalé poškození.

Paragangliomy, které infiltrovaly kost, je často obtížné chirurgicky odstranit úplně. Mnoho míst neumožňuje odebrat vzorek před skutečným odstraněním, protože zasažené struktury jsou příliš jemné. Pokud je postižená tkáň chirurgicky odstraněna, může histologické vyšetření poskytnout podrobnější informace o povaze nádoru. Nádory často vytvářejí oválné až kulaté struktury, které mohou mít červenohnědou kapsli.

Mají na povrchu síť kapilár, které zásobují paragangliom živinami. 10 až 40 procent nádorů je maligních nebo maligních; přesný počet se liší v závislosti na tom, který paraganglion je ovlivněn. Bez úspěšné léčby se mohou šířit nebo metastazovat a ovlivňovat tak další orgány.

Paraganglioma aorticum má vysokou úmrtnost kolem 50 procent. Při léčbě paragangliomů je radiace nebo chemoterapie méně častá. Tato aplikace je však mezi zdravotnickými odborníky velmi kontroverzní.

Výhled a předpověď

Paragangliomy nabízejí relativně špatnou prognózu. Aby se předešlo závažným zdravotním komplikacím, je třeba včas odhalit rakovinová onemocnění. Pokud máte nádor s paragangliomy, není nutně omezena délka života. Čím dřívější terapie je, tím větší je šance na zotavení.

Pokud nejsou paragangliomy objeveny a odstraněny, existuje riziko, že se rozšíří do okolních oblastí tkáně. Paragangliomy mohou být benigní a maligní. Benigní varianta nabízí lepší prognózu. Zhoubné paragangliomy mohou vést k vážným zdravotním poruchám a v nejhorším případě mohou být fatální.

Prognóza paragangliomů je stanovena odborníkem odpovědným za terapii.Pro prognózu bere v úvahu různé faktory. Patří mezi ně předchozí průběh nemoci, závažnost nemoci a složení pacienta. Pokud je pacient fyzicky fit, prognóza je obvykle lepší. Prognóza se v průběhu nemoci několikrát upravuje, protože rizika lze pravidelně přehodnocovat na základě nejnovějších výsledků testů. Během konzultace se pacient dozví o své prognóze.

V případě nádorových onemocnění, jako jsou paragangliomy, se tyto konzultace konají v pravidelných intervalech. Kvalita života je omezená kvůli agresivním terapiím a samotným nádorovým symptomům. Většina pacientů není schopna pracovat během nemoci.

prevence

Prevence je možná pouze velmi obecným způsobem, například zdravým životním stylem. U pacientů, kteří již mají paragangliom, může být důležité nechat lékaře doporučit prohlídky, aby bylo možné detekovat návrat nebo šíření nádoru v rané fázi. U lidí, kteří souvisejí se syndromem familiárního fenocytomu-paraganglionu, lze zvážit prediktivní diagnostiku.

Následná péče

V případě paragangliomu je ve většině případů k dispozici pouze několik nebo jen omezená následná opatření. V případě tohoto onemocnění je velmi důležitá rychlá diagnóza a následná léčba, aby nedošlo k dalším komplikacím nebo jiným stížnostem pro dotyčnou osobu. Čím dříve je konzultován lékař, tím lepší je další průběh nemoci, takže postižená osoba by měla ideálně navštívit lékaře při prvních známkách paragangliomu.

Nemoc může mít také genetické příčiny, takže děti postižené osoby by také měly být podrobeny pravidelným vyšetřením, aby byl takový nádor včas detekován. Chemoterapie může také příznaky relativně dobře zmírnit. Ve většině případů je postižená osoba závislá na podpoře své vlastní rodiny.

Psychologická podpora je také velmi důležitá a může také zabránit depresi nebo jiným psychickým rozrušením. Stejně tak i po úspěšném odstranění nádorů by měl lékař provádět pravidelné kontroly, aby se zabránilo opakování této stížnosti. V mnoha případech paragangliom omezuje délku života postižené osoby.

Můžete to udělat sami

V závislosti na nepohodlí, které paragangliom způsobuje, lze přijmout různá opatření. Zdravá strava a vyhýbání se návykovým látkám pomáhají proti typicky se vyskytujícímu vysokému krevnímu tlaku. Po konzultaci s lékařem mohou postižené také sportovat.

Terapii podporují přírodní léčivé přípravky, jako je heřmánek, jmelí nebo vařit z stroužků česneku a citronové šťávy. V případě hormonálních potíží lze užívat přípravky obsahující kořen Maca a další přírodní léčivé přípravky, které regulují hladinu hormonů. Pacienti by v zásadě měli jíst zdravé a bohaté na vitamíny a vyhýbat se potravinám, které zvyšují hladinu kortizolu. Pokud se vyskytnou problémy se sluchem, neměly by být uši vystaveny dalšímu přetížení. S pomocí některých přírodních prostředků, jako je ženšen, tinnitus a zvonění v uších, lze alespoň snížit. Pokud dojde k ochrnutí obličeje nebo polykání, doporučuje se odpočinek a odpočinek.

Paragangliom způsobuje těžké namáhání fyzického a duševního zdraví, proto je indikována fyzioterapie, terapie mluvením a srovnatelná opatření. Po operaci to musí nemocný vzít snadno. Je důležité dodržovat pokyny lékaře a využít následných vyšetření. V případě dalších komplikací musí být informován odpovědný lékař.