Lysosome

Lysozomy jsou organely v buňkách živých věcí s vyvinutými buněčnými jádry (eukaryoty). Lysozomy jsou vesikuly buňky, které jsou obklopeny membránou a obsahují trávicí enzymy. Úkolem lysozomů chovaných v kyselém prostředí je rozkládat endogenní a exogenní látky a v případě potřeby iniciovat destrukci buněk (apoptóza).

Co je lysozom?

Lysozomy jsou vezikuly, tj. Malé buněčné inkluze v eukaryotických buňkách, které jsou obklopeny membránou a uvnitř obsahují různé intracelulární hydrolytické trávicí enzymy. Jsou to proteázy, nukleázy a lipázy, tj. Trávicí enzymy, které mohou štěpit a štěpit proteiny, nukleové kyseliny a tuky.

Fragmenty jsou buď rozkládány dále a částečně metabolizovány, nebo znovu použity, takže řečeno recyklovány. Lysozomy jsou proto také označovány jako vlastní žaludek buňky. Vnitřek lysosomů o průměru 0,1 až 1,1 mikrometrů je udržován v kyselém médiu s pH 4,5 až 5,0 aktivitou protonových pump. Silně kyselé prostředí slouží k ochraně samotné buňky, protože enzymy jsou aktivní pouze v kyselém prostředí.

Pokud lysosom vyprázdní své enzymy do pH-neutrálního cytosolu, jsou okamžitě deaktivovány a jsou pro buňku neškodné. Aby membrána sama o sobě nebyla napadena trávicími enzymy, jsou membránové proteiny uvnitř uvnitř silně glykosylovány.

Funkce, efekt a úkoly

Hlavním úkolem lysosomů je poskytovat hydrolytické trávicí enzymy, které v případě potřeby štěpí proteiny, nukleové kyseliny a tuky. Mohou to být látky, které jsou cizí buňce nebo jejich vlastní. Rozklad buněčných látek zahrnuje také apoptózu, předprogramovanou buněčnou smrt, při níž lysozomy s jejich enzymy hrají zásadní technickou funkci.

Nebuněčné částice, které jsou v extracelulárním prostoru a jsou určeny k degradaci, jsou nejprve transportovány do buňky endocytózou. Vnější buněčná membrána se otáčí dovnitř ven, proudí kolem látky, která se má rozkládat, a pak se oddělí od buněčné membrány jako nezávislý vezikul. Vezikuly se fúzují s lysozomy, takže může začít proces rozkladu. Proces endocytózy a fúze s lysosomem probíhá vždy bez přímého kontaktu s cytoplazmou a je srovnatelný s fagocytózou.

V rámci nezávislého procesu obnovy buněk se do lysozomů přivádějí také další organely a složky cytosolu pro „rozklad“. Fragmenty se zpravidla znovu používají pro rekonstrukci aminokyselin, proteinů, nukleových kyselin a uhlohydrátů, tj. Recyklují se. Lysozomy také hrají důležitou roli v apoptóze, programované buněčné smrti. Buňka, která přijala signál pro apoptózu, se po určitém programu zmenšuje a demontuje, aniž by se část buňky dostala do extracelulárního prostoru, kde by okamžitě došlo k zánětlivým reakcím.

Vzdělávání, výskyt, vlastnosti a optimální hodnoty

Prakticky, až na několik málo výjimek, se lysozomy vyskytují v každé buňce eukaryot. Pouze počet lysozomů na buňku se liší v závislosti na typu buňky a úlohách buňky v tkáni. Hydrolytické enzymy a proteiny lysosomové membrány jsou syntetizovány ribozomy na endoplazmatickém retikulu (ER). Poté jsou označeny v trans-Golgiho aparátu, takže nejsou náhodně transportovány do žádných lysozomů.

Nejdůležitější roli při značení hraje fosfotransferáza a další enzym, který dokončuje proces značení. Kyslé prostředí v lysozomech je zajištěno ATPázou typu V. Enzym štěpí 2 H + ionty z ATP procesem hydrolýzy a transportuje je do lysozomu. Lysozomy jsou zapojeny do velkého počtu vnitřních a vnějších metabolických procesů. Přímé nebo nepřímé měření jejich počtu není možné a mělo by malou informativní hodnotu. Proto nelze učinit žádné prohlášení o optimálním počtu lysozomů. Jakékoli poruchy v lysozomech jsou obvykle velmi patrné.

Nemoci a poruchy

Existuje několik známých lysozomálních dysfunkcí, které vedou k vážným onemocněním. Velmi zřídka se vyskytující - geneticko - funkční porucha je vyvolána defektem fosfotransferázy. Neaktivní enzym vede k nekontrolovanému uvolňování lysozomálních enzymů do extracelulární matrice.

Současně dochází k hromadění lipidů, mukopolysacharidů a glykoproteinů v lysozomech, které jsou ve skutečnosti určeny k degradaci a degradaci. Protože však kvůli jejich nesprávné orientaci neexistují žádné trávicí enzymy, látky se v lysozomech stále více hromadí. Toto autosomální, recesivní dědičné onemocnění lysozomálního skladování, známé jako onemocnění I-buněk, je založeno na mutaci v genu GNPTAB. Jiná onemocnění lysozomálního skladování jsou známa, ale jsou založena na nesprávně syntetizovaných hydrolázách. Podobně jako u I-buněčných chorob, i zde dochází k hromadění nedegradovaných proteinů, nukleových kyselin a lipidů.

Všechna onemocnění lysozomálního skladování mají společné to, že poměr dodávaných látek a látek vypouštěných z lysozomů je narušen na úkor látek, které mají být vypouštěny. Uvnitř lysozomů je skutečné přetížení. Choroby skladování obvykle probíhají vážně a nejsou vyléčitelné z hlediska eliminace příčiny.

Další riziko vzniká při užívání lipofilních léků se slabým základem. Mohou procházet membránami lysosomů v neutrální formě z vnějšku dovnitř, ale ne v opačném směru, pokud jsou protonovány kyselým prostředím v lysozomech, takže může dojít k lysosomotropii, hromadění léků v lysozomech. .Léčivé látky v lysosomech mohou dosáhnout koncentrace 100 až 1000krát vyšší než koncentrace v krevní plazmě.