Rychle progresivní glomerulonefritida

rychle progresivní glomerulonefritida (Crescentická glomerulonefritida) je forma glomerulonefritidy. Vyznačuje se rychlým vývojem.

Co je rychle progresivní glomerulonefritida?

Makrohematurie je charakteristická pro RPGN. V makrohematurii se krev vylučuje močí. To je viditelné pouhým okem. Moč je načervenalé barvy.
© návrhya - stock.adobe.com

Glomerulonefritida je zánět bakterií, který obvykle postihuje obě ledviny. V rychle progresivní glomerulonefritida (RPGN) se vyskytují typické příznaky zánětu ledvin. S touto formou se však příznaky velmi rychle zhoršují, takže selhání ledvin může nastat ve velmi krátké době.

Rychle progresivní glomerulonefritida je proto nouzová situace, která vyžaduje rychlé ošetření intenzivní péče. Na základě jeho příčin lze rychle progresivní glomerulonefritidu rozdělit do tří typů.

příčiny

RPGN typu 1 je způsoben protilátkami proti membráně ledvinových tělísek. Příkladem této formy glomerulonefritidy je Goodpasture syndrom. Zde buněčné stěny ledvin a plic exprimují tzv. Goodpasture antigen. Protilátky se vážou na tento antigen a způsobují těžký zánět. Asi dvanáct procent všech rychle progresivní glomerulonefritidy je způsobeno protilátkami.

Rychleji progresivní glomerulonefritida je častěji výsledkem depozice imunitních komplexů. Imunitní komplex je komplex protilátky a antigenu. Vyplývá z reakce antigen-protilátka. Tyto komplexy antigen-protilátka se většinou vyvíjejí během infekcí. Cirkulují v krvi a poté se ukládají na bazální membránu ledvinových buněk.

Tam způsobují imunitní reakci s následným zánětem. Tento typ se také často vyvíjí v souvislosti s autoimunitními chorobami. Příkladem takového autoimunitního onemocnění s postižením ledvin je lupus erythematodes. Imunitní komplexy a protilátky chybí u 44 procent všech pacientů s rychle progresivní glomerulonefritidou. Tento typ RPGN se také nazývá imunitní nefritida pauci.

Přesné patomechanismy zde ještě nejsou známy. Někteří pacienti však trpí autoimunitním chronickým vaskulárním zánětem, jako je Wegenerova nemoc nebo mikroskopická polyangiitida. Zánět glomerulů je možný v každém věku. Zatímco postinfekční glomerulonefritida se u mladších pacientů projevuje, u starších pacientů je typická rychle progresivní glomerulonefritida.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Makrohematurie je charakteristická pro RPGN. V makrohematurii se krev vylučuje močí. To je viditelné pouhým okem. Moč je načervenalé barvy. Poškození ledvinových tělísek vede k tzv. Nefrotickému syndromu. Existuje proteinurie. Pacienti proto vylučují více moči močí.

Kvůli nedostatku bílkovin se tekutina hromadí v tkáních a způsobuje otoky. K otoku dochází hlavně na dolních končetinách a na víčkach. Tělo se snaží kompenzovat ztrátu proteinu zvýšením produkce hyperlipoproteinů. To vede k hyperlipoproteinemii se zvýšenou hladinou triglyceridů a cholesterolu. Přidružené lipoproteiny jsou také zvýšeny.

V rámci rychle progresivní glomerulonefritidy dochází ke zvýšení krevního tlaku (hypertenze). Na rozdíl od normální glomerulonefritidy, rychle progresivní glomerulonefritida téměř vždy zvyšuje retenční hodnoty. Hodnoty retence jsou hodnoty ledvin, které odrážejí funkčnost ledvin. Mezi ně patří kreatinin, clearance kreatininu, močovina a cystatin C.

U RPGN se retenční hodnoty rychle zvyšují, protože ledvina je během velmi krátké doby vážně poškozena. Může dojít k úplné zadržení moči. Ohrožení ledvin. Pacienti s terminálním onemocněním ledvin musí podstoupit dialýzu. Uremia se vyvíjí s příznaky, jako je bolest hlavy, zvracení, ospalost, anémie nebo srdeční selhání.

Pokud je RPGN komplikovaný, může se také vyvinout plicní edém. Kapalina vstupuje do alveol plic. Postižení pacienti pak trpí těžkou dušností.

Diagnóza a průběh nemoci

Pokud existuje podezření na rychle progresivní glomerulonefritidu, je nejprve stanoven stav moči. Krevní buňky a bílkoviny se nacházejí v moči. Pomocí sérologických metod jsou hledány protijaderné faktory, jako jsou ANF, ANCA a anti-bazální membránové protilátky. Pro zajištění ledvin se provádí biopsie ledvin.

Buňky jsou vyjmuty z ledvin a pak histologicky vyšetřeny patologem. To odhaluje nekrózu a trombózu glomerulů. Endoteliální buňky, podocyty a mesangium jsou zvětšeny. Kromě toho se ve struktuře glomerulů nacházejí fibrinózní ložiska ve tvaru půlměsíce. T buňky a fagocyty mohou být detekovány ve výsledných lézích.

Pacienti s méně než 80 procenty glomerulů vykazující změny ve tvaru půlměsíce mají lepší prognózy. Významného zlepšení prognózy lze dosáhnout také včasnou terapií. Bez včasné terapie končí rychle progresivní glomerulonefritida téměř vždy chronickým selháním ledvin. V nejhorším případě je nutná celoživotní dialýza nebo transplantace ledviny.

Komplikace

Rychle progresivní glomerulonefritida je lékařská pohotovost, která, pokud se neléčí, vede k závažné renální nedostatečnosti. Je to již komplikace některých autoimunitních onemocnění, jejichž společným rysem je to, že vlastní imunitní systém těla útočí na tkáň ledvin. Toto onemocnění je často součástí systémové poruchy.

Proto jsou do procesu nemoci často zapojeny i jiné orgány, například plíce. Hlavní komplikací rychle progresivní glomerulonefritidy je rychlé zhoršení funkce ledvin. K tomu může dojít během dnů, týdnů nebo měsíců. Pokud terapie začíná příliš pozdě, existuje vždy riziko dialýzy nebo dokonce úplného selhání ledvin. Pak je nutná transplantace ledviny.

Nejzávažnější průběh ukazuje tzv. Goodpasture syndrom, při kterém se tvoří protilátky jak proti glomerulím, tak proti plicním alveolům. Ledviny a plicní tkáň jsou zničeny současně. Tato forma rychle progresivní glomerulonefritidy vede k smrti během několika dnů, pokud se neléčí. Goodpastureův syndrom se vyznačuje zvláště rychlým snížením funkce ledvin, plicními infiltráty a vykašláváním krve.

Rychle progresivní glomerulonefritida může také vést k těžké hypertenzi a hyperkalémii. K úmrtí může dojít při selhání ledvin nebo plic, jakož i následcích vysokého krevního tlaku a hyperkalémie. V závislosti na závažnosti hyperkalémie, ochrnutí, acidóze, střevní obstrukci dochází k různým poruchám centrálního nervového systému až po těžké srdeční arytmie se srdeční zástavou nebo dokonce náhlou srdeční smrtí.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pro tento typ glomerulonefritidy by měl být vždy viděn lékař. Toto onemocnění nelze léčit pomocí svépomoci, takže postižená osoba je vždy závislá na lékařském ošetření. Pokud dotyčná osoba jasně vykazuje známky nedostatku bílkovin, měla by být zpravidla konzultována s lékařem. To může vést ke vzniku otoků, které mohou ovlivnit estetiku postižené osoby. Může také dojít k prudkému zvýšení krevního tlaku, což může také naznačovat glomerulonefritidu.

V nejhorším případě mohou postižené trpět také selháním ledvin. Není známo, že by tato glomerulonefritida indikovala těžká ospalost nebo nedostatek krve. Pokud tyto příznaky přetrvávají, musí být konzultován lékař. To může zabránit dalším srdečním potížím, které mohou být fatální. Onemocnění je léčeno internistou. Glomerulonefritida může také omezit délku života postižených.

Terapie a léčba

Rychle postupující glomerulonefritida je nouzová situace a vyžaduje okamžité ošetření. Na začátku terapie není zpravidla známa příčina onemocnění. Pacienti s RPGN typu 1 těží z plazmaferézy. Probíhá výměna plazmy. To je místo, kde jsou škodlivé protilátky odstraněny z krevní plazmy. To může často zastavit zánětlivý proces.

Pokud se u pacientů vyvine anurie, může být nutná dočasná dialýza. Zatímco jednoduchá glomerulonefritida dobře reaguje na terapii glukokortikoidy, monoterapie glukokortikoidy není pro RPGN slibná. Ve většině případů je nutná další dávka cytostatik a imunosupresiv.

prevence

Protože přesné mechanismy, které jsou základem rychle progresivní glomerulonefritidy, jsou stále neznámé, nemůžeme tomuto onemocnění zabránit. Včasná diagnóza je velmi důležitá kvůli rychlému a obtížnému průběhu.

Následná péče

Průběh rychle progresivní glomerulonefritidy lze zlepšit následnou péčí a prevencí změnou stravy. Při vyvážené stravě a dostatečném množství tekutin mohou pacienti snížit riziko selhání ledvin. Zde je užitečná úzká konzultace s lékařem. Pravidelné jmenování zkoušek slouží k rychlé identifikaci možných komplikací.

To je důležitý základ pro včasné reakce. Po skutečné terapii má zdravý přístup smysl. To zahrnuje užívání doporučených léků. Následná péče podporuje i další opatření k regulaci krevního tlaku. Fyzioterapie je nápomocná během fáze zotavení. To stimuluje metabolismus a současně zmírňuje příznaky.

Pokud došlo k transplantaci ledviny v důsledku pokročilého onemocnění, měl by ji pacient poté snadno vzít. V tomto případě musí být dodržen lékařsky doporučený odpočinek. Součástí komplexní následné péče je také dobrá osobní hygiena.

Při zvažování, zda léky z naturopatie mohou pomoci zmírnit bolest, je nezbytné se poradit se svým lékařem. Specialisté jsou obeznámeni s tím, jak fungují alternativní léky proti bolesti. Je proto velmi důležité vždy se řídit pokyny lékaře.

Můžete to udělat sami

Rychle progresivní glomerulonefritidu musí vždy léčit lékař. Léčebnou terapii mohou doprovázet různá svépomocná opatření. Nejprve je důležité změnit stravu. Blížící se chronické selhání ledvin lze za jistých okolností odvrátit zdravou a vyváženou stravou.

Kromě toho musí pacient pravidelně konzultovat lékaře, aby se ujistil, že onemocnění neprošlo závažným průběhem a že v případě vážných komplikací lze okamžitě přijmout nezbytná opatření. Pití pravidelně a užívání léků, které regulují krevní tlak a tloušťku krve, jsou také důležité pro rychlé zotavení. Postižení mohou také sami fyzioterapii stimulovat svůj metabolismus a tím zmírnit bolest.

Pokud je nemoc pokročilá, může být možná pouze transplantace ledviny. Po operaci odpočinek a odpočinek. Kromě toho je nutné dodržovat přísnou osobní hygienu, aby nedošlo k nakažení chirurgické rány. Po konzultaci s lékařem lze použít alternativní léky proti bolesti z oblasti naturopatie, například ďábelské drápy nebo valeriánské přípravky.