Z Přechodný metabolismus je také známý jako Přechodný metabolismus určený. To se týká všech metabolických procesů na rozhraní mezi anabolickým a katabolickým metabolismem. Poruchy intermediárních metabolických procesů jsou většinou způsobeny enzymatickými defekty a projevují se hlavně jako choroby skladování.
Co je střední metabolismus?
Metabolismus (nazývaný také metabolismus) je medicínou rozdělen do oblastí anabolismu a katabolismu. Anabolismus se používá k vytváření chemických sloučenin. Catabolimus se používá k rozpadu totéž. Třetí metabolická reakce je to Amfibolismus. Tento termín je spojen s přechodným metabolismem.
Metabolické reakce intermediárního metabolismu se týkají metabolitů s molekulovou hmotností nižší než 1000 g / mol. Tyto metabolity se přeměňují na sebe v reakcích intermediárního metabolismu. V závislosti na požadavcích čerpá intermediární metabolismus za tímto účelem metabolity z katabolismu nebo anabolismu. Na rozdíl od těchto dvou termínů metabolismu není přechodný metabolismus spojen se specifickým rozpadem ani hromaděním. Amfibolismus může mít jak katabolické, tak anabolické účinky.
Konečně, intermediární metabolismus zahrnuje všechny metabolické reakce, které probíhají na jednotlivých rozhraních mezi anabolismem a katabolismem. Katabolismus odpovídá převážně oxidačnímu rozkladu velkých molekul (uhlohydrátů, tuků, bílkovin) a anabolismus je enzymatická syntéza složek molekulárních buněk.
Funkce a úkol
Katabolismus rozkládá velké molekuly jídla na menší molekuly, aby uvolnil energii a zachoval ji ve formě vysokoenergetických fosfátových vazeb jako adenosintrifosfát. Katabolismus má tři hlavní fáze. Úroveň 1 odpovídá rozdělení velkých výživných molekul na jednotlivé stavební bloky. Například polysacharidy se stanou hexózami a pentózami. Tuky se mění na mastné kyseliny a glycerin. Proteiny jsou rozděleny na jednotlivé aminokyseliny. Stupeň 2 odpovídá přeměně všech molekul vytvořených ve stadiu 1 na jednodušší molekuly. Ve stupni 3 se produkty ze stupně 2 převádějí do konečné degradace a tedy do oxidace. Výsledkem této fáze je oxid uhličitý a voda.
Anabolismus odpovídá hlavně procesu syntézy, který vede ke složitějším a větším strukturám. S rostoucí velikostí a složitostí dochází k entropickému poklesu. Anabolismus je závislý na dodávce volné energie, kterou čerpá z fosfátových vazeb ATP. Stejně jako katabolismus se anabolismus vyskytuje ve třech fázích. V první fázi používá malé stavební bloky katabolické fáze 3. Etapa 3 katabolismu je tedy ve stejné fázi 1 anabolismu. Katabolické a anabolické metabolické cesty nejsou identické, ale mají katabolickou úroveň 3 jako spojovací a centrální prvek. Tato fáze tedy představuje běžný metabolický krok.
Společnou centrální cestou katabolismu a anabolismu je amfibolismus. Tato centrální cesta má dvojí funkci a může katabolicky vést k úplné degradaci molekul a také k tomu, aby byly menší molekuly anabolicky dostupné jako výchozí materiály pro proces syntézy. Katabolismus a anabolismus jsou proto založeny na vzájemně závislých procesech.
Prvním z těchto procesů jsou následné enzymatické reakce, které vedou k hromadění a rozkladu biomolekul. Chemické meziprodukty z tohoto procesu se nazývají metabolity. Zpracování látek na metabolity odpovídá přechodnému metabolismu. Druhý proces charakterizuje každou jednotlivou reakci přechodného metabolismu a odpovídá výměně energie. Toto je energetická vazba. V určitých procesech katabolické reakce je chemická energie zachována její přeměnou na fosfátové vazby bohaté na energii. Určité reakce v anabolické metabolické sekvenci nakonec tuto energii čerpají.
Nemoci a nemoci
Celý metabolismus nabízí řadu východisek pro určité nemoci. Poruchy intermediárního metabolismu mohou mít fatální a dokonce život ohrožující důsledky. To platí například tehdy, když jsou jako součást intermediárního metabolismu toxické metabolity ukládány v životně důležitých orgánech a tyto orgány jsou narušeny ve své funkci. Takové poruchy intermediárního metabolismu jsou často spojeny s mutacemi, které vedou k nedostatku nebo poruše určitých metabolických enzymů. Nerovnováha mezi nabídkou a poptávkou po určitých chemických látkách může také vést k poruchám intermediárního metabolismu.
Meziproduktové metabolické poruchy způsobené mutacemi jsou například choroby ukládání glykogenu. Tato skupina nemocí vede k ukládání glykogenu v různých tělesných tkáních. U pacientů s těmito chorobami je přeměna na glukózu téměř nebo vůbec nemožná. Příčinou je vada spojená s mutací enzymů, které štěpí glykogen. Mezi choroby skladování glykogenu způsobené enzymatickými defekty patří například von Gierkeho choroba, Pompeho choroba, Coriho choroba, Andersenova choroba a McArdleova choroba. Její a Taruiho choroba také spadá do této skupiny nemocí.
Defekty mohou ovlivnit různé metabolické enzymy, jako je glukóza-6-fosfatáza, alfa-1,4-glukosidáza a amylo-1,6-glukosidáza, například alfa-1,4-glukan-6-glykosyltransferáza, alfa-glukan fosforyláza nebo alfa-glukanfosforyláza a fosfhofruktokináza.
Onemocnění skladování způsobená poruchami intermediárního metabolismu nemusí být nutně glykogenózy, ale mohou také odpovídat mukopolysacharidózám, lipidózám, sfingolipidózám, hemochromatóze nebo amyloidózám. Při lipidózách se lipidy hromadí v buňkách. V souvislosti s amyloidózami jsou nerozpustné proteinové fibrily ukládány intracelulárně a extracelulárně. Hemochromatóza je charakterizována abnormálním ukládáním železa a sfingolipidózy jsou založeny na defektech lysozomálních enzymů, které způsobují akumulaci sfingolipidů. Účinky nemoci skladování jsou závislé hlavně na uložené látce a tkáni.
