Stále syndrom

Stále syndrom je forma revmatismu, ke které dochází u dětí. Nemoc postihuje celé tělo, způsobuje horečku, vyrážku a otoky lymfatických uzlin, jater a / nebo sleziny. Tři čtvrtiny postižených jsou bez příznaků jako dospělí.

Co je to syndrom?

Postižené dítě zpočátku má horečku každý den, po které se nakazí alespoň jeden kloub v těle. Horečka trvá dva nebo více týdnů a může se otáčet nahoru a dolů, ale vrací se každý den.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Na Stále syndrom jde o revmatické onemocnění dětí a dospívajících mladších 16 let. Chlapci a dívky onemocní stejně často. Medicína to také označuje jako systémová juvenilní idiopatická artritida (sJIA). Přídavek „systémový“ naznačuje, že nemoc není omezena na jednotlivé oblasti těla, ale spíše se šíří na celý organismus.

Když Frederic Still poprvé popsal syndrom pojmenovaný po něm, příčiny byly stále zcela nejasné („idiopatické“) - i dnes existují jen hrubé teorie o jeho původu. Kromě Stillova syndromu existují i ​​další varianty JIA; ze všech pacientů trpí systémovou formou asi 10 až 20 procent.

příčiny

Ačkoli existují různé teorie o příčinách Stillova syndromu, stále je zapotřebí velké množství výzkumu, aby bylo možné pochopit mechanismy vývoje onemocnění. Výzkum diskutuje jak o genech, tak o vlivech prostředí. Jeden z původů Stillova syndromu se zabývá imunitním systémem.

Některé geny mohou vyvolat autoimunitní reakci, při které se obranný systém těla proti sobě nesprávně otočí. To je indikováno mimo jiné některými příznaky Stillova syndromu; například u autoimunitních onemocnění je typické zvětšení lymfatických uzlin nebo rozvinutí vyrážky.

Kromě toho však medicína také považuje za příčinu vnější vlivy. Například diskutuje o tom, do jaké míry je infekce možným spouštěčem. Parvovirus B19 se v tomto ohledu jeví jako velmi slibný. Ovlivňuje především lidi a po úspěšné infekci způsobuje zarděnky. Při tomto onemocnění se kožní vyrážka (exantém) šíří přes obličej a kmen.

Na pažích a nohou se projevuje pouze na straně extenzoru. Horečka a svědění jsou další příznaky. Rubeola je dnes vzácným onemocněním a obvykle nemá žádné vážné následky ani komplikace. Infekce zarděnek však podporuje výskyt artritidy - možného spojení mezi lidským parvovirem B19 a Stillovým syndromem.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Postižené dítě zpočátku má horečku každý den, po které se nakazí alespoň jeden kloub v těle. Horečka trvá dva nebo více týdnů a může se otáčet nahoru a dolů, ale vrací se každý den. Zánět kloubů se projeví během následujících šesti měsíců. Na kůži se může rozšířit vyrážka lososového původu, která je nestabilní a má malé skvrny.

Stillův syndrom má také velmi silný vliv na vnitřní orgány. Kromě lymfatických uzlin mohou také bobtnat slezina a játra. Tenká kůže obklopující orgány (serozitida), srdce (karditida), duhovka a / nebo ciliární tělo (iridocyclitida) se může zanítit. Kromě toho mohou postižené trpět anémií.

Diagnóza a průběh nemoci

Stále syndrom obvykle začíná zákeřně mezi dvěma a osmi lety, často před čtyřmi lety. Po první horečce se zánět kloubů projeví během šesti měsíců. Klouby prstů jsou často první, které se zanícují; medicína hovoří o „stále ruce“, když klouby bobtnají symetricky ve tvaru vřetena.

Toto onemocnění je obvykle chronické; Tři čtvrtiny pacientů již netrpí příznaky v dospělosti. V nejhorším případě je však výsledkem vážné poškození kloubů. Pro diagnózu je velmi důležitá podrobná anamnéza. Lékaři vyšetřují krev a mohou najít známky zánětu. Rentgen potenciálně postižených kloubů nejen ukazuje, jak daleko se zánět kloubů rozšířil po celém těle, ale také, jak těžké je zničení jednotlivých kloubů.

Komplikace

Stále syndrom vede k mnoha různým stížnostem. Postižené děti mají obvykle velmi vysokou horečku. Vyvíjí se únava a vyčerpání. Existuje také zánět, který ve většině případů postihuje kloub. Může dojít také k zánětu několika kloubů. Děti trpí silnou bolestí a otokem.

Kvůli bolesti existují také omezení v pohybu a tedy i ve vývoji. Na kůži jsou také nepohodlí, takže je načervenalé barvy a je možné, že je pokryta vyrážkou. Pokud není Stillův syndrom léčen, bude nevratně poškozena také slezina a játra. Na toto poškození může dítě nakonec zemřít.

Srdce může být také zaníceno a postižené často trpí anémií. Při léčbě Stillova syndromu neexistují žádné zvláštní komplikace. Zánět lze léčit pomocí léků. Zmírňuje také bolest a otoky. K obnovení plného pohybu postižených kloubů je však stále zapotřebí různých terapií.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Pokud děti vykazují poškození zdraví nebo abnormality, měly by být vždy předloženy pediatrovi. Během kontrolní návštěvy lze diskutovat a objasnit závažnost nebo rozsah zvláštností. Měl by být vyšetřen a objasněn lymfatický otok, horečka nebo změny vzhledu kůže. Pokud jsou na horní části těla zaznamenány deformace nebo nepravidelnosti, je nutný lékař. Lékař musí předložit zánět nebo zhoršení kloubní aktivity, zhoršenou pohyblivost a snížení fyzické výkonnosti.

Pokud dítě vykazuje obecné problémy s chováním, slzou nebo zjevně nepodloženým agresivním vystupováním, potřebuje pomoc. V mnoha případech jsou za tímto výskytem fyzické nesrovnalosti. Dalším příznakem existující zdravotní poruchy jsou bezcitlivost, bezcitlivost nebo podrážděnost. Pokud je snížen instinkt hry u dítěte, jsou zřejmé poruchy spánku nebo abstinenční chování, měl by být konzultován lékař.

Skvrny na kůži, které se šíří nebo vyvíjejí v jiných částech těla, jsou považovány za neobvyklé. Obzvláště teplé klouby nebo pocit tepla v těle jsou další indikace organismu existujícího onemocnění. Otok v rukou nebo nohou je neobvyklý a měl by být dále vyšetřen. Pokud má dítě horečku několik dní, je nutná akce. I když se zvýšená tělesná teplota během dne reguluje, opakovaný výskyt je známkou nemoci.

Terapie a léčba

Při léčbě Stillova syndromu lékaři obvykle předepisují léky proti zánětlivým bolestem známé jako nesteroidní protizánětlivá léčiva (NSAID). Zmírňují příznaky a jsou určeny k zastavení destrukce kloubů. Na rozdíl od dříve široce používaných steroidních protizánětlivých léčiv mají NSAID méně vedlejších účinků. Medicína používá NSAID od 50. let.

Neselektivní NSAID nebo inhibitory COX-1/2 zahrnují aspirin, ibuprofen a indomethacin. Cyklooxygenázy (COX) jsou enzymy, které hrají při zánětlivé reakci ústřední roli. Léky, které inhibují biokatalyzátory, přerušují zánětlivou reakci nebo ji alespoň tlumí. Cyklooxygenázy se v lidském těle vyskytují ve dvou formách; pro léčbu Stillova syndromu a dalších revmatických onemocnění je však rozhodující pouze COX-2.

Pokud NSAID inhibuje obě cyklooxygenázy, objeví se více vedlejších účinků. Ve zvláštních individuálních případech však může být užitečnější neselektivní NSAID; Pouze ošetřující lékař může rozhodnout, který lék nabízí větší výhody. Léky, které inhibují pouze COX-2, jsou na trhu od roku 1999. Příklady selektivních NSAID nebo inhibitorů COX-2 jsou rofecoxib, parekoxib, etorikoxib a celekoxib.

Kromě NSAID lze také zvážit další léčiva, včetně glukokortikoidů a od věku specifického pro biologické přípravky. Léčbu doplňují ergoterapie a fyzioterapie. Psychologická nebo psychosociální podpora by měla být poskytována také dětem, které vážně trpí účinky Stillova syndromu nebo které vykazují problémy s chováním, neobvyklou úzkostí nebo symptomy deprese. U závažných a / nebo systémových onemocnění, jako je Stillův syndrom, jsou postižení často psychicky stresovaní.

prevence

Protože přesné příčiny Stillova syndromu stále nejsou známy, cílená prevence v současné době není možná. Pokud je teorie potvrzena, že onemocnění způsobuje lidský parvovirus B19, očkování by mohlo přinést pokrok.

Následná péče

Stále syndrom vyžaduje rozsáhlou následnou péči. Pacienti se syndromem Still by měli kontaktovat svého rodinného lékaře. Recidivující průběh nemoci musí být sledován lékařem. Pokud máte vysokou horečku a silnou bolest kloubů, lékař vám může předepsat úlevu od bolesti nebo jiné léky. Po zotavení bude lékař informovat o správném zúžení léku.

V závislosti na tom, který přípravek byl předepsán, musí být také objasněny všechny vedlejší účinky. V případě chronických obtíží musí být Stillova nemoc pravidelně vyšetřována lékařem, protože toto onemocnění představuje trvalé riziko. Je nutné komplexní lékařské ošetření, zejména u malých dětí.

Následnou péči o Stillovu chorobu provádí rodinný lékař nebo odpovědný odborník, který se již účastnil léčby syndromu. Obvykle se jedná o internistu nebo ortopedického chirurga. Dalšími kontakty jsou praktičtí lékaři nebo fyzioterapeuti, pokud bolest kloubů přetrvává i po zotavení.

Stále syndrom se vyskytuje hlavně mezi prvním a čtvrtým rokem života. Během tohoto období by měl být konzultován lékař, pokud je pacient náchylný k tomu, aby bylo možné onemocnění vyjasnit nebo vyloučit. Pediatr je obvykle také zapojen do následné péče.

Můžete to udělat sami

Pro podporu procesu zotavení by příbuzní měli pro své potomky vytvořit optimální podmínky pro posílení imunitního systému. Toto onemocnění postihuje hlavně děti a dospívající. Vzhledem k tomu, že přirozeně nejsou schopni zahájit dostatečná opatření svépomoci, jsou závislí na pomoci příbuzných a dospělých.

Jsou povinni informovat nemocné dítě o zdravotním postižení a stížnostech. Jsou nezbytné komplexní informace o dalším průběhu a vyhýbání se rizikovým faktorům. Kromě toho je nutné vytvořit optimální prostředí pro pacienta prostřednictvím výživy, organizace každodenního života a podpory psychiky. Vyvážená zásoba potravin bohatá na vitamíny pomáhá organismu vypořádat se s touto chorobou. Pro zlepšení celkové situace je také důležité přiměřené cvičení a podpora vitality.

Je třeba se vyhnout obezitě a dítě by nemělo být v prostředí, kde dochází ke kouření nebo kde je konzumováno nadměrné množství alkoholu. Oblečení dítěte by mělo být přizpůsobeno potřebám těla. Dostatečný přísun tepla je obzvláště důležitý, aby nedošlo ke komplikacím ani ke zvýšení stávajících stížností. Pokud máte horečku, měli byste se ujistit, že pijete dost tekutin. V těchto případech je třeba zvýšit běžný denní požadavek.