Progresivní systémová sklerodermie

A progresivní systémová sklerodermie (PSSje chronické zánětlivé onemocnění pojivové tkáně a cévního systému, které je způsobeno dysregulací vlastního imunitního systému těla. Progresivní systémová sklerodermie je častější u žen než u mužů.

Co je progresivní systémová sklerodermie?

V přítomnosti progresivní systémové sklerodermie se zvyšuje koncentrace určitých imunologických proteinů, takzvaných antinukleárních antigenů a ESR (rychlost sedimentace krve).
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Tak jako progresivní systémová sklerodermie (PPS) je chronický zánět pojivové tkáně a cévního systému kůže a vnitřních orgánů, který lze vystopovat zpět k narušenému imunitnímu systému (autoimunitní onemocnění).

V případě progresivní systémové sklerodermie napadá dysregulace imunitního systému vlastní kolagenní pojivovou tkáň těla (kolagenóza) a způsobuje zánětlivé reakce, které vedou ke ztrátě elasticity kůže a později k orgánům a ztvrdnutí (skleróza).

To vede k otokům prstů a rukou, stejně jako sklerodakticky, obličej masky je charakteristický progresivní systémovou sklerodermií v důsledku ztráty exprese, poruch polykání v důsledku zkrácení vazů jazyka a zanícených kloubů (artralgie).

příčiny

Jeden pro jednoho progresivní systémová sklerodermie Typické příznaky jsou způsobeny narušením imunitního systému, kdy imunitní systém útočí na vlastní struktury těla, zejména na kolagenní pojivovou tkáň a vaskulární systém kůže a vnitřních orgánů, a způsobuje zánětlivé reakce.

Kromě toho u progresivní systémové sklerodermie dochází k dysregulaci některých buněk pojivové tkáně (fibroblastů), v důsledku čehož stále více syntetizují kolagen, který je uložen v kůži a kůži, a dále v pojivu pojivové tkáně a pojivové tkáně progresivní systémové sklerodermie. Způsobuje vaskulární změny ve vnitřních orgánech.

Spouštěče této dysregulace nejsou dosud známy. Kromě genetických faktorů jsou diskutovány virové a bakteriální antigeny a určité léky, nádory, UV světlo a pohlavní hormony jako spouštěče progresivní systémové sklerodermie.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Symptomy progresivní systémové sklerodermie lze rozdělit do tří fází. Především jsou patrné změny a zahušťování kůže na rukou a nohou. Počáteční fáze progresivní systémové sklerodermie je také charakterizována otoky na rukou.

Pojivová tkáň stále více ztvrdne. Rozpadá se. Typický je také Raynaudův syndrom. Toto se vyznačuje bělavě namodralýma rukama se špatným krevním oběhem. Někdy v této fázi dochází k nekróze napnutých oblastí kůže, které jsou namáhány ztuženou jizvou.

Výraz obličeje se stále více snižuje. Progresivní napětí kůže vytváří rysy obličeje podobné maske. Protože oblast rtu může být také ovlivněna zvýšeným ztvrdnutím tkáně, kolem otvorů v ústech se často vytvoří radiální záhyby. Ústa se stále zmenšuje. Lékařsky se mluví o mikrostomii.

Malé krevní cévy na obličeji často expandují do tělangiektázií. Také pigmentace kůže může být znatelně změněna. Ve druhém stádiu nemohou být zánětlivé a otokem zatížené klouby již díky volně se stahující kůži volně a bezbolestně pohybovány. Progresivní systémová sklerodermie způsobuje, že se prsty nebo prsty ohýbají.

Třetí fáze progresivní systémové sklerodermie postihuje vnitřní orgány. I tyto jsou stále více ovlivňovány kalením. To vede k tvrzeným zažívacím orgánům, plicní fibróze a potížím s polykáním v důsledku sklerotických změn v jícnu a ústech.

Diagnóza a průběh

A progresivní systémová sklerodermie je diagnostikována na základě příznaků, zejména kožních změn. Diagnóza je potvrzena odebráním a analýzou tkáně (biopsie) z postižených oblastí kůže a také krevním testem.

V přítomnosti progresivní systémové sklerodermie se zvyšuje koncentrace určitých imunologických proteinů, takzvaných antinukleárních antigenů a ESR (rychlost sedimentace krve).

Kromě toho mohou být cévní změny závislé na stadiu charakteristické progresivní systémové sklerodermie stanoveny kapilární mikroskopií nehtového lůžka. Možná dysfagie může být diagnostikována měřením tlaku v jícnu (jícnu). Srdeční sonografie (ultrazvuk) a analýza funkce plic navíc poskytují informace o zapojení orgánů.

Progresivní systémová sklerodermie může mít dvě různé formy. Takzvaná akrální sklerodermie má lokálně omezený průběh, ve kterém jsou postiženy pouze menší oblasti kůže, zejména na nohou a rukou (akrů). Prognóza je obvykle dobrá, pokud nedochází k plicnímu postižení.

V difuzní formě progresivní systémové sklerodermie jsou obvykle zapojeny vnitřní orgány (ledviny, plíce, srdce), což znamená, že prognóza a průběh jsou špatné (nepříznivé) v závislosti na rozsahu postižení.

Komplikace

Většina komplikací v diagnóze, jako je progresivní systémová sklerodermie, se musí obávat kvůli zapojení vnitřních orgánů. V této formě sklerodermie není ovlivněna ztvrdnutím pouze kůže. Imunitní systém se také podílí na tomto vzácném autoimunitním onemocnění v důsledku nadměrných reakcí. O to důležitější je, aby postižené osoby byly léčeny dlouhodobě, aby se zabránilo komplikacím.

Spotřeba nikotinu může ještě zhoršit příznaky progresivní systémové sklerodermie. U kuřáků se plavidla, která jsou již zúžená, ještě zužují. Zvýšená tendence k zánětu je zvýšena. U této těžké formy sklerodermie musí být také zúžení cév omezeno opatřeními proti účinkům chladu. Při nedostatečné výživě, hydrataci a péči o pokožku vyschne kůže postiženého. Nemoc může vést k poruchám polykání, oběhovým poruchám prstů nebo masky.

U postižených jsou běžné zánětlivé vzplanutí, střevní problémy a imunodeficience. Komplikace u sklerodermie se mohou vyskytnout také v muskuloskeletálním systému. Bez lymfatické drenáže nebo fyzioterapie klouby stále více ztuhnou. Doporučujeme také mírné sporty, jako je plavání.

Ve třetím stádiu onemocnění může dojít k plicní fibróze. Další orgány se mohou stát nefunkčními kvůli zvýšenému ztuhnutí tkáně. Protože se progresivní systémová sklerodermie snižuje střední délka života, je léčba odpovídajícím způsobem intenzivní.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Změny vzhledu kůže, otoky, změny barvy nebo růst by měly být předloženy lékaři. Pokud se objeví otoky, zahušťování kožních vrstev nebo zvláštnosti končetin, doporučuje se prohlídka u lékaře.

Zvýšené stížnosti nebo přetrvávající nesrovnalosti by měly být vyšetřeny a ošetřeny. Pokud existují neobvyklé výrazy, existuje důvod k obavám. Pokud si všimnete masky podobných obličejů nebo omezeného výrazu obličeje, je nutná návštěva lékaře. Vytvrzené rty v oblasti rtů jsou charakteristické progresivní systémové sklerodermie. Stížnosti musí být vyjasněny, aby bylo možné vypracovat plán léčby. Kromě toho se tvar ústí a zejména otevření ústí v průběhu času zmenšuje a zmenšuje.

Pokud se na obličeji objeví viditelné krevní cévy, omezení při polykání nebo vizuální změny v ústní dutině, měl by být konzultován lékař. Rovněž by měly být vyšetřeny jakékoli abnormality jícnu a snížení příjmu potravy. Všeobecné poruchy, indurace uvnitř těla nebo pocit těsnosti by měl být předložen lékaři.

Toto onemocnění vede ke změnám v orgánech, které je třeba léčit, aby nedošlo ke komplikacím nebo život ohrožujícím stavům. Poruchy oběhu, pocit nemoci nebo nevolnost by měl lékař objasnit. Pokud dojde ke snížení výkonu nebo pokud jsou zaznamenány poruchy imunitního systému, měl by být konzultován lékař.

Léčba a terapie

Terapeutická opatření jsou zaměřena na jedno progresivní systémová sklerodermie o omezení a eliminaci symptomatických potíží a zpomalení progresivního průběhu.

Pro zánětlivé vzplanutí se používají zejména protizánětlivá léčiva, jako jsou NSAID (nesteroidní protizánětlivá léčiva, jako je diklofenak) a glukokortikoidy.Imunosupresiva (methotrexát, cyklofosfamid) se také používají k minimalizaci a inhibici dysregulace imunitního systému, který je přítomen v progresivní systémové sklerodermii.

Dále se doporučuje fyzioterapie, ergoterapie, termoterapie a fyzikální opatření k udržení pohyblivosti kloubů, jakož i pečlivá péče o pokožku s hydratačními masti a lymfatickou drenáží. V případě poruch oběhu mohou být také použity vazodilatační látky (prostaglandiny) a kyselina acetylsalicylová, zatímco v progresivní systémové sklerodermii s postižením ledvin mohou být jako léky také použity antihypertenziva (ACE inhibitory).

V některých případech progresivní systémové sklerodermie může být nutná operace k odstranění kožních defektů nebo ztuhlých kloubů. Účinné látky, jako je interferon, který inhibuje tvorbu nové pojivové tkáně, a takrolimus, který potlačuje enzym účastnící se imunitního systému (kalcineurin), jsou ve zkušební fázi. Pozitivní zkušenosti byly získány také při infuzi iloprostu v progresivní systémové sklerodermii.

Zde najdete své léky

➔ Léky proti otokům a zadržování vody

prevence

Jako spouštěč pro dysregulaci imunitního systému progresivní systémová sklerodermie není známo, nemoci nelze zabránit. Příznaky však mohou zmírnit několik jednoduchých opatření. Bonbóny stimulující sliny (pepperminty, žvýkačky) a častější, ale menší jídla mohou zmírnit problémy s polykáním a zabránit sucho v ústech. Aby se zabránilo chladu, doporučuje se, aby lidé s progresivní systémovou sklerodermou přesunuli svou roční dovolenou do zimních měsíců a do teplých oblastí.

Následná péče

Progresivní systémová sklerodermie je podskupinou sklerodermie, což je nevyléčitelné autoimunitní onemocnění. Proto v této formě není možná přímá následná péče a je nutná spíše trvalá léčba většinou chronicky se zhoršujícího onemocnění. Po stanovení diagnózy a akutní léčbě musí následovat dlouhodobá léčba, jakož i zmírnit, oddálit nebo zabránit možným pozdním účinkům v průběhu.

Při závažných formách onemocnění mohou tyto důsledky nakonec vést ke smrti pacienta. Zpravidla je postižená osoba závislá na různých lécích na celý život a jsou nezbytné pravidelné návštěvy specializovaných lékařů. Konkrétní průběh a přímá prognóza nejsou předvídatelné, existují zde velmi odlišné formy.

A konečně, pokud jde o následnou péči, je třeba zmínit také paliativní péči, pokud je zřejmé, že nemoc v určité době nevyhnutelně povede k úmrtí. Kvalita života pacienta může být zvýšena nebo udržována na velmi dobré úrovni tak dlouho, jak je to možné. Přitom by se nemělo bát včas kontaktovat vyškolené lékaře a sestry v paliativní péči a odpovídajícím způsobem zohlednit přání dotyčné osoby.

Můžete to udělat sami

Pro postižené je obzvláště důležité, aby dostávali trvalou lékařskou péči. Nezávislé přerušení nebo změna léků na předepsané léky může vést ke komplikacím nebo ke zvýšení stávajících příznaků.

Vzhledem k tomu, že konzumace nikotinu vede ke zhoršení zdravotního stavu ak prohloubení stávajících nesrovnalostí, je třeba tomu zcela zabránit. Stejně tak by se nemělo používat prostředí, ve kterém lidé kouří. Organismus pacienta reaguje, i když je nikotin absorbován pouze pasivně.

Přestože je onemocnění vyvoláno poruchou imunitního systému, obrana těla by měla být stále dostatečně posílena. Zdravý životní styl a vyvážená strava přispívají k posílení vaší pohody. Je třeba se vyhnout obezitě a mělo by být provedeno dostatečné cvičení.

Progresivní systémová sklerodermie je doprovázena vizuálními změnami. Aby se předešlo duševním nebo emočním problémům, je třeba posílit sebeúctu. Jinak se může rozvinout duševní nemoc. Jako rovnováhu je třeba dbát na zajištění stabilního sociálního prostředí a volnočasové aktivity by měly být zaměřeny na posílení radosti ze života.

Jóga nebo meditační techniky mohou být užitečné při uvolňování stresorů. Tyto činnosti může dotyčná osoba provést nezávisle.